26. Режим и диета беременной и кормящей матери.

Рацион и сбалансированное питание – правильное развитие плода и рождения полноценного ребенка.

Норма увеличения массы тела беременной женщины – 12,5 кг 1:1:3-4

1 половина беременности – 2400-2700 ккал, вторая – 2800-3000 ккал/сут. Белок 74-96 г/сут, до 110 (до 60% - животного белка). Жир 80 г/сутки (60% - за счет растительного масла, остальное сливочное масло, сметана). Углеводы: хлеб (грубый помол), овощи, фрукты, ягоды, зелень. Ограничение: сахар, конфеты и т.д. Белок (творог, молоко, сыр) до 500 г/сут (1-ая половина). Витамины: С, ретинол, фолиевая кислота. Микроэлементы: Fe- мясо, рыба. У- 350 г/сут. Запрещается: алкоголь, табак. Соль: до 10 г (1 я половина), 6-8 г (2-я половина), 5 г (за 2 месяца). Ограничиваются облигатные аллергены: мед, кофе, шоколад, орехи, цитрусовые, экзотические фрукты.

Прием пищи: 4 раза в день (завтрак – 30%, обед – 40%, полдник – 10%, ужин – 20%). Вторая половина беременности – 5-6 разовое питание, последний прием пищи за 2-3 часа до сна. Поливитамины с минеральными добавками (В1 – 10 мг, В2 - 20 мг, В6 - 30 мг, ор.к. – 10 мг, С – 100 мг, рутин – 100 мг, В12 – 3 мг). Жидкость – ограничение до 800 мл (если склонность к повышению АД).

Кормящие: - увеличить жидкость до 2 литров (д/продукции молока); - увеличить мясо на 100 г и рыбы, молока – на 250 мл, - ограничить послабляющие продукты (арбузы, дыни, огурцы, лук), аллергены (красные ягоды, шоколад и др.) - вызывает диспепсию у ребенка; – 2500-2900 ккал/сут. белки – 88 г, жиры – 88 г, углеводы – 360 г., - 5-6 раз в день за 30-40 минут до кормления; - при снижении лактации -  сыр до 100 г/сутки, сок черной смородины, пивные дрожжи, энпиты, пищевые добавки; - исключить алкоголь, пряности.

В 27. Естественное вскармливание: определение, его преимущества, состав женского молока. Потребность в основных пищевых ингредиентов.

Естественное вскармливание – вскармливание ребенка материнским молоком при своевременном и правильном введении необходимых пищевых добавок и прикорма.

Преимущества грудного вскармливания: - постоянная температура грудного молока, - стерильность; - отсутствие или редко аллергические реакции (может быть на продукты, которые употребляет мать); - АТ к бактериям; - угнетает рост многих вирусов – обеспечивает местный иммунитет ЖКТ; - мор. грудное молоко синт. комплемент, мусцит; - содержит лактоферрин, бифидус ф-р, лактопероксидазу, - ор-ты. участвующие в обмене нуклеиновых кислот; - низк. рН подавление роста pat. флоры в кишечнике. Противоинфекционные факторы: Jg A, M, G; лактоферрин, лактопероксидаза, комплемент (С3, С4), п/стафилакокковый фактор, рибонуклеазоподобн. ф-р, бифидус ф-р, В-л, Т-л. 11,7-17,9 г/л.

Состав грудного молока: белки – 15, жиры – 39, углеводы – 75 г/л, зола – 2 г/л.

Белки: альбум. и глоб. Казеин с 4-5 дня, сыв б/казеин = незаменимые а/к. Таурин – сетчатка глаз, нервные ткани, надпочечн, эпифиз, гипофиз. Jg M, G, A; лактоферрин – связ. Fe, лактопероксидаза – наруж. str., энтерекокки, меоцим – муж. бакт., В-л – синт. Уg, Т-л – А иммунитет, сенсибилиз. к туберкулину; макрофаги – фагоцитоз, синт. комплемента.

Таурин – стимулирует рост и диффер., антиоксидант, мембраностаб. агент. Жиры: липаза, высокая дисперсность ж., низкое содержание насыщ. ж.к.; высокое содержание ненасыщ. (липолевая, арахидоковая); преобл. тригмицериды  резорбция без предварительного переваривания. Ж – 27-75 г/л.

Const. холестерин.

Углеводы: 90% - В-лактоза тонкий кишечник  глюкоза и галактоза   рН кала  N флора. Лактоза – абсорб. Са, формирует мозговую ткань (галактоза).

Микроэлементы: Са/Р = 2/1, 13 незаменимых: Са, Zn, Mg, Co, Cr, Ni, Mo, ванадий, Se.

Сu-диф. тк., Jn-рост. Из грудного молока усваивается 49% железа. Витамины А.В.С, кальциферол, токоферол, никотиновая кислота, фолиевая.

Горм.: предохраняет от нагр. гипотал. – гипоф. синдрому: принадиол, эстрадиол, кортизол, L тироксин – для щитовидной железы.

В. 28 Противопоказания к раннему прикладыванию к груди и к осуществлению естественного вскармливания.

Противопоказания к раннему прикладыванию к груди.

Противопоказания к кормлению грудью.

Со стороны матери:

1. Открытая форма туберкулеза с бактериовыделением.

2. Спор. с заражением женщин после 6-7 месяцев беременности.

3. Особо опасные инфекции: сибирская язва, столбняк.

4. Состояние декомпенсации хронических заболеваний сердца, печени, почек.

5. Острые психические заболевания.

6. Злокачественные новообразования.

7. Тиоры, хронический гепатит, сальмонелез (сцеживание, кормление после стерилизации).

8. ВИЧ-инфекции (стер.)

9. Корь, ветряная оспа (после введения j-глоб.).

10. ОРВИ, бронхиты, пневмония, ангина – снижение температуры, улучшение общего состояния.

11. ЛВ: антибиотики, сульфаниламиды, цитостат., соли Li, диазепам, эстрогены и др.

Со стороны ребенка:

Врожденные заболевания обмена веществ – галактоземия, ФКЦ.

К раннему прикладыванию к груди:

Мать: 1. Нефропатия средней и тяжелой степени.

2. Оперативное родоразрешение, большая кровопотеря в родах, разрыв промежности 2 степени.

3. Гнойно-воспалительные заболевания.

4. Резус-фактор отрицательный – кровь (особенно при наличии титра АТ в крови).

5. Тяжелые экстрагенные заболевания (ГБ 2 степени, пор. сердца, СД, обострение пиелонефрита, тяжелая анемия).

Ребенок: 1. Оценка по Апгар ниже 7 баллов.

2. Асфиксия. 3. Родовая травма. 4. Гемолитическая болезнь новорожденных.

5. Пороки развития.

6. Недоношенный. 7. Респираторный дистресс. – синдром (синдром дыхательных расстройств).

В. 29 Декларация ВОЗ ЮНИСЭФ о преимуществах естественного вскармливания и правилах его осуществления.

1889

(Охрана, поощрения и поддержка практики грудного вскармливания)

10 принципов успешного грудного вскармливания.

1. Строго придерживаться правил грудного вскармливания и регулярно доводить эти правила до сведения медицинского персонала и рожениц.

2. Обучение медицинского персонала необходимым навыкам для осуществления практики грудного вскармливания.

3. Информировать всех беременных женщин о преимуществах и технике грудного вскармливания.

4. Помогать матерям начинать грудное вскармливание в течение первых 30 минут после родов.

5. Показывать матери как кормить грудничков, как сохранить лактацию.

6. Не давать новорожденным никакой пищи, питья, кроме грудного молока (исключение – медицинские показания).

7. Практиковать круглосуточное нахождение матери и новорожденного рядом в одной палате.

8. Грудное вскармливание по требованию младенца, а не по расписанию.

9. Не давать новорожденным, находящимся на грудном вскармливании, никаких успокаивающих средств и устройств, имитирующих материнскую грудь.

10. Поощрять организацию групп поддержки грудного вскармливания, направлять матерей в эти группы после выписки из родильного дома~больницы.

Начинают кормление сразу после рождения, свободный режим, интервал от 1 до 3-4 часов, 15-20 минут; подержать ребенка вертикально – воздух отходит (не срыгивает). Сидя кормить, поддерж. за спину. Давать за 1 кормление 1 грудь – потом сцеживать.

До 4 месяцев пищевые добавки не вводятся.

В.31 Молочные смеси, используемые в питании здоровых детей первого года жизни при искусственном и смешанном вскармливании. Классификация и принципы адаптации и молочных смесей.

Молочные смеси.

Все смеси – на основе коровьего молока, «гарантийное молоко» не менее 35 г/л жира, 40-45 г/л сахара, кислотность не более 20 по Тернеру, сухой осадок не менее 8/5 г/л.

Непатог. бакт. не более 50 тыс/мл, титр кишечных палочек не более 1:1000. Нет пат. м/о и гнилостн.

Адаптированные – адаптация формулы к женскому молоку по составу. Из сыворотки ~цельного молока.

«Малютка», «Малыш» - из цельного молока.

«Семилак», «Деталак» - из обезжиренного молока.

Можно вводить сухие декальцинированные добавки, деминерализованные ультафиол. сыворотка. («Виталакт», «Ладушка»). Сыворотка богата незаменименимыми аминокислотами, лактоза и др. Питательная ценность сыворотки выше, чем казеина (содержит тритпофан, цистеин и др.). Требования к смеси: приближение к грудному молоку по белкам, жирам, углеводам, аминокислотам, ПНМК, минералам, витаминам.

Сущность адапт. – снижение белка в молоке ( казеин – осаждают); -  Са, Nа, К -  осмолярность; - изменение состава липидных фракций (+ растительные масла и убир. тугоплавк.) – повышение лактозы – таурин, цистин.

Регламентация – белки молочной сыворотки/казеин = 60/40.

Адаптированные смеси – сладкие (сухие); - кисломолочные (жидкие).

Неадаптированные смеси – сладкие (цельное молоко); - кисломолочные (цельный кефир).

Обогащены витаминами (Д, А, В, ор. к), аминокислотами (таурин), Fe, Cu, Zn.

Биологическая ценность по отношению к б. материнск. молока не менее 80% . Животный жир (растительный жир. осмолярн-ть смеси, количество лизофильн. аэроб. и фак. анаэр. не более 2 тыс. КОЕ в 1 г сухого вещества.

Кисломолочные лучше, но могут быть переокисл.  повышение рН.

Для вскармливания кисломолочные 1/3, остальные – адаптиров. обычн.

Неадаптир. – кефир, молоко (вводят с 3 прикормом). Кефир вырабатывают из гарантийного молока, разбавляют отваром круп.

Неадапт. – белок до 4 г/кг (в калор. + 10% от норм.). Жиры и углеводы не отм.

Адапт. 1-е полугодие – 3 г/кг сут, 2-е полугодие – 3,5 г/кг.

Лучшие смеси: ад. «Алеся», «Нутрилак-1», «Хайнц», «HIPP».

В. 32 Смешанное вскармливание: определение, показания к назначению, правила введения докорма. Методы определения количества докорма. Потребность в пищевых ингредиентах, сроки введения прикорма.

Смешанное вскармливание – это вскармливание ребенка материнским молоком с объемом докорма, состоящим более 1/5 суточного объема пищи.

Показания: безуспешное лечение гипогил. у матери, ребенок не получает достаточного объема питания (контрольное взвешивание).

Правила: 1. Учитывать объем молока, которое ребенок получает, остальной восполняется молочными смесями. 2. При небольшом количестве материнского молока сохранять как можно дольше. 3. Докорм дают после кормления грудью. 4. В зависимости от количества молока докорм назначают после всех или нескольких кормлений грудью, в виде самостоятельного кормления. 5. В конце кормления прикладывают к груди (стимулирование лактации). 6. Докармливать чайной ложкой (не через соску!).

Методы определения количества докорма: адаптированные смеси – докорм. белок 3 г/кг. Неадаптир. смеси: 1/3 суточного объема пищи  белок 3 г/кг, Ѕ суточного объема пищи – белок 3,5 г/кг, 2/3 суточного объема пищи – белок 4 г/кг (110% кал.). Жиры и углеводы – норм.

Если 1/3 и < смеси – приближение к естественному, Ѕ - чистое смешан., >2/3 приближен. к искусств.

В. 34. Понятие пищевой добавки. Сроки введения пищевых добавок в питание детей до 1 года жизни при различных видах вскармливания.

Коррекция питания – творог, ~белк. энпит. Жиры – подсолнечное масло или сливки 10%. Углеводы – сахарный сироп. С ложечки со сцеженным молоком.

Пищевые добавки. Первая – 4 месяца – яблочный сок (зеленых яблок) с капли до 30-40 мл – первые 3 недели. Потом соки с мякотью, пюре до 100-150 г/сут. Через 2 недели после яблочного сока можно овощные и фруктовые соки: сливочный, морковный, абрикосовый. При искусственном вскармливании ввод примерно на 2 недели раньше.

В. 35.Прикорм. Определение. Методика и сроки введения отдельных блюд прикорма при естественном вскармливании.

Прикорм – это постепенная замена кормления грудью продуктами питания.

Первый в 5-6 месяцев. Правила:

1. Каждый вид прикорма вводить постепенно, начинать 5-10 г, увеличивая за 2 недели до необходимого кол-ва.

2. Перед грудью до полного вытеснения грудного молока.

3. Гомогенные – густые – плотные.

4. Следующий прикорм после привыкания к предыдущему.

1-й прикорм – овощное пюре 2-3 ч.л. (добавки – сок через 2 недели), замена 1 кормления грудью на прикорм + сок, картофель не более 50% + морковь, капуста, кабачки, свекла + растительное масло (3 г 5 г).

2-й прикорм – 6-7 месяцев – каша (молочная 8% 10%) овсяная, рисовая, манная, гречневая + масло + яичный желток (1/4 1/2) + овощн. бульон.

3-й прикорм – 7-8 месяцев молочн. продукты: кефир, молоко, творог не более 40 г.

9-10 месяцев – кусочковое питание (печенье, сухарики, овощи, фрукты).

10-11 месяцев – рыба (не более 2 раз/нед.)

0-6 месяцев белки 2 г/кг, 6-12 месяцев белки 3 г/кг. Жиры 0-3 мес - 6,5 г/кг, углеводы 13 г/кг, 3-6 месяцев жиры 6,0 г/кг, 6-9 месяцев жиры 5,5 г/кг 9-12 месяцев жиры 4 г/кг.

Добавки (с 5-6 месяцев) – яблочный сок (с капель до 40 мл). Нельзя: виноградный, если склонны к запору – морковный, к каканию – свекла, капуста. Овощное пюре: кабачок, картофель, морковь. Постепенно кабачок + капуста + морковь. Если аллергия – вымачивают.

В 36. Сроки и методика введения пищевых добавок и блюд прикорма при различных видах вскармливания.

1-й – 3-6 месяцев (5 разовое кормление) через 4 часа. За 7-10 дней вытесняем кормление на 10-14 часов. Днем овощное пюре с ложечки. Объем прикорма от 100 до 150 гр. В овощном пюре 50% картофель. V прикорма не менее 100 гр. Добавляем растительное масло. 2-й прикорм - каша, вводим в 6-7 месяцев. Вытесняем 10 часовое кормление грудью. Вводим в небольших количествах рис. гречка, геркулес. Не даем перловку, пшено. Сначала 5% - 8%-10% каш, добавляем сливочное масло 3-5 г. V – 100-150 г. В 7 месяцев – 3-й прикорм – мясной бульон, мясной фарш, с 7,5 мес сухари, печенье, мясо можно заменить рыбой и печенью. В 10 мес. дают мясо в виде фрикаделек, хлеб, яблоко кусочками, овощной суп на мясном бульоне.

В. 37 Гипогалактия, ее причины. Клинические формы, лечение, профилактика.

Гипогалактия – это снижение секреторной функции молочных желез в лактационном периоде. Причины: 1. Психологические. 2. Физиологические. 3. Социальные.

Нейрогенный стресс, дисфункция яичников, экстраген. pat. (заболевания сердечно-сосудистой системы, очаги хронических инфекций, заболевания почек), патология половой сферы (воспалительные процессы, опухоль матки, яичников, бесплодие вторичное),  абортов в Аs, неблагоприятное течение беременности.

1. Первичная (в основе – нейроэндокринные нарушения)

2. Вторичная (патология беременности и родов, хронические заболевания, социальные факторы: вр. прив., неполноценное питание, режим сна, прогулок, психологический дискомфорт, редкое прикладывание ребенка к груди).

По срокам возникновения: 1. Ранняя (сразу после родов). 2. Поздняя (через 10 и более дней) – чаще вторичная.

Регул. лактации: гипофиз  пролактин,  эстрогенов в крови.

Лактационные кризы (каждые 1,5 – 2 месяца)  чаще прикладывать к грудистимуляция выработки молока.

Степень тяжести: 1 степень – дефицит молока по норме к потребностям ребенка 25%.

2 степень – до 50%, 3 степень – до 75%, 4 степень – более 75%.

Профилактика: массаж, сцеживание (15-20 минут); если слабость рефлекса молокоотдачи – питуитрин, окситоцин (0,5 мл 2 раза/день перед кормлением) + можно УЗ облучение; сцеживание и полное опорожнение груди, лечение трещин сосков.

Медикаментозное лечение – гормональная коррекция (при первичной ранней) лактин, пролактин или стимулирование выработки пролактина (церукал, пирроксан); - витамины (поливитамины, олиговит, центрум).

Немедикаментозное лечение: фитотерапия (настой душицы, укроп, крапива), физическ. и физиотерапия (душ-массаж, УЗ, УФО, вибрационн. массаж), иглорефлексотерапия.

Правильное питание, соблюдение режима, психологическая коррекция, метабол. коррекция.

В. 38. Рахит: этиология и патогенез, классификация. Клиника, лечение.

Основополагающая роль – недостаточность витамина Д (и др.). Экзогенное поступление, особенности эндогенной выработки – метаболизация в печени, почках.

Связано с особенностями рецепторов органов-мишеней – кости, почки. Если у рецепторов нормальная чувствительность – рахит не начинается.

Витамин Д – проводник Са  кальцийтриол (витамин Д).

Истинный рахит – патология детей 1 года жизни.

Этиология: особенности со стороны матери: гестозы, тяжелое течение, неправильное питание, отсутствие профилактики витамин. Д, недостаточности, тяжелые хронические заболевания, длительное получение противосудорожных препаратов.

Особенности со стороны детей: - недоношенность (т.к. отложение витамина Д в последний триместр беременности); - быстрый рост ребенка; - неправильное питание (в рационе мучные продукты – хитиновая кислота); - искусственное вскармливание неадаптированными смесями (особенно коровьим молоком); - гипокинезия (снижение двигательной активности, нарушение режима прогулки, не попадает солнце – не образуется витамин Д).

Патогенез: особенности содержания Са в организма, снижение витамина Д  всасывания Са в кишечнике, т.к. он отвечает за абсорц. Са и Г. в кишечнике.

Витамин Д – антагонист паратгормона, мало витамина Д  выраб. паратгормон  реабсорбция фосфатов гиперфосфатурия т.к. кость мишень для проведения Са в его массу, при недостатке витамина Д – резорбция кости. Оказывает влияние на депонирование Са в костную ткань. Уч-ет в гомеостазе Са в организме. Витамин Д уч-ет в цикле Кребса  изменения в нем  ацидоз.

Уч-ет в б-цопл.? неорг. Р из органических соединений. Р – для формирования мозговой ткани – рахитич. гидроцефалия. Вит Д способствует формированию иммунитета  при рахите дети часто болеют вирусными инфекциями. На Р-Са равновесия  вымывание Са из кости – разрастание новой хрящевой ткани без остеоида  деформация. Недостаток Р – гипотония мышц, которая усугубляется развитием ацидоза, связанным с особенностями обмена веществ (гипофосфателия, гипокальцемия). Хронические заболевания печени, почек способствуют развитию рахита. У данных детей профилактика рахита – после месяца.

Синдром Мамабсорбции -  кишечного всасывания – способствует развитию рахита.

Моча по Сурковичу – экскреция Са с мочой ( в «+»), если +, то  рахит.

Предрасположенность: возраст женщин – старше 30 и младше 20, условия проживания на Крайнем Севере, недоношенные дети – незрелость ? сист.

Классификация:

Периоды: начальный, разгара, реконвалесценции, остаточные явления.

Вегетативные нарушения: повышение потоотделения, беспокойство.

В начальном периоде: облысение на затылке – осенне-зимние месяцы, размягчение краев родничка (на 3-4 неделе), велечного шва, может быть симптом Грефе (белая полоска склеры над радужкой). Умеренно снижается Р в крови, в моче – гиперфосфатурия, повышается уровень ЩФ. Анемии нет, Са в норме. До 1,2 – 2 месяцев клиника меняется – период разгара: выраженная мышечная гипотония (не сидит в 6 месяцев, не ходит в 9 месяцев, симптом «перочинного ножа» - садят, а он складывается, выраженные костные деформации. Если течение в первые месяцы – деформация черепа – разрастание теменных затылочных бугром. Краниостабест- размягчение в области затылка – симптом фетровой шляпы, размягчение по ходу швов. Может быть деформация челюстей, запавшее переносье, нависание затылка по типу «курдюка», готическое небо. Борозда Гариссона - в месте прикрепления диафрагмы к ребрам - перехват, нижняя опертура грудной клетки развернута. На ребрах – рахитичные четки.

В пол года – вовлекается позвоночник: растет рахитичный горб, жемчужные пальцы, браслетки в области ЛЗС.

Во второй половине 1-го года -  таз. и нижние конечности – узкий таз, вирусн. деформация нижних конечностей. Увеличение печени, селезенки, может быть одышка рахитика, признаки гидроцефалии – напряж. родничка.

Кровь: Fе-деф. анемия, может быть смешанного характера,  ЦФ,  Са, Р, гипофосфатемия, гипоСа-емия, гипоР-емия.

Период реконвалесценции (выздоровления) – все признаки исчезают, ходит, сидит, по срокам прорезываются зубы. Несколько снижается кальций.

Остаточные явления рахита – только в возрасте 1,5-2 и старше лет. Зависят от степени тяжести, могут оставлять деформации.

Степени тяжести: легкая степень – голова, грудь; средней тяжести (голова, грудь, позвоночник); тяжелой степени тяжести – всё. Д/учет.

По характеру течения: острое – чаще у недоношенных, подострое – превалирует остеоидн. гиперплазия (четки, бугры), рецидивирующее. Если остео-миляция превалирует над остеоидной гиперплазией – острое течение. У гипотрофиков, дистрофиков – не протек. остро – только подостро.

Лечение: правильное питание, режим, желток, сливочное масло, серые каши, смесь Мамех, НАН. Нельзя беременным физические нагрузки Лечебные дозы витамина Д (спиртовой раствор) – при 2, 3 степени рахита. В период разгара – от 2 до 5 тыс. ед/сут.

В. 42 Аллергический диатез. Понятие. Клиника преимущественно кожных и сочетанных проявлений. Вопросы терапии.

60-70% д.

Аллергический диатез или атопич. дерматит – хроническое аллергическое заболевание, развивается у лиц с генетической предрасположенностью, имеющий рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризуется экссудативными и (или) лихеноидными высыпаниями, с  уровнем сыворотки Ig Е и гиперчувствительностью к специальным (аллергенным) и неспециальным раздражителям.

Клиника: оценка от 0-3 бл (где нах. проявл.), интенсивность 0-7 – легкая, 7-12 – средняя, 12-18 – тяжел.

Клиника: гиперемия, отечность кожи щек, + легк. шелушение, может быть покраснение кожи лица + желтого цвета корочки, приход-я эритема щек, ягодиц, (утром бледнее, к вечеру краснее).

О. фаза – микровезикуляция  корки, чешуйки, эритема папула везикулаэрозиякорка шелушение.

Хроническая фаза – лихекиф-я. Папула  шелушение  экспориация, лихекиф-я + зуд. В ремиссию исчезновение или значительное уменьшение симптомов заболевания. Может быть патология ЖКТ, ЦНС, дыхательной системы, мочевой системы.

Лечение: 1. Диетотерапия. 2. Микроклимат: ковры, подушки, мягкая мебель - нет, влажная уборка 1-2 раза в день. Фитотерапия исключена. При обострении а/гистаминные препараты (мембраностимул.), препараты  орг. ЖКТ, витамины, регул. иммунную систему.

Кларетин, зертек – с 2-х лет?

Лечить дисбактериоз: фагамм, + Ф, эубиотики, В6, бета-картоин.

Наружно: избегать горячих ванн, х/б ткани, при мокнутии – р-р танина, ихтиола, крепкий чай, краска Кастелани. Противовоспалительное лечение – мази глюкокорт-в «Адвантан».

Факторы риска: - эндогенные: наследственность, атония, гиперреакт-ть кожи; - экзогенные: 1. причинные: а) аллергенные: пищевые, бытовые, пыльцевые, энидернальные, грибковые, бк/р-ые, вакцинальные. б) неаллергенные: стресс, метеорологические; - табачный дым; - пищевые добавки. 2. усугубленное действие первых: - климато-географические, - нарушение характера питания; - нарушение правил гигиены; - бытовые условия; - стресс, ОРВИ;

Классификация:

I стадия развития (фазы болезни): 1. начальная, 2. выраженно-измененная (обостр: о. фаза), хр. фаза. 3. ремиссия (неполная или подострая; полная). 4.клиническое выздоровление.

II. Клинические фазы в зависимости от возраста: - младенческий (2-3 месяца – 2-3 года), - детский (3 г – 12 лет), подростковый (12 – 18).

III. По распространенности процесса: огранич., распространенный, диффузный.

IV. По тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

V. Клинико-этиологические вар.: пищев., грибков.

Н: Ds: атопич. дерматит начальная стадия, млад. форма, огранич., легкое течение с преобладанием пищев. сенсебил.

Критерии ДS-ки: (зуд,типичная морфология и локализ., хр. рецидивир. течение).

Дополнит.: сухость кожи, РНТ при кожных пробах, атопия в анамн. ~ предрасп., локализация на кистях и стопах, восп-е углов рта, восприимчивость к кожн. инфекциям.

Диф. диагностика: с конт. дермат., розовый лишай, микроб. экз., чесотка, синдр. гипер. Ig Е.

Патогенез: ?факторный предыдущей роли иммунных нарушений. В основе хр. аллергические восп-е. Ведущий механизм: нарушение соотношения Тхеnn1 : Тхеnn2 пользу х-2  изменение цитолин. проф.  продукция IgЕ.

В. 43. Железодефицитная анемия. Этиопатогенез. Клиника. Дифференциальный диагноз с врожденными гемолитическими анемиями.

Патогенез: Состояния, при которых снижается Нв вследствие дефицита Fe в результате снижения его поступления, усвоения или pt потерь.

Fе входит в состав 70 веществ, участвующих в поддержании гомеостаза: Нв, многие ферменты.

Железодеф. анемия – Нв < 110 г/л (у детей до 6 лет), < 120 гл (старше 6 л).

Усвоение железа в антенатальном периоде: плацента – «пылесос», через который засасывается железо от матери, особенно с 28 по 32 неделю беременности. Связь с трансферрином – к.м. – синтез Еr, в мышцах – ферритин, тк  разл. сист. Избыток Железа – в печени.

Трансплац. транспорт – активн. процесс в 1 направлении  получения Fе при pt плаценты, ХФПН.

У ребенка содержание железа 70-75 мг/кг независимо от доношенности. Недоношенные – быстрее расходуют, может развиваться железо-дефицитная анемия.

Физиологическая потребность – компенсация потерь с мочой, с калом, синтез Нв, миоНв. Важно создание резерва железа для роста (первые два года жизни) 0,7 мг/кг – содержание суточного рациона. В 10 раз больше физиологические потребности. – усваив. 10%. 0,5 – 1,2 мг/сут – физиологическая потребность.

1. Всасывание в ЖКТ, окисление в мембранах микроворсинок кишечника.

2. Поступает в кровоток + трансферрин – к.м., ткан. депо, трансферин осуществляет обратный процесс.

3. Депонирование – ферритин, гемосидерин, в печени, м-х, Мор.

Если ребенок на естественном вскармливании – к 5-6 месяцам запасы исчерпаны – необходимо введение Fе извне.

Fе из материнского молока – максимальное всасывание, т.к. содержит лактоферрин – белок, способный высоко адсорбц. Fе, связывает лишнее Fе. Профилактика возникновения дисбактериоза.

Хорошо усваивается железо из продуктов, содержащих гем-е Fе – мясных продуктов. Повышение всасывания Fе – витамин С, ПВК, глюкоза, сорбит.

Понижение всасывания железа – кальций, оксалаты, фосфаты, танин.

Физ. потери: дети 0,3-0,5 г/сут, подростки 0,5-1 г/сутки.

Постнатальные факторы дефицита железа:

6. снижение поступления fе: искусственное вскармливание, неадаптированные смеси, молочные продукты, вегетарианский рацион, недостаток мясных продуктов.

7. увеличение потребности: ускоренный темп роста, недоношенность;

8. большая масса при рождении, второе полугодие жизни, пубертат, препубертат.

9. потери fе: кровотечения различной этиологии,  всасывания (чаще вторично), кишечные инфекции, дисбактериоз, энтероколиты.

10. нарушение обмена Fе – гормональные свдиги.

Клиника:

11. отставание в психомот. развитии – повышенная утомляемость, - диспепсические проявления -  эмоциональность.

12. срыгивание, поносы. ИДС – частые заболевания – ОРВИ, дисфункция иммунитета,  гломания, мочеиспускание при смехе, извращение вкуса (мел, лед, глина, зубная паста).

Объективно: бледность конечностей и видимых слизистых, сухость кожи, ломкость волос, ногтей (кайлонихии, лейконихии – в более старшем возрасте), одышка, тахикардия, сист. шум, нет геморр. сндр, не увеличены паренх. орг.

При подозрении на анемию – полный анализ крови.

Дифф. Дs с врожденными гемолитическими анемиями:

13. анемии в результате усиления распада (разрушения) Еr триада: гемолитическая анемия, желтуха, спленомегалия.

В крови: сфероЕr, увеличение количества ретикулоц-в, с  осмотич. резист-ть Еr: до 0,6 – 0,7 и повышение 0,2-0,3%.

В костном мозге эритроидная гиперплазия.

Наследственная несферацитарн. анемия с дефицитом Еr-х ферментов. Г – 6ФД, глутатион.- редуктазы, кируваткиназы; талласемия, при которых не обнаруживаются сфероцитоз?, не смещается влево кривая Прайс-Дисонса (несфероцит. анемия) и повышение остенич. стойкость эр-в (талассемия).

Серп-клет. болезнь: массивн. гемолиз. при снижении парц. давления кислорода. Капиллярный стаз серповидных эр-в  может быть гематурия, параличи, асептич. некроз костей, кожные язвы, сердечная мегалия, миалгии, фиброз селезенки, цирроз печени. Ретикулоцитоз, мишеневидный Еr, осм. резист-ть Еr с  min и по  max стойкость.

Фетальный Нв илур. pt Hb.

В. 44. Диагностика, лечение и профилактика железодефицитных анемий у детей.

При подозрении на анемию – полный анализ крови (Еr, Нв, Цп, trв, Rc).

По регенерат. способности: регенерат. 5-50‰, гиперрегенерат > 50‰ , гипорегенер. < 5‰,

По ЦП: гипохромн. < 0,86; нормохр. 0,86-1,0, гиперхромн > 1,05.

ЖелезоДефицитные Анемии – гипохромные, регенерторн, др. ростки не , микроцитоз, пойкиноцитоз, амизоцитоз, трансп. фонда Fе:

14.  ОЖСС > 63 мкмоль/л;

15.  латексин ЖСС > 47 мкмоль/л

16.  сыв. Fе < 14 мкмоль/л;

17.  % насыщ. трансферрина ~ 17-15%.

Лечение – комплексное:

1. Устранение причины.

2. Возмещение дефицита железа (железосодержащие препараты ) per os (при парент. применении могут быть отравления).- не прекращать тх после нормализации Нв, гемотрансфузин – только по жизненным показаниям.

Лучше – грудное вскармливание или адаптированные смеси с железом. Возможны добавки железа, добавка лактоферрина для детей на искусственном вскармливании. Пищевые добавки, докормы – мясо птицы, язык говяжий, кролик, говядина, печень, рыба, сушенные грибы, морская капуста. Не употреблять чай вместе с мясными продуктами. 3. Медикаментозное - при приеме препаратов per os Нв  на 3-4 дня позднее, чем при парент., но меньше побочных эффектов. Не развивается гемосидероз. Парент. только в случае -  всасывания в кишечнике, рвотной реакции, энтероколит;

18. лактат Fe(2+);

19. сульфат Fe (2+) + витамин С, янтарная кислота.

Препараты: гемофер. (капли), аристоферон, ферроплекс, актиферрин.

При дисбактериозе осторожно, вместе эубиотиками. В препубертатн. периоде – пролонгированное действие.

- тардиферон, ферроградумет. Не запивать чаем, молоком, не принимать вместе с тетрациклином, левомицетином, пенициллином, препаратами кальция.

Расчет лечебной дозы: по элементам железа

суточная доза до 3 лет – 5-8 мг/кг/сут; до 7 лет – 100-120 мг/сут, > 7 лет – до 200 мг/сут. Начинать терапию с Ѕ - ј дозы – 1-2 недели  постепенно повышать дозы до полной.

После нормализации Нв – продолжать терапию 2-3 месяца, суточная доза Ѕ от терап-й. У недоношенных лечение продолжается до 2-х летнего возраста.

При парент. введении: до 1 г до 25 мг/сут, до 3 лет 25-40 мг/сут, > 3 лет 40-50 мг/сут.

Побочные эффекты – диспепсия, аллергические реакции, инъекции болезненные, гемосидероз.

Гемотрансфузии: при снижении гемоглобина ниже 60 г/л, клинико-инстр. признаки  гемодинам., геморрагический шок, прекоматозное состояние, выраженный гипоксический синдром.

Необходима профилактика железодефицитных анемий у 100% prg беременных – с 12-14(20) недель.

4-6 месяцев – традиферон, ферроградумент  натощак по 1-2 таблетки.

Профилактика недоношенным детям – со 2 месяца до 1 года.

с 3-х месяцев: - детям от многоплодной беременности, - с крупной массой; - большие прибавки;

до 6 месяцев – 2-4 мг/кг/сут.

Ежеквартально гематологический контроль.

В. 45. Сепсис новорожденных. Этиопатогенез. Клиника. Дифференциальный диагноз с врожденными гемолитическими анемиями.

Циклическое заболевание, характеризующееся систематическим, воспалительным ответом иммунодефицитного организма на бактерицидную, как правило, условную патологию (госпит-ую), приводимую к шоку, ДВС и полиорган. недостаточности.

Этиология: stf (aureus, epiderm, varneri); гр. отрицательная флора, эшерихии, клебсиелла, протей, синегнойная палочка, str.

Патогенез: входящие ворота местный воспалительный очаг  бактериемия сенсибилизация иммунной реактивности организма, вслед септецимия  септикопиемия.

Организм не способен уничтожать возбудителей, т.к. ИДС (результат действия токсинов, м/о - стимулировать сист. мононукл-х фагоцитов с соотв. эф. цитокинов (ИЛ, ТНФ) и вызывают поликлон-ю активн. В-л с дефиц. спец-го иммунитета. Эндотоксин грамотрицат. повреждает м/цирк. русло с повреждением сосуд. эндотелия  лактатацидоз, деф. АТФ, активация перик. проц., нар. реол. свойств крови  ДВС-С. Сист-ый ответ на воспаление в виде вазодилятации, ишемии тканей, гиповелемии,  t  гипоперфузия органов с разв. полиорг. нед  летальный исход.

Клиника: гипоергич-ий вариант.

Длительное действие на плод урогенитальных инфекций, гипоксии > 4 недель. При рождении врожденные пороки, ДНК-вир, ВУИ нед-ть. В период новорожденности: охлаждение, дефицит Е, синдром дыхательных расстройств, начало инфекционных процессов – конец 1-й недели жизни; возбудитель синегнойная палочка, клебсиелла, грибы. Источник: руки персонала. Входящие ворота: деф. кожи, слизистой, ИВЛ, кишечник; течение подострое, вялое, постепенное кратковременное повышение температуры, сочетание инфекционных очагов и их последовательное проявление, кожа бледная + геморр. высыпания; ЖКТ – анорексия, дефицит массы тела, энтероколит пневмония + апноэ; поражение мочевыделительной системы, менингоэнц. идет уже на имеющемся поражении мозга; угнетание ЦНС, ранняя АД, застойные отеки, возможны судороги, декомпенсир. ДВС-с, ОАК-анемия нормохромная < 3·10^12/л , лейкопения.

Гиперергический вариант. Доношенные дети. ВУИ-РНК-вир. Начало инфекционного процесса: первые дни жизни. Возбудители: str, этер, stf, aur. Источники: родовые пути женщин, входящие ворота: криптогенный, может быть ЖКТ, п/э. Течение: острое, бурное, стойкое повышение температуры, чаще один гнойный очаг или несколько. Кожные покровы мраморные с пятнисто-петех. высыпаниями. ЖКТ – рвота, срыгивание, дефицит массы тела, респираторный дистресс, синдром пневм-я; оглушенность кома; ранняя гипотония, отек легких, мозга,  ВЧД, ДВС – рано появл. сверх компен-ый волнообр. теч. ОАК – анемия нормохр., лейк-оз.

Нормоергич-ий: Доношенные, умеренно недоношенные дети, позднее прикладывание к груди. Начало инфекционного процесса по окончании 1 недели жизни. Возбудители: стафилококки, aureus, этер.?, клебсиелла. Источник: окружающая среда, руки персонала, входящие ворота: пупочная ранка, сосуды. Течение: острое, может быть подострое, повышение температуры тела, очаги инфекции появляются последовательно, кожа бледная, желтуха, пиодермия, дефицит массы тела, увеличение печени, селезенки, неустойчивый стул, деструк. пневмония, возб-е ЦНС. Расстр. м/циркул., снижение АД не характерно. Пастозность, компенсированный ДВС, ОАМ нормохр. анемия, л-з, ней-з. токсическая зернистость.

Лечение: Антибиотики: Рацефин 50 мг/кг х 1 раз в сутки (4-14 дней), если грамположит., то + Рифампицин 8-10 мг/кг х 2 р в/в – stf. энтерококки + ванкомицин 30 мг/кг х 2 р в/в, если грамотрицат. + Амикацин 10 мг/кг 1 р в/в, если грибы + Флюконазол 10 мг/кг х 2 р. Пассивная иммунотерапия. Пентаглобин при гипоергич. вар. Перел-е НФ массы, свежей крови при гипо, а при гипер – отриц. д-е. При гипер: плазмоферез, гемосорбция. Антиагреганты: трентал.

В. 46. Гемолитическая болезнь новорожденных по резус- конфликту и по АВО-системе. профилактика, лечение в современных условиях.

- это заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденных, вызванный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Этиология: Вызывается несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, реже по групповым АГ, по АВО системе. Имеет значение сенсибилизация матери предыдущими плодами, в т.ч. прерванными мед. абортами, общая реакт-ть иммунной системы женщины. Роль плаценты – барьер при переходе эритроцитов плода в кровоток матери и АТ матери к плоду. Патогенез: Гемолиз эр. плода и н/р, вызванный антителами к эр- м ребенка прив. к гипербилирубинемии и анемии. Если скорость гемолиза превышает скорость преобразования непрям. в прям. билирубин желтуха. Повреждение печеночных клеток  холестаз.

Анемия стимул. костномозговой. гемопоэз появл. эритробласты в крови. В селезенке фагоцитоз эритроцитов  увеличение печени и селезенки. Может быть билирубиновая энцефалопатия. Клиника: Отечная форма: или выкидыш или прогрессирует и гемолиз анемия, гипоксия, нарушение обмена  отек тканей. Гибель плода или рождение в тяжелом состоянии, кожа бледная, Нв ниже 110, лоснящаяся, геп/спл/мегал. Рефлексы угнетены. Выражена сердечно-легочная недостаточность. Желтушная форма ранняя желтуха, анемия, геп/спл/мег. вялость, нарастает билирубин состояние ухудшается ядерная желтуха (ригидность мышц, затылка, судороги, синдром Грефе). К концу 1 недели жизни – холестатическая желтуха (кожа зеленов., кал бесцв., моча – цвета пива). Анемическая форма: - бледность или сразу или на 2-3 нед. анемии, геп/спл/мег. общее состояние измен. мало.

Диагноз: анемнез, клиника, лаб. (эритробластоз, ретикулоцитоз, непрям. б-н, +проба Кумбса). Лечение: заменное переливание крови резус отрицат. той же группы.

Желтушн. вариант – гемосорбция, светотерапия. Детоксикац. функции печ. – фенобарбитал.

ГБО. Карболен (адсорбция в кишечнике).

Профилактика: 1. проф. сенсибилизация женщины с резус.отрицат. кровью (неспец-осторожно гемос\трансфузии, предупреждение абортов; спец-введ. иммуноглоб анти-Д). 2. Предупрежд. тяж. форм заболеваний при выявлении иммунизации у берем. (неспецифическая и спец. десенсиб.).

В. 47. Острый бронхит. Классификация. Этиопатогенез. Клиника. Лечение.

- проявление или осложнение ОРВИ. Как самостоятельный диагноз выставл. редко.

Классификация: 1.Острый простой бронхит. 2. Острый обструкт. бронхит. 3. О. бронхиолит (дети до 6 мес). Этиопатогенез: - все респираторные вирусы могут вызывать бронхит, чаще вирус парагриппа-3, или РС вирус.

осень-весна

- гемофильная палочка, моракселиа катаралис, микоплазма (дети старшего возраста), хламидии (trachomatis); - стафил-ки; - грибы. Бакт. инфекция чаще наслаивается на вирусн. Отек гиперпродукц. слизи экссудац.кашель. в/утробн. АГ стимуляция – в основе pt-sa обструкции.

Клиника: - катар. синдр: насморк, першение в горле, кашель (в начале сухой, на 2-3 день – влажный); -  регион. л/узлы; - коробочный оттенок при перкуссии, разнокалиб. сухие и влажные хрипы, ! симметричность хрипов (придиффузность  (микоплазм. – 1 сторонн._ дифф. дs с пневм-ей), t – чаще субфебр, выраженн. интоксикации нет. ОАК – L-пения, Лфцитоз.

О. обструкт. бронхит – более тяжелое течение, м.б. лет. исход. Необходимо дифф. с приступами Брастмы. Одышка экспир. характера, признаки интоксикации, цианоз носогубного , сухость губ. Коробочный звук, свистящие, жужжащие хрипы, влажные хрипы. Оценка по степени тяжести – шкала Талля (ЧД, свист, хрипы, цианоз, вспом. муск-ра).

О. степ. <30, хрипов нет; I степ 30-40 – цианоз при беспокойстве; II ст – 40-60 цианоз, свист. хрипы; III ст > 60 генерализ. цианоз, хрипы на расстоянии.

О. бронхиолит – выраж. экспир. одышка, бледность кожи, цианоз, грудная клетка вздута, крепитир. и влажн. мелко пузырч. хрипы по всем легочным полям, тахикардия, признаки СН. Дети нуждаются в интенсивной терапии.- кислородотерапия; - эуфилин; - ингаляции; - отхаркивающие препараты. Если не помогают – реанимация.

Лечение: Неосложненный бронхит – на дому или ранняя госпитализация (до начала терапии) т.к может быть осложнение – пневмония, при наличии интоксикации – стационар.

1. Симптоматическое лечение катарального синдрома: капли в нос (детские дозы), називин, нафтизин, санорин. 2. Обильное питье: чай, вода. 3. Витамины: В1 В2 – 0,3-0,5; витамин С – 0,1 х 3 р в день. 4. Интерферон (в нос) 3-5 кап. до 4 раз в день, ингаляции, эуферол (свечи). 5. Жаропонижающие (ииндивидуально) – per os или per rectum, при t > 39 (дети гр. риска >38С) – при красной лихорадке. – Бледная лихорадка, здор. дети > 2 месяца – при t >38, гр. риска > 37,5 снижение спазма сос. – папаверин в/м, в/в. – Красная лихорадка – парацетамол – свечи – 0,2 х 2 р/д. панадол, эффералган.

Назначение п/кашлевых: сухой мучительный кашель, подгот. к бр. графии. Противопоказания: гиперсекрец. слизистой при любых заболеваниях ДС, бронхо-обструкт. синдром, легочные нагноения, легочное кровотечение.

Ненаркотич. ц-д-я: глауцин, пентоксиверин, пакселадин, тусупрекс. Но: ДЦ + развивается зависимость  преп. периф. д-я.

Растительные муколитики: мать-и-мачеха, термопсис, багульник, с отхаркивающим эффектом: бромгексин, бронхосан, амброксал.

Для купирования бронхоспазма: сальбутамол, эуфилин.

АБ: назначают, если > 3 дн. при лечении удерживается t, восп. изм. крови осложнения, подозрения не пневмонию. Пенициллины: оспен, оспексин, цефалоспор.: зимнат 125 мг х 2 р, макролиды: эритромицин, сумамед; амоксициклин 20-40 мг/кг/сут. Ингаляции: физ. р-р – разжижает мокроту, интерферон, травяные, ацетилцистеин. При о. заболеваниях – физиотерапия п/пок. – Электрофорез. Обильное питье, t – парацетамол. Для снятия спазма периферии – папаверин.

В. 48. Пневмонии у детей, Этиопатогенез, классификация. Клиника и лечение не осложненной формы заболевания. Приказ МЗ СССР № 725.

- инфекционное заболевание, требующее проведения интенсивной терапии, в структуре детской смертности на 3 месте. Комплекс pt процессов, развивающихся в респират. тк. с возможным поражением бронхов, сосудов, плевры. Этиология: полиэтиологич. заболевание, у детей чаще вирусно-бакт. этиологии. До начала использования АБ – пневмококк, после прим. АБ – Str, стафилококк. АБ ЖСД  условно pt флора пневмококки. Дети с ИДС, пороками развития – усл. pt: клебсиеллы, стаф-ки, стрепт-ки; новорожден. – хламидии, гарднерем., синегнойные палочки. Более старшего возраста – микоплазма, вирусы, грибы (особенно дети с ИДС, после лечения АБ, цитостат.). Cаndida albicans – простейшие, возд-е хим. агентов + м/о. Патогенез: развитие воспаления при попадании инфекц. агента и его взаимодействие с п/инф. защ. организма. Воздушно-капельный путь через слизистые оболочки ТБД экссудация, пролиферациямикр.ателектазы благоприятная среда для размножения бактерий. Признаки гипоксии +компенсат. механизмы (одышка) + дополнит. дыхат. мускулатура, ее утомление + ЧСС истощение компенс. механизмов, ДЦпризнаки гипоксии, гипоксемии.

Классификация: - первичная (домашняя) как основ. заб.; - вторичная (как осложнение какой-либо патологии): 1. очаговая – распад. 2. Сегментарная – отелект. 3. Очаговос-вая – распад. 4. Крупозная – редко. 5. Интерс-ц-я (вир.). Формы пневмонии клинически мало отличаются. Окончательный диагноз – Rg – ? тк ? о возможн. деструкц. лег. тк., ателектаз, возм. хронизации.

Группы пневмонии: 1. Внебольничн. (легкой или средней степени тяжести). 2. Внутрибольн. (в результате активации назокаитальной флоры). 3. При перинатальном инфицировании (в/утробная инфекция). 4. У больных с ИДС (гнойные пневмонии, тяжелое течение, часто гибель).

По тяжести: неосложн. (внебольн.), осложненные.

Клиника: катаральные синдромы, кашель: сначала сухой, затем влажный, повышение температуры до субфебр. (до 38С), одышка смешанного характера, бледность кожи, цианоз носогубного , может быть увеличение л/узлов, при перкуссии: коробочный звук, локальное укороч. перкут. зв., при ауск. локально-ослабленного дыхания, влажные мелко-пузырчатые хрипы, крепитация. Часто развивается на фоне бронхита. Сердце не  - умеренная тахикардия, приглуше-ть тонов, может быть системн. шум. Селезенка не , может быть увеличена печень. ОАК: лейкоцитоз (умерен.), Нф-лез., сдвиг формулы влево, СОЭ. Rg: инфильтр. тени (очаговая), нечеткий контур, или сегментарная пн-я. б/х: белковые фракции - Lфракций, паталог. ЖКТ нет, часто дисбактериозы.

Лечение: Дома: 1. антипиретики. 2. п/кашлевые не назначают!. 3.Бронхолитики: бромгексин, травяные препараты; - ацетил-еин?. 4. Витамины В,С. 5. Антиоксиданты (вит. А, Е). 6. АБ (после определения возбудителя): пеницил. ряд, цефалоспорины, макролиды; - ампициллин: амоксициллин (чаще); - пенициллин – 100 тыс. Ед/кг – не менее 2 р/сут. Детям старше 1 г – внутрь. – флемоксина салютат – до 3 лет – 250 мг/2 р/д; > 3 лет – 300-750 кг/2р/сут.; - аугменимн.? – расшир. спектра действия, но может быть гепатобилиарн. интоксикация, геморрагич. колит. ; - умазин, тазацин – на хламидии, микоплазмы не действуют  макролиды: ревамицин, фиозамицин, рокситралиезин, кларитромицин, адетромицин – склонны к в/клет. накоплениюбыстрое достижение концентрации в легких., - пост. антибиотич. эффект (до 3-5 дней после отмены АБ сохраняют эффект). Не использовать при выраженных нарушениях печени. Цефалоспорины: (4 поколение): цефалексин (кокки), цефураксил, цеф-бутен (Гр.отриц.флора). Длительность АБ терапии определяется течением заболевания от 5 до 14 дней. Если эффект есть – терапия тем же АБ (опред-ся через 48-72 часа).

Выбор старт. АБ зависит от: возраста, этиологии, госпит/негоспитал., типичн/атипичн., осложн. 6 месяцев – 14 лет (внебольн.) – амоксициклин, макролиды, защищ., пениц, цефалоспорины (2,3). 6-14 лет атипичн. – хлам., микоплазмы – соврем. макролиды.

Приказ № 725. Госпитализация: новорожд-е (первые 3 месяца жизни), асоциальные условия, невозможность обеспечения лекар. средствами, невозможность ежедневно посещать врача, признаки токсикоза. Но не держать долго в стационаре, т.к. может…

В. 49. Клиника осложненных пневмоний. Понятие внутриутробной пневмонии. Особенности антибактериальной терапии.

1. Легочные осложнения – плевриты: - синпневмонический (возникает вместе с пневмонией); - метапневмонический (отсроченный) иммунорt проц., исключить tbc.

– легочная деструкция: - абсцессы легких (бактер. пн-ии).;

- пневмоторакс (напряж. сухие бу.); - пиопневматоракс (разрыв абсцесса).

Клиника: требует ранимац.: вынуждены положить, не может дышать, беспокойствие.

Гнойно-деструкт. пневмонии: всегда тяжелое течение, выраженные признаки легочно-сердечной недостаточности, чаще одностороннее поражение,  печень и почки (как маркер инф. процесса), анемия инфекц. генеза (N-хромные), гиперлейкоцитоз (> 30·10⁹/л), выраж. Нейтрф-лез, выраженный сдвиг влево,  СОЭ, L-пения,плохой прогноз. + Rg подтверждает: лобиты, сухие булиог., абсцессы.

2. Внелегочные осложнения – ИТМ (токсикоз) – тяжел. бакт. пн-и.

ДВS snd (свер. сист. всегда вовлек. в процесс при токсикозах) – кожно-слизистые высыпания – петехии, различная геморр. сыпь – рвота кофейной гущей; - мелена. Необходимо проведение коагулограммы фаза ДВС синдр.;

- ССН – чаще тотальная: - отек легких; -  паренх. орг-в; - акроцианоз (нос, уши, пальцы); - отеки (реже).

- РДС взрослого типа: - разв. как тип ДН; - альв-интеретиц. отек – требуется ИВЛ.

Rg – воздушн. бронхограмма.

Течение: 1. острое. 2. затяжное (не лечили > 4-6 нед.) 3. рецидивир. (один и тот же возбудитель) такой диагноз не ставится. В диагнозе указывается локализация пневмонии и этиология ротоглоточная слизь.

Внутрибольн. пневмония : диагностируется, если в течение первых 2-х суток пребывания в стационаре не имелось клинических и Rg признаков пневмонии. Они нередко вызываются резистентн. штаммами стаф., для подавления которых лучше применять оксациллин, сочетания антибиотиков с ингибиторами В-лакталеаз, ципрофлоксацин. Это больные, ослабленные основным заболеванием, явившимися причиной госпитализации, оперативным вмешательство и т.д.

Лечение госпит. пневмонии: (протей, синегнойная палочка, клебсиеллогич.). Цефалоспорины 3 - цефтибутен, цефтриоксон., + аминогликозид; а/синегн. пениц – карбопенициллин, азиоцин, или цефалоопорины 3, 4 – цефитин + гликопентид. (ванкомицин), или карбопинемы? (имининем) или фторхинолоны – только по жизненным показаниям.

Внутриутробная пневмония: - ампициллин или защищ. пениц. + аминомикозид; или цефатоксин + аминогликозид.

Госпит. пневмония у новорожденных: цефалоспорин –3 + аминогликозид или а/синегнойн. пенициллин; или цефалоспорины 3,4, + гликопептид, карбопенимы, фторхинолоны.

В. 50 Понятие инфекционного токсикоза у детей раннего возраста. Этиопатогенез. Основные клинические проявления.

- дети до 3 лет, генерализ. реакции организма на внедрение инфекционного возбудителя с поражением всех органов и систем с обязательным вовлечением в процесс ЦНС.

Этиопатогенез: изменение МЦР, нарушение системы гомеостаза, паталог. клеточной мембраны и метаболизма, развитие инфекционного токсикоза начин. с пораж. ЦНС, особенно диэнцеф. отд. – непосредственное вовлечение вир. и м/о, рефлекторное влияние с. рецепторов сосудов функцион. активности – гипоталам. – гипоф. –надпочечн.

САС –(гиперсимпатония КхА) спазм. периф. сос. с пораж. сосуд. стенки  выраб. и высвоб. лизосомальн. ферментов,  выраб. пирогенов, кининов, активация гомеостаза  увелич. проницаемости сосудов. Нарушение реологич. св-ва крови внутрисос-е тромбообразование.  активности САС, тонуса сосудов  патолог. интерс-ция и клет. мембран.

гидрофильн. коллагена, ПОЛ  тканевая гипоксия; метаб.   пораж. ЦНС (корочный круг). Интенсивн. ЦНС и сосудистой системы в ответ на сенсибилизац. организма  генерализов. реакция. Токсикоз > 2-3 дней интоксикация.

Степень сознания (пораж. ЦНС) – тонус м-ц, появл. судорог, злокачественная гипер и гипотермия. Ст. недостаточности кровообращ. – акроцианоз, генерализ. цианоз, чем больше выраж. цианоз, тем больше недостаточность кровообращения - паренх. органов, хрипов, клиника отека легких – степень ДН - ЧДД, признаки нарушения ритма дыхания – (2 ст.). Pt типы дыхания – «кряхтящее дыхание». – КЩС (компенсировать ацидоз легче; алкалоз – ребенок краснеет). – Геморрагич. синдром, кровотечения, снижение диуреза, похолодание конечностей, мраморная кожа, «+» синдром белого пятна, реакция на введение эуфиллина.

Степени токсикоза: - Компенсированная (стадия нарушения периф. кровотока): сомнолентность, кожа N или гиперемия, пульс нормальный или умерен. тахикард. до 180 уд. в минуту, АД повышается за счет систолич., диаст. N или слегка повышено, t 39-39,5С, алиурия, рН – в N, Ht - . – Субкомпенсированная – сопор, среднемозго. кома, бледность кожи с мраморной рисунком, цианоз слизистой оболочки ногтевых лож, тахикардия до 220 уд. в мин., АД повыш. за счет систолического, темп. до 40С увеличивается разница между кожной и ректальной t, олигоанурия, некомпенсир. лактатацидоз, рН < 7,25, Нt . – Декомпенсированная – кожа (стволовая, теришкальная) - серо-цианотичная, мраморность, симпт. белого пятна, при надавливании – ямка, конечности холодные, пастозные, может быть геморрагическая сыпь, тахикардия до 220 или брадикардия, АД понижается, t выше 40С, стойкая анурия, возм. гематурия, метаболич. или смешанный некомпенсированный ацидоз, рН 7,08 –7,14, Ht  из-за анемии.

В. 53 Вегето-сосудистая дистония у детей и подростков. Понятие, классификация. Клиника.

- состояние, обусловленное дисбалансом вегет. обеспечения деятельности внутренних органов и систем. Мультифакториальная. В развитии принимают генетические и приобретенные факторы  нарушение нейрогумор. и эндокрин. регуляции тонуса преимущ. ССС. Биологические факторы: ССС заболевания у женщин, дисфункция нейро-эндокринной системы, дети с нервно-артритич. типом конституции, часто сочет. с недифференц. синдр. дисплазии соед. ткани. Приобретенные факторы: 1. Органы  НС и особенно гипоталамич. и стволовой области головного мозга; - орг. паталог. НС с характерной клинической картиной; - микро паталог. обусловл. перинат. пораж. ЦНС (травмы, последняя нейрон нф). 2. Психоэмоциональное напряжение – повышение неврозов + наличие хронических очагов инфекции (кариес, аденоиды). Возрастные периоды риска заболевания: 1. 7-8 лет (1 класс школы). 2. пубертат, препубертат. 3. 16-18 лет.

Патогенез: теория Скупченко – о существовании фазотонного нейродинамического регулирования вегетативной системы. Нейровегетат. статус обеспечивается единством функц. р-s и simpatico-тонич. отделов НС  нарушение баланса двигат. и вегетат. в виде болезни дезадаптации.

Классификация: 1. Этиологический фактор. 2. Типы ВСД с учетом исх. вегет. тонуса (вспотонич., симпат-тонич., эйтонич (смешанный).

Клинические формы: 1. Нейроцирк-я дист. – гипотоническая; - гипертонич.; - кардиальная; - смешанная. Дискенизия желчевыводящих путей, дискинезия ЖКТ, дыхат. невроз.

По течению: латентное; перманентн. (const) c периодическими ремиссиями и обострениями; - пароксизмальная – кризы simpatico-адреналового, вагоинсулярн. или смешанного типа. Состояние вегет. реакт-ти: симпатикотонич., а/симпаттонич., гиперсимпат. тонич. Степень тяжести зависит от клинического проявления и наличия приступов легких, средних тяжелых.

Клиника: По ваготонич.типу – жалобы – головные боли, головокружения, ощущение болей в области сердца, чувство нехватки воздуха, эпизоды беспричинной одышки с затруднением вздоха, тошнота, рвота, запоры. сменяющиеся поносом, метеоризм. Плохо переносят духоту, холод, повышенная зябкость, склонны к обморокам, часто избыточная масса тела, учащенное мочеиспускание. По симпатотоническому типу – жалобы: сердцебиение в покое, похолодание кистей стоп, ознобы, беспричинное повышение t, укороченный, беспокойный сон, частые повышения АД. Клиника вегет. пароксизмов: от нескольких минут до Ѕ суток; - может быть генерализация (развернутые); - может быть парциальн. хар-р (регионарно-системные пароксизмы). Ваготонич.-генер. кризы: слабость, ощущение прилива, жара, удушья, покраснение лица, головная боль, головокружение, потемнение в глазах, повышение потоотделения. тошнота, боль в животе, снижение t, АД, ЧСС. Синусовая аритмия, экстрасист, позывы на стул, поносы могут заканчиваться обмороком. СИНКОПЕ. Симпатич. генер. кризы – потрясающий озноб, похолодание стоп, кистей, сухость во рту, сердцебиение, могут быть боли в области сердца, головные, повышение АД, температуры, ЧСС, тахикардия, вплоть до пароксизмальной. Двиг. возбужд. страх, заканч. полиурией. Из парциальных кризов чаще: мигренеподоб. пароксизм. приступы учащенного сердцебиения с перебоями, внезапн повышение температуры (субфебр.) приступ озноба, нехватка воздуха, повышение АД, обмороки. Кардиальн. тип НЦД – боль различного характера и продолжительности с локализацией в области верхушки сердца. Провоцируют – физические и психические нагрузки. Тяжелые кардиамии – интенсивные боли > 20 мин, бледность кожи, сердцебиение, страх. проходит после приема седативных средств. Легкие кардиамии: до 20 минут, не интенсивные, проходят сами. У всех – синдром общей дезадаптации; повышенная утомляемость, снижение физической активности, повышенная чувствительность к изменениям метеоусловий, вялость, понижение работоспособности с понижением памяти.

В. 54 Вегето-сосудистая дистония у детей и подростков: принципы этиопатогенетической терапии и профилактики.

Основные немедицинские методы: 1). Нормализация режима дня (утренняя гимнастика, чередование умственной нагрузки с физической), прогулки не менее 2-3 часов в день, ночной сон не менее 8-10 часов, ограничение просмотра телевизора, пользованием компьютером; по гипотипу – можно танцы, теннис, лыжи, коньки, быстрая ходьба; по гипертипу – плавание, ходьба, туризм, коньки, лыжи. Кард. варт. – медл. бег, плавание, бадминтон. Нежелательно: футбол, баскетбол, волейбол, бокс и т.д. 2) Лечебное питание: при гипотипе – достаточное количество соли, жидкости, специй, при гипертипе – ограничение соли, сахара, воды, пряностей (крупы К и Мn, рис, ячневая крупа, нежирное мясо, рыба, фрукты, овощи, молоко, кефир, растительное масло). Вводить: коэнзим Q10, В-каротин. 3)Лечебный массаж. Гипотип – общий, икроножных мышц, кистей, гипертип – по зонам позвон., шейно-воротниковой области. Кард. варт. – общий, головы, воротниковой зоны. Лечебные ванны: гипотип – жемчужные, родоновые, солено-хвойные, контрастный или циркулярный душ. Гипертип – хвойные, хлоридные, кислородные с добавлением седат. трав. Душ Шарко, циркулярный, веерный. Физиотерапия: гипертип – магнито, лазеротерапия, гальванизац. диатермия синокаротидн. зоны, эл.форез, по Вермелю с раствором NaBr, MgCu, эуфиллина, папаверина, дибазола. Электросон с частотой импульсов до 10 Гц. Ваготип – электрофорез с кофеином, мезатоном, эфедрином с СаСl2 на воротниковую зону. ДВМ-терапия на область надпочечников, эл. сон. с частотой импульсов до 100 Гц, общее УФО. Физиотерапия: гипертип – седативные травы, мочегонные. персен – 2-3 недели, саносон.; гипотип – женьшень, элеутерококк, золотой корень. Медицинская терапия: при длительном течении процесса и малой эффективности вышеописанные. Гипертип: транквилизаторы (тазепам, феназепам), нейролептики (сенопакс, рудитель) 1 раз/день днем или вечером 10-14 дней. Гипотип – глицирам, кардиамин, выраженная гипотония – амизил, триоксозин и др. Смешанные варианты: белоид, белатаминал, ноотропы – при ваготонии – стимулир. эфт. (1,5 мес) + при снижении памяти. внимания. Витамины: гипертип: КСl, панангин, В. Е, гипотип – Са-глицерофосфат, Р., аскорбиновая кислота, В6. Д-учет у кардиолога. Консультация невролога, психоневролога.

В. 55 Ревматизм. Этиопатогенез. Классификация. Критерии диагностики. Особенности течения ревматизма у детей./В 56. Лечение ревматизма у детей. Вопросы первичной и вторичной профилактики.

- это системное воспалительное заболевание соединительных тканей с преимущественной локализацией процесса в ССС, разв-ся в связи с о. инфекцией В-гемол. стр. гр. А у предрасположенных лиц (7-15 лет).

Этиология: В-гемол. str. гр. А + генетическая предрасположенность.

Патогенез: 1.Токсико-имм-ая теория: основана на токс. д-ии на сердце, сос-ды продуктов жизнедеятельности strt + стимуляция выработки АТ перекрестная реакция между компонентами мем-ны с одной стороны и цитоклазия , АГ – с другой стороны. В пользу этой теории: ЦИК, аутор. и в соед. тк. (клапан сердца). ЦИК состоит из str., АГ и АТиС. Цик фиксир. сос-х м/цирк. русла, повреждая их  пост-е в соед. тк. АГ и б-ой РНГ образ. ауто АТ к тк. сердца, они очень спец. и реагируют с серд. Ат и мем-ой str.

Классификация: 1. Фазы – актив. (I, II ст.), неакт. 2. Кл-анат. диагностика пораж. а)ревмокардит первичный без поражения клапана, б) возвр. ревмокардит с пороком сердца, в) ревматизм без поражения сердца. Критерии: 1) основные: кардит; полиартрит; хорея, кальц. эритема; п/к ревм. узелки. 2). малые: предм. ревм., артралгии, лих-ка, СОЭ, СРБ +, лейкоцитоз, недавно скарлатина . + подтв. str. инф – а/str АТ (титр а/strt –0), мазок из зева. 2б или 1б + 2 м острый ревматизм.

Особенности течения: экссуд. комп-т; редко пороки, «малая хорея»; преобладает min степень активности; не искл. развитие диффузного кардита и панкардита; превалир. слабо и нередко выражены сердечные изменения без отчетливых признаков недостаточности кровообращения.

Лечение ревматизма, профилактика. 1. Госпитализация. 2. Постельный режим. К концу 1 недели назначается специальн. ЛФК полупостельный режим (под контр. проб). 3. Диета. В активную фазу – молочные пр. – раст. расширение. 4. Кортикостероиды. Преднизалон 0,5 г/кг 2-4 нед. 5. НПВА: аспирин, вольтарен 2-3 мг/кг, индометацин 3 мг/кг.

В. 57 Ревматоидный артрит. Этиопатогенез. Клиника. Вопросы дифференциальной диагностики с Лайм-артритом, инфекционными и реактивными артритами.

Этиологиия: не изучена. Патогенез: Ревм. фактор состоит из JgМ, который стимулирует выработку JgQ + сист. С ЦИК. ЦИК оседает внутри СОС в суставыаутоиммунный процесс – системное заболевание.

Клиника: суставная форма. Температура N, припухлость в области суставов + боль или без. Чаще начинается с коленных суставов. Вовлечение новых суставов в течение 6 месяцев. поражаются от 1 до 10 суставов. Иногда появляется ревматоидный цвет. Хар-ка ассим-я пор-я. Выпот в суставдеформация припухлость. Страдают 1-2 плюскефа-н. суст. Скованность утренняя, масса тела. Лимфоаденопатия. 25% - изменения почек (функции не страдают). Глаза – иридоциклит + катаракта+лектовидн. дистрофия роговицы (можно пост. диагноз без суст. пор, ОАКЗ – гипо.хр.ан.; лим, СОЭ, + пробы Ка дестр. соед. тк (СРБ, сиал. к-ты), Jg, умер. дисстр.

Синдром Сталла: артралгии, недомогание, рецидив. сыпи часто о. начало. Генерал. пораж. суставов, проливной пот, интокм., симм. поражение суставов. Часто пор. височно-нижнечел. суст. и шейный отдел позвоночника. Могут быть ревматоидные узлы, по ходу сухожилий. лимфоаденопатии. Геп/сплен. мег., ревм. кардит, ГН.

Диф. диагноз Лайм-артрит. Обычно нет припухлости, боли длятся от нескольких часов до нескольких дней в одном или двух суставах. Через несколько месяцев развивается артрит, преимущественно коленного сустава – короткие атаки, через 2-3 г – атаки реже, но длятся долго. Иссл. синов. жид. на АТ к баррелии.

В. 58. Ревматоидный артрит. Критерии диагностики. Лечение. Профилактика.

Диагностика: 1. R. 2. УЗИ. 3. КТ по показаниям. 4. V синов. жидкости. Желтый гноевид. вир., иногда опред. хлопья фибрина, белок, вязкость,  кол-во клеток, могут быть рогоциты – клетки Р.А. 5. Р. факт. могут быть положительными и отрицательными. 6. М.быть АТ к ДНК, к антинукл. ф-ру. 7. Ферменты в синов. жидкости. 8. Продолжительность 3 месяца и дольше. 9. Артрит 2-го сустава возникает через 3 месяца. 10. Симметричное поражение мелких суставов. 11. Контрактура сустава. 12. Утренняя скованность. 13. Ревматоидные узелки.

Лечение: 1. Госпитализация. 2. НПВП – диклофенак 3 мг/кг – пироксикам. 3. Хинолиновые – Делагил 0,005 мг/кг в сут. на ночь, плаквинил 0,007 мг/кг под контр. глазного дна. 4. Метатрексат. 5. Гормоны при ЮРА – преднизолон 5·10 мг/к короткими курсами, м/б введение его в сустав. Jg в/в.

В. 59. Болезни соединительной ткани у детей. Понятие. Вопросы дифференциального диагноза СКВ, склеродермии и дерматомиозита. Принципы диагностики и терапии.

- это заболевания иммунопат-ой природы с обязательным наличием аутоиммунного процесса, который характеризуется системным поражением, рецид. течением с прогресс. СКВ. Острое начало, артриты, артралгии, миалгии, рецид. сыпь на слизистых, лимфоаденопатия, увеличение селезенки и печени, поражение почек, ЦНС. Волчан. бабочка, подчеркн. красная кайма губ, капиллярит. ладоней, стоп. Сыпь может быть буллезная, гемарр. и т.д. Гиперемия на фалангах ногтевого ложа, рубчики, телеангиоэкт.,  аппетита, гингибиты, слабость, субфибр. т. Пор-е почек,  АД, может быть ретинопатия, полисерозиты, кардит. ОАК: L-пения, НФ-з, СОЭ, Тц пения, анемия, сиал. к-ты, СРБ, гаптоглобин, LE, АНА, реакция Вассермана + + + +.

Дерматомиозит. Более доброкачественное течение. На коже очки или полумаска – лиловая эритема. Над суст. гиперем. и лиловая сыпь, капилляриты, телеангионазии, могут быть отеки, поражение мышц, суст., симпт. рубашки. Мышцы плотные, кожа не оттодвиг. от мышц. Могут быть кальцикозы, бронхопневмонии, миокардиты, энцефалиты. АЛТ, АСТ, ЛДГ, креат-фосфониказы, может быть  альб., L2 и j-глоб., серомук. и гаптоглобин.

Склеродермия: изменение кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространение вазоспаст. нарушений (с. Рейно), в основе которого поражение соединительной ткани, с преобладанием фиброз. сос. патол. в форме облит. эндоартериита «твердокожие». 1. Плотный отек. 2. Индурация. 3. Атрофия, часто пигмент, изъязвление, эритемы, м. быть пор. системное.

Лечение: кортикостероиды 0,5 мг/кг, делагил 1 мг/кг. плазмоферез, в/в Jg. Иммунодепр. – метотрекса 2,5 – 7,5.

В. 60 Тромбоцитопеническая пурпура. Этиопатогенез, классификация, клиника, лечение, неотложная помощь при кровотечении.

В этиопатогенезе имеет значение наследственная предрасположенность, перед-ся по аутос.-домин. типу в виде качественной неполноценности trb. Кровоточивость обусловлена тромбоцитопенией, вторичным нарушением резист-ти сос. стенки в связи выпадением ангиатрофич. f trb и снижением сохранит. способности сосудов за счет понижения уровня серотонина в крови – вазоконстриктора, сод-ся в trb. + кровоточивость поддерживается невозможностью образования полноценного сгустка.

Классификация: первичная, вторичная (аллерг. заболевания, аут-имм. заболевания), врожденная, трансмиссионная (перелив. крови), синдр. и болезнь имм. этиологии, геморр. синдр на коже, петехии и др. гемор. сыпь, экхтиозы различной величины, симптом вишневой косточки, полиморфизм высыпаний, высыпания на слизистых, кровотечения – носовые, маточные, редко – ЖКТ, кровоизлияния в мозг, десневые, нет кровотечений в полости, в суставы. ОАК: Trb. различной выраженноститяжесть кризов. Стерн. пункция - отшнуровка trb от Мкц. У новорожденных: мелена, спленомегалия.

Диагноз: анамнез, а/тромбоцитарн. тела у матери. ОАК с trb. коагулограмма, стерн. пункция, длительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, время свертывания, имм-грамма, АТ к trb, нуклеарные АТ.

Лечение: 1. Строгий постельный режим, остановка кровотечения (тампонада, гемостат. губка, эпсилон.-аминокапроновая кислота (при почечном синдроме – нельзя). Кст. – начин. с суточной дозы 1 мг/кг в 4 приема, если через 5-7 дн. не лучше, дозу повышают в 1,5-2раза, максим. доза до 3-4 нед, затем снижают. ЛС, стимулирующие выработку тромбоцитов – дицинон по 1-2 т (при кровотечениях - большая доза) 4 р/день. 2. Диеты нет – нет, но охлажд. пища, обогащенная К (яблоки, печеный картофель, изюм, курага), преднизалон 2 мг/кг m (не более 60-80 сут.). При тяжелом состоянии: интерфероны – реаферон, нитрокс А, роферон. При тяжелом течении – пульс. терап. метилпреднизалоном. Для регуляции обмена: аскорутин, АТФ (аминозинтрифосфорная кислота). Если терапия неэффективна – спленоэктомия. Д. учет – 5 лет. 3. Преднизолон 2 мгхкг в течение 3 недель. 4. Препараты интерферона (Реаферон, интрон. – вводятся при отсутствии эффекта от предшеств. 5. АТФ или дицинон по 1 мл в/m через день N 15. Хирургические методы лечения: тромбоэмболиз сосуд. селезенки, спленэктомия – при хроническом течении заболевания с частыми рецидивами, обильной кровопотерей. Диспансерное наблюдение в поликлинике 5 лет, освобождение от физкультуры, при trb < 20000 – огранич. гуляния вне дома без «К».

Экстренная помощь при кровотечениях: 1. внутричерепные кровотечения: иммуноглоб. человеч. G 1 г х кг – 2 дня или глюкокортикостер. (метипред. 25 мл х ? – 3 раза в день в/в кап. затем дозу снижают. 2. Кровотечения из носа и рта: полный покой, неподвижность, холод, тампонада. – местные кровоост. ср-ва тромбин, гемост.

В. 61 Гемофилия. Патогенез. Классификация. Клиника. лечение. неотложная помощь при кровотечении.

Этиология: 1. пораж. сист. гемостаза – сос. звено, trb, плазменнокоаг. звено. 2) осложнение других заболеваний. 3) наследств. коагулопатии.

Для Дs-а: 1. установление факта геморраг. 2. локализация дефф-та в сист. гемостаза.

Наследственные коагулопатии: а) часто встреч. б) редкие; в) крайне редкие.

96% -гемофилия (недост. а/гемоф. фактора) – болезнь Виллебранда (ангиогемофилия). 80% гемоф. – на х-хр-ме. ген. недостаток VIII фактора. Молекула VIIIф – 2 уч-ка – AR – аг детерминанта, К-Х низкомолекулярн. Клиника гемофилии А: VIII фактор не проходит через плацентарный барьер проявление может быть в неонат. периоде – редко: - кровотечение из пуповины, мелена, внутричерепное кровотечение – чаще при недостатке витамина К. миним. травмы, когда ребенок начинает ходить. При грудном вскармливании – поступ. тромбопластич. субст.  проявл. нет  в/м прививки – гематома; травматизац. полости рта игрушками, прикус языка и др. Носов. кровотечение, внутричерепные гематомы, особенно опасны заглазничные 2-3 г –кровоизлияние в крупный сустав.

I. Гемартроз – причина инвалидиз. f суста. морф. перестр-ка, вторичное воспаление, васк.цил. синов. обол. Травматизация: колени, локт, голеностоп, плеч, реже мелкие суставы. 1. О. гемартроз. 2. Хр. гематроз деструкт. астеоартрозы. 3. Вторичные ревматоидные симптомы. Rg: 1. ранняя стадия – остеопороз, атрофия мышц, синов. отек, синовит. 2-4 – поздние стадии – фиброз, гемосидероз контрактуры ?(развития?) подхрящевой кисты фиброзное перерождение. Объект-но: сустав увеличивается в размерах, гиперемия, повышенная температура, напряжен.  ухудшение общего состояния. Пр-ки асент. восп. вторичн. ревмат-ый синдр ! экзостозы, периост. оссидицир. гематомы, кисты, pt переломы, сдавление нервов.

II. Гематомы - кровоизлияние в мягких тканях. Кровь может протекать глубоко – гематома не соразмерна величине травмы и может быть сдавление мышц и нервов 

выраженный болевой синдром. М. локализов. в области гортани, трахеи, на шее  угроза жизни. Трудно Дs – забрюшинные гематомы (у гемоф-в со стажем) в подвзд.-поясн. обл. Часто нагнаивается  сепсис.

III. Анемия вие пропит. стенки ЖКТ кровью, может разв. анемич. кома – гематурия (после 5-летнего возраста). Длительное кровотечение повторно возобновляется – при травмах, операциях, удалении зубов, через 1-3-5 ч после проведения вмешательства.

Гемофилия В – болезнь Кристмасса, недостаток IX фактора (предшеств. тромбопласт), течение легкое. Гемофилия Д – недостаточность XII фактора, изменение АЧТВ, вр. сверт., склонность к тромбозам. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда) VIII фактора, адгез-ти trb  кровотечение из носа и десен, меноррагии у женщин, суставы не . Лабораторная диагностика: trb-N, удлин. свертываемости крови, коагулогр. -  АЧТПВ, рекансцификации плазмы,  VIII, IX факторов, пробы с лежалой? сыв. (тип гемофилии).

Классификация: - А, В, С, Д – по уровню а/гемоф. ? (АГГ); тяжелая VIII, IX < 3%, средняя 3-5%, легкая 6-15%, субгемофилия 16-30%, гемостаз N гемоф. С или Д 50-150%. Лечение: оберегать от травм, противопоказан аспирин, а/агрегаты, прививки против гепатита В. заместительная терапия при кровотечениях. Цель:  VIII фактора в плазме, при котором созд. N гемостаз. СЗП 10-15 мг/кг через 12 часов – свежая плазма (на СПИД) 24 ч не вводить > 30мл/кг, т.к. опасны перегрузки. 30-40 ед/кг – криопрецип-тат (конц. VIII факт) 8-12-24 ч, 25-50 ед/кг, 1 ед - VIII ф. на 1%, мофинизир. порошки (во флаконах по 250-500 ед). Требуемая доза – желаемый уровень фактора х масса тела х 0,5. Ребенку до 1 года – коэффициент 0,5 не использовать. Er масса – только по жизненным показаниям – аминокапроновая кислота (гематурия – п/показ.) Кровотечения – давящая повязка. О. гемартроз VIII до 50%. 2-3 сут – поддерж. 5% >N – иммоб. 48 ч., пассивные движения, пункция  гидрокортизон.

Удаление зуба – за сутки 0,2-0,4/кг аминокапроновой кислоты, за 1 час – А/гемоф. плазма 15-20 мл/кг, криоприципитат, - АКК в/в 0,1/кг  4-7 дней АКК внутрь. Местно аппликац. тромбина, гем. губки, фибр. пленки.