Аномалии развития стекловидного тела

Персистирующая гиалоидная артерия – не редуцированная артерия стекловидного тела наблюдается более чем у 3% здоровых доношенных детей. Она практически всегда обнаруживается на 30-й неделе внутриутробного развития и у недоношенных детей при скрининге с целью выявления ретинопатии недоношенных. Артерия может выявляться как на всем протяжении от хрусталика до диска зрительного нерва, так и только в виде остаточных элементов. Например, остатки задней части этой гиалоидной сети могут проявляться как приподнятая масса гиалоидной ткани на диске зрительного нерва и называются соском Бергмейстера. Передние остатки, выглядят прилипшими к задней капсуле хрусталика, и называются пятном Миттендорфа.

Персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела – врожденная патология глаза, связанная с нарушение регресса первичного стекловидного тела. Встречается редко и имеет односторонний характер. Признаки: фиброзная мембрана, сращенная с задней поверхностью хрусталика; микрофтальм; мелкая передняя камера, расширение сосудов радужки; васкуляризированная ретролентальная мембрана, вызывающая тракцию цилиарных отростков. Лечение направлено на профилактику глаукомы и атрофию глазного яблока. Удаление хрусталика и задней мембраны может предупредить развитие глаукомы даже на глазу с низким функциональным прогнозом.

Аномалии развития сетчатки

Гипоплазия желтого пятна – может достигать столь значительной степени, что можно говорить об отсутствии макулы. Порок сочетается с микрофтальмией, аниридией.

Гипоплазия сетчатки – уменьшение ганглиозных клеток и их отростков, сопровождается гипоплазией зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития ЦНС.

Извилистость сосудов сетчатки (tortuositas vasorum retinae) – чрезмерная извилистость центральных сосудов сетчатки.

Колобома сетчатки – щелевидный дефект сетчатки глаза, чаще всего в нижнем отделе.

Отслойка сетчатки врожденная – наблюдается при различной врожденной патологии – микрофтальмии, колобомах. Отслоенная сетчатка может быть нормально развитой или дисплазированной.

Лечения не проводят. Для оценки степени гипоплазии и прогноза зрительных функций проводят исследование зрительно-вызванных потенциалов.

Аномалии развития сосудистой оболочки

Акория – отсутствие зрачка, наблюдается при аниридии. Лечение хирургическое – формирование зрачкового отверстия (лазером или микрохирургически).

Аниридия – отсутствие всей или большей части радужки, отсутствуют сфинктер и дилататор зрачка. Выражена светобоязнь. При биомикроскопии видны хрусталик и цинновы связки. Часто выявляется сопутствующая передняя полярная катаракта, дислокация хрусталика, гипоплазия макулы, гипоплазия зрительного нерва, нистагм, глаукома. Порок редкий, двусторонний. Зрительные функции низкие. Часто сочетается с аномалией строения дренажной системы угла передней камеры, необходимо следить за уровнем внутриглазного давления. Обязательно проводят оптическую коррекцию сопутствующей аметропии. Лечение состоит в назначение специальных мягких контактных линз с непрозрачной подложкой по периферии и прозрачным центром, для ограничения потока света, попадающего на сетчатку. Возможна установка эндоиридопротеза (искусственной радужки).

Дискория (син.: «глаз кошачий») – зрачок в виде щели. Лечение хирургическое.

Иридоколобома – щелевидный дефект радужки. Располагается в нижнем отделе (на 6 часах условного циферблата). Имеет вид «замочной скважины». Функция сфинктера зрачка в других сегментах не нарушена. Зрение может быть снижено. Лечение косметические контактные линзы или пластическая хирургия.

Колобома хориоидальная – колобома собственно сосудистой оболочки, является продолжением колобомы радужки, цилиарного тела, распространяющейся до диска зрительного нерва и вовлекающей в дефект как сосудистую оболочку, так и сетчатку. Имеет вид белого сектора различной величины и формы с неровными и четкими краями в нижней половине глазного дна, над которым проходят сосуды сетчатки. Зрительные функции (острота и поле зрения) могут быть снижены, в зависимости от размера и локализации колобомы. Лечения нет.

Коррэктопия (син.: эктопия зрачка) – отклонения зрачка от нормального расположения в центре радужки. Наблюдается при гипоплазии радужки и смещении хрусталика. Лечение оперативное: инструментальное или лазерное формирование зрачка.

Мембрана зрачковая – остаток переднего отдела сосудистой сумки хрусталика в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных над зрачком и прикрепляющихся к радужке и нередко к передней поверхности хрусталика. При выраженных и плотных мембранах, закрывающих оптическую ось и вызывающих снижение остроты зрения показано их микрохирургическое удаление. Во время операции высок риск кровотечений.

Поликория – множественность зрачковых отверстий, из которых каждое имеет свой сфинктер и реагирует на свет. Лечение – иридопластика или косметические контактные линзы.