2. Что происходит с глюкозой, когда она поступает в клетки разных органов и тканей? а. Окисляется в. Восстанавливается с. Аминируется

D. Фосфорилируется при участии минерального фосфора

Е. Фосфорилируется при участии АТФ

3. У новорожденного - рвота, понос, общая дистрофия, гепато- и спленомегалия. Данные симптомы исчезают при исключении из пищи молока. Какой главный наследственный дефект в патогенезе:

А. Нарушение обмена галактозы В. Нарушение обмена фенилаланина

С. Гиперсекреция желез внутренней секреции.

D. Нарушение обмена глюкозы

Е. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

4. Фруктоза поступает в организм главным образом в составе:

А. Мальтозы В. Сахарозы С. Крахмала D. Лактозы Е. Гликогена

5. У новорожденного, который хорошо себя чувствует при кормлении грудным молоком, после добавления в пищу фруктов и соков возникают рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия. Назовите возможную причину. А. Гипергликемия В. Кетоз С. Болезнь Гирке D. Глюкозурия

Е. Наследственная непереносимость фруктозы

6. В регуляции активности ферментов важное место принадлежит постсинтетической ковалентной модификации. Как осуществляется регуляция активности гликогенфосфорилазы и гликогенсинтазы?

А. Метилированием В. Аденилированием С. Ограниченным протеолизом

D.АДФ-рибозилированием Е.Фосфорилированием-дефосфорилированием

7. Концентрация глюкозы в плазме крови здорового человека находится в пределах: А. 2-4 ммоль/л В. 3,5-5,5 ммоль/л С. 10-25 ммоль/л

D. 6-9,5 ммоль/л Е. 1-2 ммоль/л

8. У больного, 34 года, снижена выносливость к физическим нагрузкам, в скелетных мышцах содержание гликогена повышено. Снижением активности какого фермента это можно объяснить?

А. Фосфофруктокиназы В. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

С. Гликогенфосфорилазы D. Гликогенсинтазы

Е. Глюкозы-6-фосфатазы

9. У новорожденного наблюдается жировое перерождение печени, галактозурия и аминоацидурия. Что необходимо изъять из рациона ребенка? А. Молочный сахар В. Жирные кислоты С. Фенилаланин D. Холестерин Е. Сахарозу

10. У ребенка с мутацией генов выявлено отсутствие глюкозы-6-фосфатазы, гипогликемия и гепатомегалия. Определите патологию, для которой характерные эти признаки.

А. Болезнь Гирке В. Болезнь Кори С. Болезнь Аддисона

D. Болезнь Паркинсона Е. Болезнь Мак-Ардля

11. У ребенка наблюдается увеличение печени, при биопсии выявлен значительный излишек гликогена. Концентрация глюкозы в крови ниже нормы. В чем заключается причина сниженной концентрации глюкозы в крови?

А. Снижена (отсутствует) активность гликогенфосфорилазы в печени

В. Повышена активность гликогенсинтазы

С. Снижена (отсутствует) активность гексокиназы D. Снижена (отсутствует) активность глюкозы-6-фосфатазы

Е. Дефицит гена, который отвечает за синтез глюкозо-1-фосфат-

уридинтрансферазы

12. Болезнь Гирке - это заболевание, при котором наблюдается накопление гликогена в печени и почках. Дефицит какого фермента является причиной этого заболевания?

А. Гликогенфосфорилазы В. Глюкозо-6-фосфатазы

С. Киназофосфорилазы D. Фосфоглюкомутазы Е. Глюкокиназы

13. Пациент, 40 лет, не переносит кисломолочные продукты. Недостаточностью какого фермента пищеварения можно это объяснить?

А. Амилазы В. Лактатдегидрогеназы С. Мальтазы

D. Липазы Е. Лактазы

14. Характерным признаком гликогеноза является боль в мышцах во время выполнения физической работы. Наследственная недостаточность какого фермента вызывает эту патологию?

А. Гликогенфосфорилазы В. Глюкозы-6-фосфатазы

С. Гликогенсинтетазы D. Амило-1,6-гликозидазы

Е. Лизосомальной гликозидазы

15. Какой из ниже перечисленных углеводов является гетерополисаха-ридом? А.Крахмал В.Гликоген С.Мальтоза D.Гепарин Е.Целлобиоза

16. Каким видом транспорта всасывается глюкоза в кишечнике?

А. Диффузией В. Пиноцитозом С. Вторичным активным транспортом

D. Первичным активным транспортом Е. Экзоцитозом

ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА

Определение глюкозы в моче

Задание 1. Определить глюкозу в моче пробой Фелинга.

Принцип. Проба Фелинга базируется на способности глюкозы при нагревании восстанавливать Сu²⁺ в щелочной среде. При этом выпадает желтый осадок гидрата купрума гидроксида или красный осадок купрума оксида.

Ход работы. К 5 каплям реактива Фелинга прибавляют 5 капель мочи. Жидкость перемешивают и нагревают до начала кипения. Следует отметить, что в моче содержится много органических веществ (мочевая кислота, креатинин и др.), которые при длительном кипячении также могут восстанавливать тяжелые металлы. В отличие от этого восстановление металлов в присутствии глюкозы происходит до кипения. (Фелинга реактив содержит: калий-натрий тартрат, NaOH, купрум (II) сульфат).

Задание 2. Определить глюкозу в моче пробой Ниландера.

Принцип. Проба Ниландера базируется на восстановлении висмута гидроксида до металла в присутствии глюкозы. Соли висмута особенно удобны для определения сахара в моче, поскольку в отличие от купрума висмут не восстанавливается мочевой кислотой.

Ход работы. В пробирку вносят 1 мл мочи, прибавляют реактив Ниландера и осторожно кипятят около двух минут. Появляется сначала коричневое, а затем черное окрашивание. (Ниландера реактив содержит: висмут нитрат, калий-натрий тартрат, аммониак).

Задание 3. Определить глюкозу в моче экспресс-методом (полуколичественное определение глюкозы в моче).

Ход работы. В ступке растирают в тонкий порошок 1 г купрум сульфата и 10 г безводного натрий карбоната. На предметное стекло насыпают немного порошка, наносят несколько капель мочи и нагревают до кипения. Синий цвет означает, что глюкоза отсутствует, желто-зеленый - глюкоза присутствует в пределах 0,5%, зеленый - 1%, коричнево-красный - до 2%, интенсивно-красный - выше 2%.

Задание 4. Определить глюкозу в моче с помощью набора «Глюкотест».

Принцип. Метод базируется на визуальной оценке изменения цвета красителя (о-толидина), которым пропитана полоска бумаги «Глюкотест». По цветной шкале, которая содержится в наборе, устанавливают приблизительное содержание глюкозы в моче. Цвет полосок может изменяться от желтого через разные оттенки зеленого к темно-синему в зависимости от количества глюкозы в моче. Этот метод имеет высокую субстратную специфичность и позволяет определить в моче глюкозу в концентрации от 0,09 до 0,5% и выше. Благодаря высокой специфичности, скорости и простоте выполнения анализа метод имеет важное клиническое значение. Больной сам может контролировать содержание глюкозы в моче и соответственно изменять диету.

Ход работы. Одну полоску «Глюкотеста» смачивают нормальной, а другую - патологической мочой, которая содержит глюкозу. Через несколько минут сравнивают окраску полосок с цветной шкалой. Кон-центрацию глюкозы в моче определяют по цвету полоски, который более всего совпадает со шкалой (0,1%, 0,5%, 2% растворы глюкозы и выше).

Клинико-диагностическое значение работы. В моче здорового человека глюкоза содержится в незначительном количестве (не выше 0,4 г/л) и не может быть выявлена обычными химическими реакциями. Значительное выделение глюкозы с мочой наблюдается при нарушении гормональной регуляции углеводного обмена, заболеваниях поджелудочной железы и нарушении реабсорбционной способности почек. Почечную глюкозурию наблюдают при введении в организм большого количества алкоголя, опиума, адреналина, хлороформа и других веществ.