Клинические стадии хлл (Rai)

0 стадия - абсолютный лимфоцитоз >10х10⁹/л в ОАК; ≥30% лимфоцитов в костном мозге

I стадия -лимфоцитоз сочетается с увеличением лимфатических узлов

II стадия - лимфоцитоз в сочетании со спленомегалией и/или гепатомегалией независимо от размеров лимфоузлов

III стадия - лимфоцитоз и снижение уровня гемоглобина менее 110 г/л, независимо от увеличения лимфоузлов и селезенки

IVстадия - лимфоцитоз и тромбоцитопения ниже независимо от других признаков.

Клинические варианты хронического лимфолейкоза:

• Доброкачественная форма - умеренный, медленно нарастающий лимфоцитоз в крови, умеренное увеличение лимфоузлов, селезенки, печени, нормальное содержание гемог­лобина и тромбоцитов.

• Прогрессирующая форма - быстрое нарастание количества лимфоцитов в крови, раз­меров лимфоузлов, селезенки, соматической декомпенсации.

• Опухолевая форма - преобладание в клинической картине синдрома тканевой проли­ферации в виде выраженного увеличения размеров лимфоузлов плотной консистен­ции^ иногда с признаками компрессии окружающих органов и тканей, невысокий лимфоцитоз,

• Спленомегалическая форма - преимущественно выраженная спленомегалия. нередко увеличение печени, уровень лейкоцитов различный.

• Костномозговая форма - панцитопения, лимфоцитоз в костном мозге, отсутствие лимфоаденопатии, спленомегалии.

• Пролимфоцитарная - преобладание в крови пролимфоцитов, выраженная спленомега­лия, умеренное увеличение лимфоузлов. Волосатоклеточный лейкоз - наличие в крови лимфоцитов с "молодым" ядром, выростами (волосками) цитоплазмы, выраженная спленомегалия, нормальные размеры лимфоузлов, цитопения.

Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией - наличие в сыворотке моноклонового иммуноглобулина. При наличии парапротеина, принадлежащего к IgM - диагностируется болезнь Вальденстрема.

Формы с аутоиммунными цитопениями (анемия, тромбоцитопения).

Т-клеточный вариант - поражения кожи (болезнь Сезари).

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Гемобластоз с первичным поражением лимфоидной ткани, в основе которого лежит опу­холевая пролиферация лимфоидных клеток с образованием специфической гранулемы Клетка-родоначальник опухоли не ясна. Патогномоничным признаком является наличие в ткани лимфоузла гигантских клеток Березовского-Штернберга. Диагноз лимфогранулематоза ставится только на основании гистологического исследования увеличенного лим­фоузла (исчезновение фоликуллов, наличие клеток Штернберга).

Основные клинико-лабораторные признаки лимфогранулематоза:

• Увеличение лимфоузлов, боли в увеличенных лимфоузлах (часто после приема алко­голя).

• Лихорадка, устойчивая к антибиотикам, часто без признаков интоксикации.

• Ночная потливость.

• Кожный зуд.

• Потеря массы тела.

• Признаки компрессии увеличенными лимфоузлами (средостение, кишечник и др.).

• Аутоиммунные гемолитические анемии.

• Нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения. увеличение РОЭ.

• Наличие клеток Березовского-Штернберга в цито- или гистологическом препарате лимфоузла, реже - в препарате костного мозга.

Выделяют несколько морфологических вариантов заболевания, имеющих важное прогно­стическое значение:

• лимфоидное преобладание (большое количество лимфоцитов в ткани лимфоузла),

• смешанноклеточный вариант (лимфоиднме клетки, нейтрофилы, эозинофилы в ткани лимфоузла).

• нодулярный склероз (склеротические изменения лимфоузла)

• лимфоидное истощение (уменьшение лимфоидных элементов в ткани лимфоузла).

В зависимости от распространенности опухолевого процесса выделяют несколько стадий лимфогранулематоза:

I стадия - поражение лимфоузлов одной зоны.

II стадия - поражение лимфоузлов двух смежных зон по одну сторону диафрагмы,

III стадия - поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы поражение селезенки, Вальдейерова кольца

IV стадия - метастазирование или "первичное" развитие во внутренних нелимфоидных opганах (печень, легкие, плевра, кости и др.)

Каждая из стадий подразделяется в зависимости от наличия или отсутствия клинических, симптомов на фазы А (отсутствие симптомов) и фазу Б (наличие симптомов в виде лихо­радки, потливости, кожного зуда, потери массы тела и т.д.).

Лимфогранулематоз следует заподозрить при наличии увеличения лимфоузлов в сочета­нии с лихорадкой или без нее и без признаков воспалительного процесса в данной области (панариций, абсцессы, царапины, экземы и т.д.) и отсутствии абсолютного лимфоцитоза. Наличие признаков воспаления в увеличенном лимфоузле не исключает возможности лимфогранулематоза.

Лимфомы и лимфоцитомы

Термином нелимфогранулематозные (неходжкинские) лимфомы обозначается группа опухолевых заболеваний системы крови с первичным поражением внекостномозговой, преимущественной лимфоидной ткани, отымающейся от лимфогранулематоза по своей морфологической картине, прогнозу, методам терапии.

Морфологическим субстратом данной группы опухолей могут быть зрелые лимфоциты, пролимфоциты, что лежит в ос­нове классификации нелимфогранулематозных лимфом. Термин нелимфогранулематоз­ные лимфомы несколько условный, так как включает также опухоли кроветворной ткани из клеток нелимфоидной природы (макрофагальные). Верификация природы опухоли ос­новывается не только на морфологических, но также на гистохимических и иммуноморфологических признаках.

Общие признаки лимфом:

1. Уровень поражения (мутации) - унипотентная клетка-предшественник В- или Т-лимфоцитов, реже полипотентная клетка-предшественник лимфопоэза (которая может служить родоначальницей и клеток макрофагального ряда).

2. Первичный опухолевый рост вне костного мозга, преимущественно в лимфоидных орга­нах и тканях (лимфоузлы, селезенка, миндалины, кишечник).

3. Отсутствие на начальных этапах роста изменений в периферической крови, в связи с чем данные опухоли принято также обозначать как нелейкемические гемобластозы.| Возможность поражения костного мозга в виде нодулярной (узловой) пролиферации в отличие от хронического лимфолейкоза и с выходом в кровь клеток, составляющих морфо­логический субстрат опухоли (лейкемизация).

4. Преобладание в клинической картине синдрома тканевой пролиферации, нередко с разви­тием локальной симптоматики (компрессия, язвенные поражения и др.).