Коарктация аорты

Коарктацией аорты называют аномальное местное сужение, вплоть до полного закрытия, просвета аорты в любом месте па протяжении ее грудного или брюшного отдела. Наиболее часто коарктация располагается в об­ласти перешейка аорты, то есть короткого отрезка аор­тальной дуги между местом отхождения левой подключич­ной артерии и впадением артериального протока или места прикрепления его соединительнотканного рудимента. Порок составляет около 70% среди всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамика. У больных с коарктацией аорты резко изменяется строение стенки аорты, эластические свойства ее снижаются, растяжимость уменьшается. Обильное раз­витие коллатералей между верхней и нижней половиной туловища приводит к тому, что их суммарный просвет может превышать просвет нормальной аорты.

Отмечается повышение давления в левом желудочке, которое в некоторых случаях бывает очень высоким - иногда более 300 мм рт. ст. Систолическое давление в аорте также значительно увеличивается выше места су­жения, на уровне сужения регистрируется систолический градиент давления. Диастолическое давление в аорте также в большинстве случаев повышено.

Клиника. У маленьких детей коарктация аорты может приводить к развитию застойной сердечной недостаточности уже в первые 3 месяца жизни. Диагноз устанавливается по отсутствию пульса па бедренной артерии. Пальпация его должна быть составной частью обычного осмотра новорожденного. Данные аускультации нетипич­ны. Обычно выслушивается систолический шум во втором межреберье справа от грудины. Узурация ребер у детей встречается крайне редко.

У большинства детей в раннем возрасте клиниче­ская картина заболевания не выражена. При образо­вании достаточного коллатерального кровообращения даже значительный стеноз аорты может не вызывать ни­каких жалоб. Развитие симптомов обыкновенно обуслов­ливается артериальной гипертензией и недостаточным кровообращением нижних конечностей. Стеноз значитель­ной степени обыкновенно проявляется между 10—20 го­дами жизни, когда по мере созревания больного повыша­ются потребности в кровоснабжении, в то время как про­свет аорты в месте сужения с ростом не увеличивается.

Жалобы редки, иногда беспокоят ощущение жжения и жара в лице, чувство тяжести в голове, головные боли, ощущение пульсации в голове и шее, приступы голово­кружения, ощущение звона в ушах, сердцебиение, одыш­ка, чувство жжения в руках. В более тяжелых случаях наблюдаются приступы тошноты, рвоты, склонность к об­морокам, иногда отмечается гемианопсия или диплопия. Нередко появляются носовые кровотечения. Больные часто жалуются на чувство онемения, холода, тяжести в нижних конечностях.

Внешний вид детей с коарктацией аорты создает впе­чатление хорошей упитанности и даже крепкого телосло­жения. У мальчиков обнаруживаются признаки прежде­временного физического развития. У девочек, напротив, нередко отмечаются карликовый рост и значительный об­щий инфантилизм с первичной недостаточностью яични­ков.

У некоторых больных наблюдается легкое недоразви­тие нижней половины тела по сравнению с чрезмерным развитием плечевого пояса, иногда отмечается небольшая атрофия мышц нижних конечностей. Кожа на нижних конечностях часто бывает бледной и холодной по сравне­нию с кожными покровами верхних конечностей.

В яремной ямке прощупывается аортальная пульсация, отмечается необычно сильная пульсация сонных артерий.

Коллатеральное кровообращение может проявляться при пальпации или осмотре в виде повышенной пульсация расширенных артерий на поверхности грудной клетки или стенке живота.

Границы сердечной тупости обычно бывают нормаль­ными, иногда отмечается расширение границ влево. Наи­более частый физический признак — систолический шум, выслушиваемый в предсердечной области, однако он вы­слушивается далеко не всегда. Лучше всего он выслуши­вается на основании сердца, эпицентр его находится во втором-третьем левом межреберье у края грудины. Часто он хорошо выслушивается в яремной ямке и над шейными артериями. Шум проводится в направлении книзу вдоль левого края грудины. Важным признаком коарктации аорты бывает систолический шум в межлопаточном про­межутке.

Одним из основных клинических признаков порока является разница в величине пульсовой волны па верхних и нижних конечностях. Пульс на лучевых артериях бы­вает нормальным, но может быть и резко увеличенным. На брюшной аорте и артериях нижних конечностей он или малый или вообще не прощупывается. Иногда отме­чается разная величина пульсовой волны на обеих луче­вых артериях. Нередко пульс па правой руке бывает силь­нее, а на левой — резко ослаблен или вообще не прощу­пывается. В таких случаях следует иметь в виду возмож­ность сужения устья левой подключичной артерии или расположения коарктации перед местом отхождения ле­вой подключичной артерии. На левой руке снижена кож­ная температура, давление крови в ней может быть ни­же, чем в правой, она иногда бывает менее развитой.

Обычно гипертензия развивается в позднем детстве или в период полового созревания. В большинстве слу­чаев наблюдается повышение систолического давления, днастолическое давление, как правило, увеличивается незначительно. Однако с возрастом диастолическое давление имеет тенденцию к повышению.

На нижних конечностях отмечается значительное сни­жение систолического давления, разница между давлени­ем на верхних и нижних конечностях иногда достигает 100 мм рт. ст. Нередко невозможно измерить его на ниж­них конечностях.

Происхождение артериальной гипертензии при коарк­тации аорты объясняют двумя основными факторами: ме­ханическим сопротивлением в артериальном русле и гу­моральными влияниями, которые вызываются образова­нием значительного количества прессорных веществ в связи с изменением кровотока в почечных артериях.

Рентгенологическое исследование. Рентгеноскопия ред­ко выявляет признаки, характерные для коарктации аорты. Наиболее частым и важным для диагностики является признак узурации ребер.

Электрокардиография. У детей и подростков на элек­трокардиограмме чаще всего никаких изменений не об­наруживается. У взрослых с выраженной коарктацией выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, часто наблюдается неполная блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка.

Катетеризация и аортография не являются необходимыми исследованиями при коарктации аорты. При проведении катетера ретроградно в аорте регистрируется систолический градиент давления на уровне стеноза. Аортография выявляет уровень и степень сужения аорты.

Осложнения. Тяжелым, нередко смертельным ослож­нением являются мозговые расстройст­ва. Чаще всего на­блюдается разрыв артериальной анев­ризмы, вызывающий субарахноидальиое кровоизлияние. Иног­да наблюдается аневризматическое рас­ширение восходящей аорты, возможно рас­ширение аорты ниже места коарктации с образованием анев­ризмы, угрожающей разрывом. Описаны случаи разрыва восходящей аорты. При длительном сущест­вовании артериаль­ной гипертензии возможно развитие сердечной недостаточно­сти.

Прогноз. Многие больные ведут нормальный образ жиз­ни и не предъявляют никаких жалоб. Однако большинст­во больных (около 60—70%) умирают, не достигнув 40-летнего возраста. Многое зависит от степени сужения аорты. Если признаки порока и развитого коллатерально­го кровообращения появляются в раннем возрасте, прог­ноз оказывается неблагоприятным.

Лечение. Единственный метод лечения порока — опе­рация. Непосредственные результаты операции обычно хоро­шие, а отдаленные в значительной степени зависят от своевременности ее выполнения. У больных старшего возраста нередко остается артериальная гипертензия, кото­рая в некоторых случаях имеет тенденцию к прогрессированию. Такие больные нуждаются в динамическом на­блюдении и медикаментозном лечении, и после операции.

Тестовые задания

1. Больной А., 19 лет поступил в клинику с жалобами на головные боли. Год назад во время осмотра выявлено повышение артериального давления. При осмотре обращает на себя внимание расширение границ относительной тупости сердца влево. Систолический шум над аортой и межлопаточной области. ЧСС=ПС=70уд/мин. АД 170/110. Пульсация на артериях стоп ослаблена. Поставьте предварительный диагноз.

А. Коарктация аорты

В. Открытый артериальный проток

С. Митральный стеноз

Д. Дефект межпредсердной перегородки

2. Больной Б., 23 лет обратился к врачу с жалобами на головные боли, катаральные явления, кашель. При обследовании на рентгенограмме выявлены узуры на ребрах. О чем могут свидетельствовать данные рентгенографии?

А. О коарктации аорты

В. О хроническом бронхите

С. Об аневризме аорты

Д. О туберкулезе легких

3. Больной К. 15 лет, при прохождении медицинской комиссии зафиксировано АД - 170/85 мм рт. ст. Жалоб не предъявляет. Объективно: мышцы нижних конечностей плохо развитые, пульсация на артериях ступней ослаблена. Границы сердца расширены влево, при аскультации - акцент второго тона над аортой, систолический шум. Анализ крови: без изменений. Моча: удельный вес - 1020. Лейкоциты - 2-4 в п/з, Эр - 0-1 в п/з, кристаллы мочевой кислоты. Ваш диагноз:

А. Коарктация аорты.

В. Вазоренальная гипертензия

С. Эссенциальная гипертензия

Д. Вегетососудистая дистония

4. У больного 3., 18 лет, при значительной физической нагрузке возникает боль в затылочной области, усталость. Впервые повышенное артериальное давление было выявлено полгода тому во время профосмотра. Отмечается выраженная гипертрофия плечевого пояса. Нижние конечности несколько гипотрофичны, бледные, холодные на ощупь. В боковых отделах грудной клетки выраженная пульсация подкожных сосудистых коллатералсй. Пульс - 86/мин., аритмичный, АД - 180/95 мм рт. ст., на бедренных артериях - 80/40 мм рт. ст. Тоны сердца аритмичные, звучные, акцент II тона на аорте. Грубый систолический шум в участке верхней части грудины и межлопаточном пространстве. Какой диагноз является наиболее достоверным?

А Коарктация аорты

В. Феохромоцитома

С. Эссенциальная артериальная гипертония

Д. Реноваскулярная гипертония

Е. Стеноз устья аорты

5. Больной 18 лет жалоб не предъявляет. Перкуторно границы сердца смещены вправо и влево на 1см, грубый систолический шум с эпицентром в 4-м межреберьи слева. Какое исследование наиболее убедительно подтвердит клинический диагноз?

А.ФКГ

В.ЭКГ

С.Катетеризация полостей сердца

Д.ЭхоКГ

Е.Поликардиография

6. У больного 22 лет при обследовании выявили систолический шум в II межреберъи слева от грудины с проведением в межлопаточную область. АД: на руках - 160/ 100 мм рт. ст., на ногах - 110/70 мм рт. ст. Какой наиболее вероятный диагноз?

А. Панартериит аорты

В. Дефект межжелудочковой перегородки

С. Тетрада Фалло

Д. Стеноз легочной артерии

Е. Коарктация аорты

4. Больной 32 лет, жалуется на периодическое головокружение, головную боль, носовые кровотечения, ноющую боль в области сердца, судороги мышц ног, похолодания ступней. Объективно: физическое развитие сопровождается диспропорцией мышечной системы (мышцы верхней половины тела гипертрофированы, при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей), ноги на ощупь холодны. Пульс - 86/мин., ритмичный, АД на руках - 200/100 мм рт. ст., на ногах - 140/90 мм рт. ст. О каком заболевании необходимо думать в первую очередь?

А. Гипертоническая болезнь

В. Коарктация аорты

С. Нейроциркуляторная дистония

Д. Болезнь Такаясу

Е. Облитерирующий эндартериит сосудов нижних конечностей

7. У допризывника 17 лет на медкомиссии выявлено АД - 180/110 мм рт. ст. Жалоб нет. В детстве перенес корь, скарлатину, заболевание почек. Рост - 165 см, масса тела -68 кг, ЧД - 15/мин., пульс - 80/мин., ритмичный. Грубый систолический шум с максимумом в III межреберъи слева от грудины. АД на ногах- 100/55мм рт. ст., температура тела - 36,6 °С. Какой наиболее вероятный диагноз?

А. Нейроциркуляторная дистония

В.Гипертоническая болезнь

С. Коарктация аорты

Д. Стеноз устья аорты

Е. Болезнь Такаясу

8. Юноша 16 лет, проходит медицинский осмотр в связи с призывом в армии. Жалоб не имеет. ЧСС - 70/мин., ЧД-14 мин. АД - 120/70 мм рт. ст. Аускультативно: систолический шум, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией. На ЭКГ выявлены признаки гипертрофии правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса. О каком заболевании следует думать в первую очередь?

А. Митральный стеноз

В. Дефект межпредсердной перегородки

С. Аортальний стеноз

Д. Тетрада Фалло

Е. Недостаточность митрального клапана

9. У больной 52 лет выслушивается протодиастолический шум в точке Боткина. На ЭхоКГ выявлена аневризма восходящей части дуги аорты. В анамнезе был эпизод непродолжительной лихорадки, несколько выкидышей. Какая наиболее вероятная этиология порока у больного?

А. Атеросклероз

В. Ревматизм

С. Инфекционный эндокардит

Д. Сифилис

Е. Врожденный генез

10. Женщину 25 лет осмотрел врач с целью оценки сердечного шума. Жалоб у пациентки нет. В анамнезе отсутствуют данные о ревматизме. Систолический шум выслушивается давно и считается функциональным. АД -120/70 мм рт. ст., пульс - 72/мин. Выраженное, стойкое расщепление II тона сердца. Небольшой, мягкого тембра, систолический шум во втором межреберьи слева. Рентгенологическая картина сердца и легких нормальная. Самый вероятный диагноз:

А. Митральный стеноз

В. Митральная недостаточность

С. Аортальный стеноз

Д. Пролапс митрального клапана

Е. Дефект межпредсердной перегородки

Варианты ответов: 1А, 2А, 3С, 4А, 5А, 6С, 7С, 8С, 9С

1А, 2А, 3А, 4А, 5С, 6Е, 7В, 8С, 9В, 10Е

ТЕХНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТА ЗАНЯТИЯ

№	этапы	время мин.	место проведения
1	Подготовительный	5	учебная комната
2	Проверка и коррекция начального уровня знаний-умений : -тестовый контроль -устный опрос	25 45	Учебная комната
3	Самостоятельная курация больных	30	палата
4	Разбор проведенной курации	35	палата
5	Работа в лаборатории функциональной диагностики (УЗИ сердца, ЭКГ)	45	кабинет УЗИ кабинет ЭКГ
6	Тестовый контроль конечного уровня знаний	25	учебная комната
7	Подведение итогов занятия, разбор ошибок, результатов контроля и опроса	15	учебная комната
	Всего	225