11

Министерство образования и науки РФ

Новгородский государственный университет им. Я. Мудрого

Институт медицинского образования

Кафедра внутренних болезней, неврологии и психиатрии Методическая разработка

практического занятия

по внутренним болезням

для преподавателей и студентов IV курса

специальность 060101 «Лечебное дело»

Тема:

Митральные пороки

Составитель:

д.м.н., профессор Рубанова М.П.

к.м.н., доцент Вебер К.В.

Принята на заседании кафедры

зав. кафедрой проф. Вебер В.Р.

_____________________

«_____»_______2011 г.

2011 год

1. Цель занятия:

На примере тематического больного разобрать и обсудить вопросы диагностики, лечения и профилактики митральных пороков сердца.

2. Основные вопросы темы:

   1. Этиология и патогенез развития митральных пороков.

   2. Диагностические критерии митральной недостаточности.

   3. Диагностические критерии митрального стеноза.

   4. Осложнения митральных пороков.

   5. Показания к хирургическому лечению митрального стеноза и недостаточности.

   6. Консервативное лечение больных с митральными пороками.

   7. Профилактика митральных пороков.

3. Вопросы контроля исходного уровня:

3.1. Дайте определение недостаточности митрального клапана.

3.2. Дайте определение стенозу митрального клапана.

3.3. Этиология и патогенез митральной недостаточности.

3.4. Этиология и патогенез аортальной недостаточности.

3.5. Диагностические критерии митральной недостаточности.

3.6. Диагностические критерии митрального стеноза.

3.7. Осложнения митральной недостаточности.

3.8. Осложнения митрального стеноза.

3.9. Диагностические критерии сочетанной митральной недостаточности и митрального стеноза.

3.10. Показания к оперативному лечению у больных с митральными пороками.

4. Блок дополнительной информации.

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность двустворчатого (митрального) клапана (митральная недостаточность) развивается в тех случаях, когда митральный клапан во время систолы левого желудочка не закрывает полностью артривентрикулярное отверстие, в результате чего происходит обратный ток (регургитация) крови из желудочка в левое предсердие

До 75% случаев причиной митральной недостаточности служит ревматизм. Ревматическая «чистая» митральная недостаточность встречается редко (около 3%) при фиброзе створок без сращения комиссур.

Классификация митральной недостаточности (Rapoport, 1975)

1. Острая

А. Разрыв сухожильных хорд митрального клапана вследствие: 1) инфекционного эндокардита; 2) травмы; 3) ИБС; 4) идиопатический разрыв хорд (на фоне миксоматозной дегенерации).

Б. Поражение папиллярных мышц: 1) разрыв при инфаркте миокарда; 2) дисфункция папиллярных мышц.

В. Клапанное поражение: 1) перфорация или разрыв створок при инфекционном эндокардите; 2) постоперационная регургитация.

II. Хроническая

А. Ревматическое поражение.

Б. Коллагеновые болезни.

В. Врожденные или наследственные заболевания:

1) синдром Марфана, Элерса-Данлоса;

2) миксоматозная дегенерация;

3) дефекты развития эндокардиальных валиков (группа врожденных пороков с расщеплением митральной створки);

4) единственная папиллярная мышца с парашютным клапаном.

Г. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.

Д. Опухоли сердца.

Е. Миокардиальная недостаточность.

Ж. Кальциноз митрального кольца.

Таким образом, можно говорить о двух формах митральной недостаточности:

1. Клапанная недостаточность (регургитация связана с органическими изменениями створок митрального клапана).

2. Относительная недостаточность митрального клапана (регургитация связана с нарушениями слаженного функционирования митрального комплекса: фиброзное кольцо, хорды, папиллярные мышцы, при неизмененных створках клапана).

Классификация митральной недостаточности по степени тяжести

Определяется по выраженности струи регургитации в левом предсердии (при ЭхоКГ).

• Минимальная степень (степень I). Регургитация на уровне створок (длина струи регургитации до 4 мм от основания створок митрального клапана в левом предсердии).

• Средняя (II). Регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия на 1/3 (10-15 мм).

• Выраженная (III). Регургитирующий поток проникает до середины левого предсердия.

• Тяжелая (IV). Регургитация по всей длине левого предсердия.

Патогенез, изменения гемодинамики

Неполное смыкание створок митрального клапана приводит к обратному току крови из левого желудочка, во время его систолы, назад в левое предсердие (рис. 62). В результате, во время диастолы, избыточный объем крови из предсердия поступает в левый желудочек. Развивается перегрузка обоих камер сердца, происходит их расширение (дилатация), а при длительном течении – и гипертрофия.

Порок длительное время компенсируется мощным левым желудочком. В дальнейшем при ослаблении левого предсердия происходит пассивная (венозная) легочная гипертензия, которая постепенно приводит к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка, его ослаблению и развитию застойных явлений в большом круге кровообращения.

Клиника

Жалобы. При компенсации порока жалоб нет. При ослаблении сократительной способности левого желудочка и развитии застойных явлений в малом круге кровообращения появляется одышка и сердцебиение, могут быть приступы сердечной астмы. При нарастании правожелудочковой недостаточности появляются тяжесть и боли в правом подреберье (увеличение печени), отеки на нижних конечностях.

Осмотр. При декомпенсации выявляются акроцианоз, отеки голеностопа и голеней, может быть ортопноэ. Если порок сформировался в детстве, может развиться деформация грудной клетки (сердечный горб).

Пальпация. Сердечный толчок в результате гипертрофии и дилатации левого желудочка смещается влево и вниз. При развитии выраженной легочной гипертензии гипертрофированный и дилатированный правый желудочек вызывает пульсацию в III–IV межреберьях слева от грудины и в эпигастрии (на высоте вдоха).

Перкуссия. Происходит увеличение относительной сердечной тупости влево (гипертрофия и дилатация левого желудочка), вверх (дилатация левого предсердия – его ушка), в далеко зашедших случаях – вправо (гипертрофия и дилатация правого желудочка).

Аускультация. I тон ослаблен или полностью отсутствует. Над легочной артерией (2-е межреберье слева от грудины) при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения умеренно выражен акцент II тона, может быть его расщепление (запаздывает аортальный компонент из-за увеличения времени изгнания крови из левого желудочка). Часто у верхушки сердца выслушивается III тон.

Систолический шум является наиболее характерным симптомом. Тембр шума – от мягкого до грубого. Эпицентр – верхушка сердца. Шум начинается вместе с I тоном или сразу после него, может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум). Если регургитация осуществляется по задней комиссуре, то шум проводится в левую подмышечную область; если регургитация осуществляется по передней комиссуре, то шум проводится вдоль левого края грудины.

Рентгенодиагностика. Увеличены левое предсердие и левый желудочек при митральной форме сердца, венозное полнокровие легких. В стадии легочной гипертензии увеличивается правый желудочек.

ЭКГ. При незначительно и умеренно выраженном пороке ЭКГ может оставаться нормальной. В более выраженных случаях наблюдаются признаки гемодинамической перегрузки левого предсердия (зубец Р становится шире 0,10 сек) или его гипертрофии («Р-mitrale»), гипертрофии левого желудочка и его перегрузки.

Фонокардиография. Позволяет дать подробную характеристику систолическому шуму и тонам сердца. Амплитуда I тона значительно уменьшается, он сливается с систолическим шумом. Интервал между II и III тонами должен быть не менее 0,12 с, что очень важно для дифференциации III тона и тона открытия (щелчок открытия) при митральном стенозе.

Эхокардиография. Выявляется увеличение полости левого предсердия и левого желудочка, его гипертрофию, регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие.

Диагностика

Прямые симптомы: 1) систолический шум на верхушке; 2) ослабление I тона и часто наличие III тона сердца; 3) митральная регургитация при ЭхоКГ.

Косвенные симптомы: 1) увеличение левого желудочка; 2) увеличение левого предсердия.

Течение. Выделяют три периода: 1) компенсации клапанного дефекта; 2) развития пассивной (венозной) легочной гипертензии с картиной застоя в малом круге кровообращения; 3) правожелудочковой недостаточности.

Осложнения. Наиболее частым осложнением является мерцательная аритмия вследствие дилатации левого предсердия, реже – сердечная астма и отек легких, кровохарканье.

Лечение

Консервативное лечение включает: 1) профилактику возвратного ревмокардита; 2) лечение мерцательной аритмии; 3) лечение сердечной недостаточности.

Показания к оперативному лечению:

Показания основываются на функциональных классах по NYHA.

I функциональный класс – в коррекции не нуждается.

II функциональный класс – реконструктивная операция на митральном клапане.

III–IV классы – абсолютное показание к операции.

Прочие показания: наличие мерцательной аритмии, наличие легочной гипертензии (давление в легочной артерии более 50 мм рт.ст. в покое или выше 60 мм рт.ст. при нагрузке), наличие выраженной систолической дисфункции левого желудочка (фракция выброса менее 30%, конечный систолический размер левого желудочка более 55 мм) при высокой вероятности сохранения хорд.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) – порок сердца, при котором создаются препятствия движению крови из левого предсердия в левый желудочек.

Этиология

Практически во всех случаях митральный стеноз является следствием ревматизма, изредка порок бывает врожденным. Редкими причинами митрального стеноза являются тромбоз шарового протеза, миксома левого предсердия, вегетации митрального клапана при инфекционном эндокардите, выраженный кальциноз митрального кольца с переходом на створки, хронический вальвулит (системная красная волчанка, амилоидоз, карциноидный синдром). Две трети больных – женщины.

Патогенез, изменения гемодинамики

Ревматический митральный стеноз развивается на фоне фиброза митральных створок, сращения их по комиссурам, кальциноза, укорочения и срастания хорд.

Анатомически выделяют несколько разновидностей митрального стеноза.

В норме площадь митрального отверстия составляет 4–6 см². Клинические проявления митрального стеноза обнаруживаются при уменьшении площади митрального отверстия до 1,6–2 см².

Повышение давления в полости левого предсердия увеличивает градиент давления левое предсердие/левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Развивается гипертрофия и тоногенная дилатация левого предсердия

Ретроградно возрастает давление в легочных венах и капиллярном русле легких с появлением одышки, ортопноэ, развитием сердечной астмы и отека легких. В ответ на венозный застой в малом круге наступает спазм легочных артериол (рефлекс Китаева) – «второй барьер» (первый барьер – сам митральный стеноз), приводящий к гипертрофии, а затем дилатации правого желудочка с клиникой правожелудочковой недостаточности.

Классификация

По Бакулеву А.Н. и Дамиру Е.А. (1955):

I стадия. Одышка отсутствует. Состояние компенсированное.

II стадия. Признаки нарушения кровообращения в малом круге, выявляющиеся при физической нагрузке.

III стадия. В малом круге – выраженные нарушения кровообращения, в большом – начальные признаки застоя.

IV стадия. Выраженные признаки застоя в большом круге кровообращения.

V стадия. Дистрофическая.