Аномалии развития хрусталика

Афакия – отсутствие хрусталика, редкий порок.

А) Афакия первичная (син.: афакия истинная) – нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при этом хрусталик не развивается.

Б) Афакия вторичная – хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.

Бифакия – двойной хрусталик. Его развитие связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.

Катаракта врожденная – врожденное помутнение хрусталика и его капсулы. Самый частый порок. Тип наследования – аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный рецессивный.

Колобома хрусталика – выемка, зазубренность на нижнем или нижне-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цинновой связки, в результате чего и происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.

Лентиглобус задний – шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело.

Лентиглобус передний – шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.

Лентиконус внутренний – редкая аномалия развития хрусталика, характеризующаяся конусообразным рельефом волокон в толще хрусталика при неизмененной форме его поверхности, выявляется при биомикроскопии.

Микрофакия – уменьшение хрусталика в размерах. Наблюдается при микрофтальмии.

Сферофакия – шаровидная форма хрусталика, как правило, сопровождается микрофакией.

Эктопия хрусталика (син.: подвывих хрусталика, вывих хрусталика) – смещение из его естественного местонахождения. Встречается часто. При всех дефектах формы, прозрачности, изменении местоположения хрусталика производят его удаление с имплантацией искусственного хрусталика.

Аномалии развития слезного аппарата

Врожденное отсутствие слезной железы - редкая аномалия, обычно сопровождающаяся другими пороками развития глазного яблока. Лечение симптоматическое.

Аплазия слезных точек и слезных канальцев - отсутствие верхнего или нижнего слезного канальца обычно протекает бессимптомно. Однако при поражении обоих канальцев появляется слезотечение. Лечение состоит в хирургическом формировании слезной точки с последующей катетеризацией носослезного канала. Дакриоцисториностомия и имплантация катетеров показана у детей старшего возраста.

Дакриостеноз – сужение слезного протока.

Врожденная непроходимость носослезного протока – Изолированная патология. О непроходимости свидетельствуют рецидивирующие слезотечения, упорные инфекционные процессы со слизисто-гнойным отделяемым. При этом отсутствует покраснение глазного яблока, светобоязнь. Отделяемое может скапливаться в слезном мешке и при надавливании на слезный мешок через слезную точку выходит в конъюнктивальную полость. Проводят пробу Веста для дифдиагностики.

Тактика ведения. При отсутствии серьезных осложнений специальных лечебных мероприятий не требуется, так как в большинстве случаев расстройство исчезает спонтанно до 3 месяцев. Маму обучают массажу зоны проекции слезного мешка и при вторичной инфекции назначают закапывание антисептических и антибактериальных мазей. При сохранении симптомов непроходимости в 3-4 месяца проводят зондирование носослезного протока.

Дакриоцистоцеле – киста слезного протока, обнаруживается в неонатальном периоде в виде небольшого образования голубоватой окраски с отсутствием пульсации (это отличает данную патологию от менингоцеле) и явлений воспаления, локализующегося ниже – медиальном углу орбиты. Образование не приводит к изменению орбит и часто спонтанно исчезает, в других случаях требуется массаж и зондирование.