- •«Клиника интеллектуальных нарушений»
- •Понятие «интеллект» по р. Стернбергу, структура интеллекта.
- •2. Интегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.
- •3. Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.
- •4. Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).
- •5. Классификация интеллектуальных расстройств
- •6. Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).
- •Снижение (ослабление) интеллекта – пограничная интеллектуальная недостаточность
- •7. Классификация нарушений интеллекта.
- •8. Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).
- •Умственная отсталость (олигофрения, врожденное или рано приобретенное стойкое слабоумие):
- •Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.
- •Деменция (стойкое приобретенное слабоумие):
- •Органические психические расстройства:
- •II. Употребление психоактивных веществ. Психические и поведенческие расстройства в результате потребления:
- •10. Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).
- •Временные нарушения интеллекта (слабоумие, временная задержка психического развития)
- •11. Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости.
- •12. Классификация дифференцированных форм умственной отсталости.
- •13. Систематика умственной отсталости по г.Е. Сухаревой.
- •Исторические аспекты изучения интеллектуального недоразвития
- •15. Особенности морфологии мозга при олигофрении
- •16. Физиологические особенности деятельности мозга при олигофрении
- •17. Этиология умственной отсталости
- •1) Влияние неблагоприятной наследственности
- •2) Вредности утробного периода
- •3)Родовой травматизм и асфиксия
- •4) Постнатальные вредности раннего возраста
- •18. Распространенность умственной отсталости
- •19. Главные клинические критерии умственной отсталости
- •20. Особенности психического состояния при умственной отсталости (психопатологическая оценка)
- •21. Поведенческие и эмоциональные расстройства при умственной отсталости. Патохарактерологические реакции.
- •22. Особенности соматического состояния при умственной отсталости.
- •23. Отклонения в неврологическом состоянии при олигофрении (неврологические нарушения)
- •24. Сравнительная оценка степеней тяжести олигофрении
- •25. Клинико-педагогическая характеристика легкой умственной отсталости
- •26. Клинико-педагогическая характеристика умеренной и тяжёлой умственной отсталости
- •27. Клинико-педагогическая характеристика глубокой умственной отсталости
- •28. Клинические формы и варианты лёгкой умственной отсталости по д.Н. Исаву
- •I. Астеническая форма.
- •II. Атоническая форма
- •III. Дисфорическая форма
- •IV. Стеническая форма
- •29. Клинико-педагогическая классификация форм олигофрений по м. С. Певзнер
- •1. Неосложненная форма олигофрении
- •2. Олигофрения, осложненная нейродинамическими расстройствами
- •3. Олигофрения, осложненная психопатоподобными формами поведения
- •4. Олигофрения, осложненная нарушениями в системе отдельных анализаторов
- •5. Олигофрения, осложненная тяжелыми нарушениями функций лобных долей мозга
- •30. Динамика развития детей с умственной отсталостью
- •31. Синдромы с множественными врожденными аномалиями Классификация дифференцированных форм умственной отсталости
- •Синдром Дауна.
- •Синдром Шерешевского — Тернера.
- •Синдром Клайнфелтера.
- •Трисомия -х.
- •Синдром Штурге — Вебера — Крабе
- •Синдром xyy
- •Синдром «лицо эльфа»
- •33. Генетические синдромы с неясным типом наследования
- •Синдром Морфана — арахнодактилия
- •Синдром Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость).
- •Синдром Рубинштейна — Тейби
- •Умственная отсталость с гипертрихозом.
- •34. Моногенно наследуемые синдромы
- •Синдром Улльриха — Нунан
- •Синдром Мартина — Белл.
- •35. Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена
- •Фенилкетонурия
- •Галактоземия
- •Амавротическое слабоумие
- •Синдром слабоумия при синдроме Лоуренса — Муна—Бидля — Барде
- •Мукополисахаридозы.
- •Мукополисахаридоз I (синдром Пфаундлера - Гурлера - Эллиса).
- •Мукополисахаридоз II (синдром Гунтера)
- •Мукополисахаридоз III (синдром Санфилиппо)
- •Синдром слабоумия при ихтиозе
- •36. Умственная отсталость при факоматозах
- •Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
- •Туберозный склероз (эпилойя, болезнь Прингла—Бурневиля)
- •37. Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях
- •Миотоническая дистрофия (атрофическая миотония, дистрофическая миотония, болезнь Штейнерта — Баттона).
- •Прогрессирующая мышечная дистрофия (миопатия Дюшенна)
- •38. Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
- •2. Рубеолярная форма олигофрении
- •3. Умственная отсталость при врожденном сифилисе.
- •4. Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе.
- •5. Умственная отсталость после менингитов и менингоэнцефалитов
- •6. Умственная отсталость как последствие цитомегалии.
- •7. Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных (эритробластоз).
- •8. Олигофрении травматического происхождения.
- •39. Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
- •1. Микроцефалия.
- •2. Гидроцефалия.
- •3. Краниостеноз.
- •Олигофрении на почве поражения эндокринной системы.
- •4. Врожденный гипотиреоз.
- •40. Приобретенное слабоумие (деменция)
- •Клинические формы деменций
- •41. Содержание понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность»
- •42. Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности
- •43. Классификации пограничной интеллектуальной недостаточности.
- •1.1. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма.
- •Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •44. Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности как синдрома
- •45. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма
- •46. Интеллектуальная недостаточность при отставании в развитии отдельных компонентов психической деятельности (зпр)
- •Б) Специфические расстройства развития школьных навыков (f81) (срршн). Дисгармоническое развитие (избирательная неспособность к овладению отдельными школьными навыками)
- •В) отставания в развитии психомоторики, Специфическое расстройство развития двигательных функций (f82).
- •48. Интеллектуальная недостаточность при искаженном психическом развитии, общие расстройства психического развития.
- •Общие расстройства развития (f84-84.5).
- •49. Детский аутизм (f84.0). Синдром раннего детского аутизма Каннера
- •50. Синдром Ретта (f84.2).
- •51. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста.
- •52. Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (f84.5).
- •53. Другие формы общих расстройств развития (атипичный аутизм,
- •54. Интеллектуальная недостаточность при поведенческих и эмоциональных расстройствах, начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте (f9)
- •55. Гиперкинетические расстройства (f90)
- •56. Расстройства поведения (f91)
- •57. Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста (f93)
- •59. Акселерация. Соматопатии. «Психический диатез».
- •60. Церебрастенические синдромы.
- •61. Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •1. Возбудимый вариант:
- •2. Тормозимый вариант:
- •3. Неустойчивый вариант:
- •62. Церебрастенические и психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью, их дифференциальная диагностика.
- •63. Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах (дцп)
- •64. Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитиях речи.
- •65. Интеллектуальная недостаточность при невротических расстройствах, связанные со стрессом и соматоформных расстройствах (f4)
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •66. Организация лечебно-педагогической помощи детям с нервными и нервно-психическими нарушениями.
64. Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитиях речи.
Психическое развитие ребенка может быть задержано в связи с нарушениями речи типа алалии, дизартрии, дислалии. Необходимо установить первопричину дефекта. Что первично и что вторично?
Опыт отбора детей в специальные школы показывает, что в практике встречаются различные формы сочетания расстройств мышления и дефектов речевой функции. Так, например, может иметь место олигофрения, при которой первичное недоразвитие интеллекта (в связи с органическим поражением мозга) осложнено (вторично) речевым дефектом (одновременно пострадали речевые зоны). Но может быть и обратное соотношение, когда первично поражаются те или иные звенья речевой функциональной системы и уже вторично (в результате тесной связи речи с Мышлением) развивается задержка умственного развития.
Дифференциальная диагностика в этих случаях очень сложна. При обследовании ребенка необходимо иметь в виду следующее. При слабоумии заметно обнаруживаются слабая ориентировка в окружающем, малый запас сведений, знаний, слабость и ограниченность суждений (в связи с недоразвитием логических процессов), сниженная способность к абстракции, отвлечению. Все это создает картину некоторой уплощенности интеллекта, примитивности мыслительных операций за счет снижения аналитико-синтетической деятельности коры. Ребенок затрудняется решить предложенные задания. Характерно, что он не использует оказываемую ему помощь, что указывает на слабость зоны ближайшего развития. Что касается речи, то ее сигнальное значение сохранено. Ребенок общается с окружающими, понимает обращенную к нему речь. Дефекты речи выражены главным образом в скудном запасе слов, в примитивном построении фраз, аграмматичности, неправильном произнесении некоторых звуков (иногда многих).
Когда интеллект страдает вторично по типу задержки умственного развития, может сложиться другая клиническая картина. В тяжелых случаях недоразвития речи (по типу алалии) у детей отсутствуют начальные признаки развития речи (гуление, лепет), значительно задерживается появление первых слов. Сигнальное значение слов (особенно при выраженном сенсорном компоненте) может быть резко снижено: ребенок долго не понимает обращенной к нему речи.
Если ребенок с первичным недоразвитием речи не может выполнить задание по сложной инструкции, он оказывается в состоянии сделать это по подражанию.
Внешний облик ребенка с недоразвитием речи заметно отличается от облика олигофрена осмысленностью взгляда, живостью, адекватностью эмоциональных реакций. Весь характер поведения такого ребенка указывает на то, что недостатки психического развития носят вторичный, временный характер. С развитием речи улучшается„и развивается интеллект.
Здесь мы приводим наиболее простые случаи дифференциальной диагностики. В практике приходится встречаться с такими сочетаниями нарушений, при которых решение вопроса о первичности или вторичности нарушений может быть осуществлено в процессе длительного наблюдения за ребенком.
Ребенок с задержкой речевого развития может при благоприятных условиях закончить речевую школу и овладеть той или иной профессией. Некоторые продолжают обучение в техникумах и других учебных заведениях.
Общее недоразвитие речи
Термин «общее недоразвитие речи» отражает феноменологический подход к нарушению речевого развития, принятого в логопедии. Он не претендует на патогенетический анализ структуры дефекта. ОНР обычно является следствием резидуально-органического поражения мозга.
Специальные исследования детей с ОНР показали клиническое разнообразие проявлений этого речевого расстройства. Их можно разделить на три основные группы.
Первая группа — неосложненный вариант ОНР. Здесь отмечаются только признаки общего недоразвития речи без других выраженных отклонений нервно-психической деятельности. Неврологические дисфункции в основном ограничиваются нарушением регуляции мышечного тонуса, недостаточностью тонких дифференцированных движений пальцев рук, несформированностью кинестетического и динамического праксиса. Первичные (ядерные) зоны речедвигательного анализатора сохранны. Это преимущественно дизонтогенетический вариант ОНР. Большая роль в его возникновении принадлежит генетическим факторам.
Вторая группа — осложненный вариант, при котором имеет место дизонтогенетически-энцефалопатический симптомокомплекс нарушений. Клиническая картина характеризуется сочетанием речевого недоразвития с рядом неврологических и психопатологических синдромов, из которых ведущие — гипертензионно-гидроцефальный, церебрастенический, синдром двигательных расстройств.
Третья группа — наиболее стойкое и специфическое речевое недоразвитие, которое клинически обозначается как моторная алалия («афазия развития», «врожденная афазия»). При моторной алалии имеют место сложные дизонтогенетически-энцефалопатические нарушения. Характерным признаком этой формы речевой патологии является выраженное недоразвитие всех сторон речи — фонематической, лексической, синтаксической, морфологической, всех видов речевой деятельности, в том числе устной и письменной речи. При алалии речь нарушается в результате раннего поражения (в доречевом периоде) речевых зон мозга.
Основными признаками ОНР являются позднее начало развития речи, замедленный его темп. При этом в раннем детском возрасте у ребенка отсутствует лепет, запаздывают речевые реакции, первые слова возникают лишь в два-три года, а иногда позднее. Фразовая речь появляется к пяти-шести годам и состоит из упрощенных предложений, включающих два-три слова.
Обнаруживаются выраженные расстройства всех сторон речи: не соответствующий возрасту словарный запас, нарушения формирования грамматического строя, звукопроизношения и фонематического восприятия. Важная особенность речи детей с ОНР — выраженный разрыв между импрессивной и экспрессивной сторонами речи: при понимании обиходных фраз ребенок почти не владеет самостоятельной речью.
В младшем школьном возрасте речевые расстройства сохраняются, разрыв между импрессивной и экспрессивной речью остается. С началом обучения выступают специфические расстройства чтения и письма, отражающие нарушения в устной речи. Ошибки письма проявляются в смешении, замене, пропусках, вставках, перестановках, повторах букв и слогов, искажении звуко-слоговой структуры слова (артикуляторно-акустическая и акустическая дисграфия); нарушении слитности написания отдельных слов — разрыв слов на части или, наоборот — слитное написание слов в предложении (дисграфия, связанная с нарушением языкового анализа и синтеза); в непонимании грамматических связей между словами, смысловых связей между предложениями (аграмматическая дисграфия); в замене и искажении написания букв по оптическому сходству, неправильном расположении их элементов, зеркальном письме (оптическая дисграфия). Выделяется несколько форм нарушения чтения, сопровождающихся специфическими ошибками: в процессе чтения дети путают буквы, обозначающие звуки, сходные по акустически-артикуляционным параметрам; характерны побуквенное чтение, вставки, пропуски, перестановки звуков в слове (при фонематической дислексии); отсутствует понимание смысла читаемого (семантическая дислексия); отмечается обилие грамматических ошибок (аграмматическая дислексия); нарушаются ассоциативные связи между буквой и соответствующим звуком (мнестическая дислексия); смешиваются и заменяются сходные по начертанию буквы (оптическая дислексия).
Дальнейшая возрастная динамика речевого недоразвития нередко свидетельствует о постепенном сглаживании речевых расстройств, некотором обогащении словарного запаса, уменьшении фонетических и грамматических ошибок в устной речи и письме. Однако и у учащихся старших классов специализированной школы еще остаются дефекты в произношении, грамматическом строе устной и письменной речи, в понимании и написании сложных логико-грамматических конструкций.
Р. Е.Левина (1965) выделяет у детей дошкольного возраста три уровня речевого развития при ОНР.
Первый уровень — самый низкий. Дети не владеют общеупотребительными средствами общения. В речи используют лепетные слова и звукоподражания, а также небольшое число существительных и глаголов, которые значительно искажены в звуковом отношении. Одним и тем же лепетным словом или звукосочетанием ребенок может обозначать несколько разных понятий, заменять им названия действий и названия предметов. Высказывания детей сопровождаются активными жестами, мимикой. В речи преобладают предложения из одного-двух слов, грамматические связи отсутствуют. Речь доступна пониманию только в конкретной ситуации общения с близкими людьми. А у самих детей понимание устной речи в определенной мере ограничено. Звуковая сторона их собственной речи резко нарушена — число дефектных звуков превосходит число правильно произносимых. Правильное произношение имеет нестойкий характер, легко теряется, звуки искажаются или заменяются. В большей степени нарушено произношение согласных звуков, при относительной сохранности гласных. Фонематическое восприятие грубо нарушено. До трех лет этих детей можно считать практически безречевыми. Спонтанное развитие полноценной речи для них невозможно.
Дети с первым уровнем речевого развития должны учиться в специальном дошкольном учреждении. Возможности компенсации речевого дефекта ограничены, поэтому они и в дальнейшем нуждаются в обучении в специальных школах для детей с тяжелыми нарушениями речи.
Второй уровень характерен для детей, у которых имеются элементы общеупотребительной речи, достаточно развито понимание обиходной речи, поэтому они более активно общаются с ее помощью. Наряду с жестами, звуковыми комплексами и лепетными словами используют общеупотребительные слова, которые обозначают предметы, действия и признаки, хотя активный словарь резко ограничен. Как правило, такие дети пользуются простыми предложениями из двух-трех слов с неуверенными попытками грамматического конструирования. В то же время отмечаются грубые ошибки в использовании грамматических форм. Значительно нарушено звукопроизношение, что проявляется в заменах, искажениях и пропусках многих согласных. Искажена слоговая структура слова: дети сокращают количество звуков и слогов, отмечаются их перестановки. Нарушено фонематическое восприятие.
Дети со вторым уровнем речевого развития нуждаются в специальном логопедическом воздействии в течение длительного времени как в дошкольном, так и школьном возрасте. Возможности компенсации речевого дефекта ограничены. Однако в зависимости от достижения определенных успехов они могут быть направлены либо в общеобразовательную школу, либо в школу для детей с тяжелыми нарушениями речи. При поступлении в общеобразовательную школу им необходима систематическая логопедическая помощь, так как овладение и письмом, и чтением весьма затруднено.
Третий уровень определяется владением развернутой фразовой речью; дети не затрудняются в назывании предметов и действий, признаков предметов, хорошо знакомых им по обыденной жизни. Они могут рассказать о своей семье, составить короткий рассказ по картинке. В то же время у них имеются некоторые нарушения всех сторон речевой системы — фонетико-фонематической и лексико-грамматической. Для них характерно неточное употребление слов. В свободных высказываниях они мало пользуются прилагательными и наречиями, не употребляют обобщающих слов и слов с переносным значением, с трудом образуют новые слова с помощью приставок и суффиксов, ошибочно используют союзы и предлоги, допускают ошибки в роде, числе и падеже, согласовании существительного с прилагательным.
При условии систематической логопедической помощи дети с третьим уровнем речевого развития могут учиться в общеобразовательной школе, хотя испытывают там определенные трудности.
Эти трудности обусловлены главным образом ограниченностью словаря, ошибками грамматического конструирования связных высказываний, недостаточной сформированностью фонематического восприятия, нарушениями звукопроизношения. Монологическая речь у таких детей развивается плохо, носит ситуативно-бытовой характер. В основном они используют диалогическую форму общения.
В дошкольном возрасте у детей с ОНР обнаруживается определенная интеллектуальная продуктивность, которая диссоциирует с речевыми нарушениями. Они проявляют интерес к играм, неплохо ориентируются в быту, овладевают навыками самообслуживания. Их эмоции и привязанности достаточно дифференцированы. В школьном же возрасте интеллектуальная недостаточность выступает достаточно отчетливо и выражается в бедном запасе сведений об окружающем, замедленном формировании понятий о форме и величине предметов, в трудностях выполнения счетных операций, неспособности к пересказу прочитанного, непонимании скрытого смысла простых рассказов, в снижении способности к речевым абстракциям. В школе они плохо успевают не только по русскому языку и чтению, но и по математике. Поведение характеризуется незрелостью, недостаточным осознанием социальных требований, заторможенностью при предъявлении речевых заданий.
Особенностью структуры интеллектуального дефекта при недоразвитии речи является его неравномерность: более высокий уровень практически-действенного и наглядно-образного мышления и недостаточный уровень вербально-логического мышления. Дети более успешно справляются с заданиями, связанными с предметно-практической и манипулятивной деятельностью; они способны выполнять задания по конструированию и те виды деятельности, которые не требуя значительного участия речи (рисование, лепка), носят содержательный характер. Задания, предполагающие активное участие словесного мышления, вызывают затруднения. Так, правильно осуществляя классификацию предметов и выделение четвертой лишней картинки, дети не могут объяснить принцип классификации. Неразвитость словесно-логического мышления наиболее отчетливо выступает в заданиях по выявлению скрытого смысла рассказа.
Важное место в структуре дефекта занимает задержанное и нарушенное формирование ряда высших корковых функций: динамического, кинестетического праксиса (главным образом, артикуляционного аппарата и мимической мускулатуры); нарушения ориентации в пространстве, в сторонах своего тела, пробах Хэда; оптико-пространственного гнозиса. Выявлена взаимосвязь нарушений оптико-пространственного гнозиса с возрастом детей и степенью выраженности речевого дефекта. Так, в экспериментальном обследовании с заданием на копирование геометрических фигур не справился ни один из учащихся подготовительных классов, однако при обследовании этих же детей через год задание уже выполнили 36 % учащихся (Е. М. Мастюкова, 1982). Изображение человека у учеников подготовительных и первых классов с диагностируемым вторым и третьим уровнем ОНР отличается бедностью и примитивностью, малым числом деталей, вместе с тем специфических оптико-пространственных искажений не отмечается.
У детей, обладающих первым уровнем недоразвития речи, оптико-пространственные нарушения носят более выраженный и стойкий характер: изображения человека отличаются бедностью и фрагментарностью, в ряде случаев отмечаются несоблюдение пропорций, неправильное расположение конечностей (например, руки могут быть пририсованы к шее или к нижней части туловища).
У всех детей с ОНР не сформирована на возрастном уровне регулирующая функция речи: они легче выполняют пробы по показу и затрудняются, когда дается речевая инструкция. Несмотря на то что они несколько раз проговаривают шепотом каждое слово инструкции, в конечном счете задание выполняется неверно.
Значительное место в структуре интеллектуального дефекта занимают органические психопатологические проявления. Из них наиболее характерны гипертензионно-гидроцефальный, церебрастенический и неврозоподобные синдромы, двигательные нарушения. В клинической картине отмечаются чувствительность к шуму, температурным колебаниям, головные боли, головокружения, обморочные состояния, беспокойный сон, пониженный аппетит, общая утомляемость и истощаемость. Дети остро реагируют на неудачи, пытаются с ними бороться, применяя для этого разнообразные средства, но не справляются, и следствием этого оказываются выраженные эмоциональные реакции. Осознавая свои трудности, они тяжело переживают неуспех, что в еще большей степени снижает продуктивность деятельности.
В структуре интеллектуальной недостаточности общеорганический психопатологический фон проявляется в инертности психических процессов, выраженной истощаемости и пресыщаемости умственной деятельности, нарушениях активности и побуждений, расстройствах произвольного внимания и памяти.
Таким образом, клиническая картина пограничной интеллектуальной недостаточности при ОНР характеризуется смешанным дизонтогенетически-энцефалопатическим симптомокомплексом, проявляющимся в позднем начале развития речи, зависимости тяжести речевого дефекта от выраженности резидуалъно-органического поражения мозга, задержанном или нарушенном формировании ряда высших корковых функций, наличии органических психопатологических симптомов. В генезе пограничной интеллектуальной недостаточности важная роль принадлежит снижению регулирующей функции речи, фактору социальной депривации в связи с дефицитом речевого общения.