159Хронический лимфолейкоз)

— опухолевое лимфопролиферативное заболевание, первично поражающее костный мозг, при котором наблюдается повышенное образование морфологических зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли. Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявляетя в нарушении иммунной системы, повышенной склонности к аугоимунным реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям. лечения. ХЛЛ Клиническая картина. В клинической картине выделяют два больших синдрома.

1.Лимфопролиферативньй, обусловленный лимфаденопатией, спленомегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга: а) общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенке и печени); б) увеличение селезенки и печени: в) лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды); г) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических узлов д) характерные изменения в костном мозге и периферической крови. 2.Синдром осложнений:

а) гнойно-воспалительных; б) аутоиммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбодитопения). Различная выраженность синдромов на тех или иных стадиях болезни,. Жалобы на увеличение л\у. Повышение температуры тела, потливость, снижение массы тела, носовые кровотечения, подкожные геморрагии —Повышение температуры тела с преходяшей желтухой обычно свидетельствует о развитии аутоиммунного гемолитического криза. Ухудшение общего состояния (повышение температуры тела, появление кашля с выделением мокроты, болей в боку) возможно и при развитии легочных осложнений Распространенная лимфаденопатия в сочетании со спленомегалией (часто и с другими симптомами) позволяет предположить ХЛЛ.В терминальной стадии. при исследовании периферической крови обнаружявают лейкоцитоз со значительным увеличением содержания лимфоцитов (до 80—90 %);

диагностика. диагностические критерии. Абсолютный лимфоцитоз в периферической крови больше 10 109/л (лимфоцитьг, эрелые). 2. Иммунофенотип лимфопитов крови, отличающийся следуюшими ха- рактеристиками: • преобладание В-клеток. На поверхностной мембране лимфоцитов выявляют дифференцировочные В-клеточные антигены: СТЗ 19, СО20, СТЗ23 при наличии СТЗ5 (Т-клеточнъiй антиген) и отсутствии других пан- Т-клеточнъiх маркеров 448

• моноклональность по отношению к экспрессии к- или к-легких це_1Л. ней иммуноглобулинов; • низкая плотность экспрессии поверхностных иммуноглобулинов (i). З. Если два критерия имеются, то исследование костного мозга можно не проводить. Оно необходимо, когда абсолютный лимфопитоз относи)плазмы. тельно низок, меньше 5 109/л. В пунктате костного мозга должно быть не менее 30 % лимфопитов при его нормальной или повышенной клеточнооциты). сти. Гистологическое исследование костного мозга при трепанобиопсии обеспечивает прогностически полезной информацией. Так, диффузный тип инфильтрации коррелирует с быстро прогрессирующим течением боитов лезни, а узловой или интерстициальный (не диффузный) тип сочетается с лучшим прогнозом.