Стабилизирующийся акинетический мутизм

Больные без­молвно проводят весь день в постели. На вопросы они отвеча­ют, но тихо, монотонно и почти неразборчиво. Высказывания фрагментируются не соответствующими смыслу паузами, кото­рые по мере продолжения беседы затягиваются, речь становит­ся неразборчивой и переходит в беззвучное артикулирование. Целенаправленно и повторно побуждая больного, всегда можно добиться громкого и внятного произнесения им любого звука и любого слова.

В ситуациях повышенной эмоциональности или при необ­ходимости удовлетворения насущных физиологических по­требностей констатируются и спонтанные высказывания до­статочной внятности. Один из наших больных, часами безмол­вно лежавший в постели, однажды в жаркий день довольно громко попросил пить. При этом была зафиксирована возмож­ность правильной артикуляции сложных звуков и звукосочета­ний, правильного использования суперсегментных просодиче­ских средств речи, а также словарных единиц и грамматики. На этой же стадии заболевания единичные больные могли пользоваться и монологической речью, что, однако, стоило им большого труда и приводило к последующему усугублению степени акинеза и мутизма. Один больной, экономист по про­фессии, проконсультировал свою дочь, готовившуюся к сдаче экзамена. Консультация была содержательна, выполнена в хо­рошей языковой форме, хотя и посредством дизартричной ре­чи. После ее окончания больной впал в состояние полного ис­тощения сил.

Кроме трудностей порождения высказывания и реализации его во внешней речи, наблюдаются и некоторые трудности по­нимания больными речи окружающих, особенно если она ве­дется в быстром темпе и характеризуется лексико-грамматической сложностью. Эмоциональное заинтересовывание больных помогает им и в этом отношении.

Содержательный пересказ прослушанного текста или состав­ление рассказа по сюжетной картинке при психологическом об­следовании уже недоступны, хотя, судя по односложным отве­там больных, видно, что смысл текста или картинки они поняли. Так, на просьбу составить рассказ по картинке, изображающей осенний лес и улетающую стаю журавлей в сером небе, больной сказал одно слово: «Осень!» На вопрос, почему он так думает, больной правильно, хотя и не слишком внятно уточнил:

«Листья желтые».

Можно отметить, что усложнение задания компенсировало некоторым больным их затруднения. Иногда такими компенси­рующими средствами становились письменные виды речи при невозможности устного общения. Они, правда, тоже были де­фектны: лаконичны, замедленны, встречались замены и повто­ры букв, недописанные слова и пр.

Полный акинетический мутизм

Больные полностью пассив­ны в постели, неопрятны. Пищу принимают неохотно и лишь в том случае, когда ее вкладывают им в рот. Никаких просьб они не выражают, на появление близких отвечают легкой эмоцио­нальной мимической реакцией, на вопросы реагируют легкими жестами, опусканием век, покачиванием головы. Следят за ок­ружающими людьми взорными движениями. Другими словами, для больных возможны лишь паралингвистические способы коммуникации.

Состояние акинетического мутизма при утяжелении очаго­вого поражения переходит в сопор, а затем и кому.

Описанная динамика развития синдрома сниженной ак­тивности речи кульминацией которого становится акинетиче­ский мутизм, варьируется в зависимости от этиолологии оча­гового поражения структур лимбико-рстикулярного комплек­са. Более или менее постепенное прогрессирование синдрома, в том числе и дизартричной речи, мы наблюдали у больных с опухолями этих структур или с нарастающей сосудисто-мозго­вой недостаточностью в бассейне вертебробазилярной систе­мы, а также у больных с прогрессирующей эндогенной инток­сикацией при хронической почечной недостаточности. При травмах мозга, инсультах, острых отравлениях развитие синд­рома наступает очень быстро. В ряде случаев удается наблю­дать его регресс и прослеживать описанные стадии в обратном порядке. Продолжительность каждой из стадий тоже варьируется.

Независимо от тяжести акинетических компонентов синд­рома проявления речевой инактивности, в том числе дизартри-ческого типа, сочетаются с характерной для глубинно располо­женных очаговых поражений мозга неврологической симпто­матикой, а именно слабостью конвергенции глазных яблок, анизокорией, ограничением движений взора вверх, вертикаль­ным и горизонтальным нистагмом, лабильным мышечным то­нусом, гипомимией и гипокинезией, тремором рук и головы, миоклониями в круговой мышце рта, в мышцах языка и глотки (иногда пароксизмального характера), симптомами орального ав­томатизма, двусторонней пирамидной недостаточностью. У мно­гих больных был нарушен сон: он был прерывистым, поверхно­стным, сопровождался яркими, подчас устрашающими снови­дениями, или, напротив, больные жаловались на бессонницу и ночные страхи. Еще чаще у больных имели место эмоциональ­ные и вегетативные расстройства, сочетавшиеся иногда с гормональной недостаточностью. У некоторых имелись и психо­сенсорные расстройства с эпизодами спутанного сознания, дез­ориентации и бредового отношения к близким людям.

Таким образом, дизартрия, обусловленная очаговой дис­функцией неспецифических активирующих структур мозга, условно названная нами по наиболее частой локализации оча­га мезэцефально-диэнцефальной, в большинстве случаев явля­ется одним из компонентов более сложного синдрома. Однако она может доминировать в клинической картине заболевания, что зависит, по-видимому, от особенностей локализации па­тологического очага. Наиболее часто сниженная речевая ак­тивность выражается наряду с дизартрией афазиеподобными симптомами и обычно сочетается с более или менее выражен­ным акинезом. Весьма нередки, и это следует подчеркнуть, синдромы, в которых неспецифически обусловленные симпто­мы дизартрии и афазии сочетаются с различными специфиче­скими формами дизартрии (бульварной, псевдобульбарной, экстрапирамидной и пр.).

Уточнение характера нарушений речи в таких случаях со­пряжено с особыми трудностями, но оно необходимо для уточ­нения топики, размеров, а подчас и характера патологического очага в мозге и правильного решения вопросов медицинской тактики.

Для дифференциальной диагностики можно использовать патогенетическую связь описываемой формы дизартрии со сни­женной неспецифической активацией различных мозговых струк­тур. Повышая эмоциональный тонус больного, заинтересовы­вая его в теме беседы или в ее целях, мы интенсифицируем мо­тивацию его речевой деятельности. Усиленная мотивация влечет большую активацию пострадавших клеток лимбико-ре-тикулярной системы и таким путем очаговая дисфункция пре­одолевается. Дизартрия, как и другие симптомы развивающего­ся акинетического мутизма, временно исчезает. Возможность временного в связи с эмоциональной стиму­ляцией исчезновения дизартрических симптомов свидетельст­вует о патогенетической связи этой формы дизатрии с очаговы­ми поражениями лимбико-ретикулярной системы. Другие формы дизартрии — бульварную, псевдобульбарную, экстрапирамид­ную, мозжечковую и кортикальную апраксическую - преодо­леть эмоциональной стимуляцией нельзя. Нередко даже наобо­рот: чем больше больной старается чисто произнести звуки, слова или словосочетания, тем хуже у него это получается, и дизартрическая невнятность речи нарастает.

Таким образом, и это тоже надо подчеркнуть, специфика фонетического синдрома при мезэнцефалыю-диэнцефальной диз­артрии состоит не в характере самих звуковых нарушений, как при других дизартрических формах, ибо эти звуковые наруше­ния могут напоминать в зависимости от преимущественно пострадавших отделов лимбико-ретикулярной системы любую из них, а в их патогенетической связи с уровнем эмоциональ­ного возбуждения субъекта.

После установления патогенетической зависимости речево­го синдрома от снижения речевой активности можно попытать­ся определить уровень поражения лимбико-ретикулярной сис­темы в каудально-ростральном направлении. Для решения этой задачи целесообразно учитывать, что каудально неспецифиче­ские структуры расположены относительно компактно. В рост­ральном направлении связи неспецифических структур с корой головного мозга в лучистом венце имеют веерообразный харак­тер. Чем каудальнее поражение неспецифических структур моз­га, тем чаще снижение речевой активности сочетается со сни­жением двигательной и интеллектуальной активности по типу синдрома акинетического мутизма, только на начальной стадии заболевания удается наблюдать иногда относительно избирательные нарушения.