- •«Клиника интеллектуальных нарушений»
- •Понятие «интеллект» по р. Стернбергу, структура интеллекта.
- •2. Интегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.
- •3. Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.
- •4. Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).
- •5. Классификация интеллектуальных расстройств
- •6. Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).
- •Снижение (ослабление) интеллекта – пограничная интеллектуальная недостаточность
- •7. Классификация нарушений интеллекта.
- •8. Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).
- •Умственная отсталость (олигофрения, врожденное или рано приобретенное стойкое слабоумие):
- •Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.
- •Деменция (стойкое приобретенное слабоумие):
- •Органические психические расстройства:
- •II. Употребление психоактивных веществ. Психические и поведенческие расстройства в результате потребления:
- •10. Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).
- •Временные нарушения интеллекта (слабоумие, временная задержка психического развития)
- •11. Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости.
- •12. Классификация дифференцированных форм умственной отсталости.
- •13. Систематика умственной отсталости по г.Е. Сухаревой.
- •Исторические аспекты изучения интеллектуального недоразвития
- •15. Особенности морфологии мозга при олигофрении
- •16. Физиологические особенности деятельности мозга при олигофрении
- •17. Этиология умственной отсталости
- •1) Влияние неблагоприятной наследственности
- •2) Вредности утробного периода
- •3)Родовой травматизм и асфиксия
- •4) Постнатальные вредности раннего возраста
- •18. Распространенность умственной отсталости
- •19. Главные клинические критерии умственной отсталости
- •20. Особенности психического состояния при умственной отсталости (психопатологическая оценка)
- •21. Поведенческие и эмоциональные расстройства при умственной отсталости. Патохарактерологические реакции.
- •22. Особенности соматического состояния при умственной отсталости.
- •23. Отклонения в неврологическом состоянии при олигофрении (неврологические нарушения)
- •24. Сравнительная оценка степеней тяжести олигофрении
- •25. Клинико-педагогическая характеристика легкой умственной отсталости
- •26. Клинико-педагогическая характеристика умеренной и тяжёлой умственной отсталости
- •27. Клинико-педагогическая характеристика глубокой умственной отсталости
- •28. Клинические формы и варианты лёгкой умственной отсталости по д.Н. Исаву
- •I. Астеническая форма.
- •II. Атоническая форма
- •III. Дисфорическая форма
- •IV. Стеническая форма
- •29. Клинико-педагогическая классификация форм олигофрений по м. С. Певзнер
- •1. Неосложненная форма олигофрении
- •2. Олигофрения, осложненная нейродинамическими расстройствами
- •3. Олигофрения, осложненная психопатоподобными формами поведения
- •4. Олигофрения, осложненная нарушениями в системе отдельных анализаторов
- •5. Олигофрения, осложненная тяжелыми нарушениями функций лобных долей мозга
- •30. Динамика развития детей с умственной отсталостью
- •31. Синдромы с множественными врожденными аномалиями Классификация дифференцированных форм умственной отсталости
- •Синдром Дауна.
- •Синдром Шерешевского — Тернера.
- •Синдром Клайнфелтера.
- •Трисомия -х.
- •Синдром Штурге — Вебера — Крабе
- •Синдром xyy
- •Синдром «лицо эльфа»
- •33. Генетические синдромы с неясным типом наследования
- •Синдром Морфана — арахнодактилия
- •Синдром Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость).
- •Синдром Рубинштейна — Тейби
- •Умственная отсталость с гипертрихозом.
- •34. Моногенно наследуемые синдромы
- •Синдром Улльриха — Нунан
- •Синдром Мартина — Белл.
- •35. Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена
- •Фенилкетонурия
- •Галактоземия
- •Амавротическое слабоумие
- •Синдром слабоумия при синдроме Лоуренса — Муна—Бидля — Барде
- •Мукополисахаридозы.
- •Мукополисахаридоз I (синдром Пфаундлера - Гурлера - Эллиса).
- •Мукополисахаридоз II (синдром Гунтера)
- •Мукополисахаридоз III (синдром Санфилиппо)
- •Синдром слабоумия при ихтиозе
- •36. Умственная отсталость при факоматозах
- •Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
- •Туберозный склероз (эпилойя, болезнь Прингла—Бурневиля)
- •37. Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях
- •Миотоническая дистрофия (атрофическая миотония, дистрофическая миотония, болезнь Штейнерта — Баттона).
- •Прогрессирующая мышечная дистрофия (миопатия Дюшенна)
- •38. Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
- •2. Рубеолярная форма олигофрении
- •3. Умственная отсталость при врожденном сифилисе.
- •4. Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе.
- •5. Умственная отсталость после менингитов и менингоэнцефалитов
- •6. Умственная отсталость как последствие цитомегалии.
- •7. Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных (эритробластоз).
- •8. Олигофрении травматического происхождения.
- •39. Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
- •1. Микроцефалия.
- •2. Гидроцефалия.
- •3. Краниостеноз.
- •Олигофрении на почве поражения эндокринной системы.
- •4. Врожденный гипотиреоз.
- •40. Приобретенное слабоумие (деменция)
- •Клинические формы деменций
- •41. Содержание понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность»
- •42. Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности
- •43. Классификации пограничной интеллектуальной недостаточности.
- •1.1. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма.
- •Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •44. Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности как синдрома
- •45. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма
- •46. Интеллектуальная недостаточность при отставании в развитии отдельных компонентов психической деятельности (зпр)
- •Б) Специфические расстройства развития школьных навыков (f81) (срршн). Дисгармоническое развитие (избирательная неспособность к овладению отдельными школьными навыками)
- •В) отставания в развитии психомоторики, Специфическое расстройство развития двигательных функций (f82).
- •48. Интеллектуальная недостаточность при искаженном психическом развитии, общие расстройства психического развития.
- •Общие расстройства развития (f84-84.5).
- •49. Детский аутизм (f84.0). Синдром раннего детского аутизма Каннера
- •50. Синдром Ретта (f84.2).
- •51. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста.
- •52. Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (f84.5).
- •53. Другие формы общих расстройств развития (атипичный аутизм,
- •54. Интеллектуальная недостаточность при поведенческих и эмоциональных расстройствах, начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте (f9)
- •55. Гиперкинетические расстройства (f90)
- •56. Расстройства поведения (f91)
- •57. Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста (f93)
- •59. Акселерация. Соматопатии. «Психический диатез».
- •60. Церебрастенические синдромы.
- •61. Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •1. Возбудимый вариант:
- •2. Тормозимый вариант:
- •3. Неустойчивый вариант:
- •62. Церебрастенические и психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью, их дифференциальная диагностика.
- •63. Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах (дцп)
- •64. Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитиях речи.
- •65. Интеллектуальная недостаточность при невротических расстройствах, связанные со стрессом и соматоформных расстройствах (f4)
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •66. Организация лечебно-педагогической помощи детям с нервными и нервно-психическими нарушениями.
4. Врожденный гипотиреоз.
Частота всех форм этого заболевания в целом среди новорожденных составляет 1:3600 — 1:4000. Это самое частое из тех нарушений, при которых слабоумие развивается в постнатальном периоде и может быть предотвращено при своевременной диагностике и лечении.
Этиология и патогенез. Врожденный гипотиреоз — типичный пример полиэтиологического заболевания. Помимо хорошо известной причины, связанной с недостатком йода в пище (эндемическая форма), существуют нарушения, связанные с аутоиммунизацией ткани щитовидной железы у матери, и вследствие этого недоразвитие ее у плода. В комплексе различных этиологических факторов врожденного гипотиреоза известны обменно-наследственные, когда заболевание развивается в связи с так называемыми ошибками обмена гормонов и с нарушением гормонообразования. К настоящему времени известно 6 вариантов наследственных дефектов обмена, приводящих к гиперплазии щитовидной железы (зобные формы). Эти формы имеют аутосомно-рецессивный характер наследования.
В последнее время имеются новые данные о том, что патогенез микседемы и кретинизма зависит не только от недостатка йода в гормонообразовании щитовидной железы, но и связан с более ранним недоразвитием мозга.
Клиническая картина врожденного гипотиреоза.
Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни. Больные отстают в росте. Постепенно формируется своеобразное лицо: большой язык, запавшая переносица, грубые черты лица, кожа сухая, волосы ломкие, кисти и стопы широкие, короткие. Как правило, отмечаются упорные запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи.
Больных детей отличает выраженная вялость: они часами могут лежать, не проявляя ни беспокойства при дискомфорте, ни интереса к окружающему. Дети характеризуются целым рядом особенностей — они замедленны в движениях, вялы, не принимают участия в подвижных играх, зябки (зимой жмутся к радиаторам), на уроках рассеяны, не проявляют интереса к занятиям.
Умственная отсталость развивается при отсутствии лечения почти при всех вариантах тиреоидной недостаточности. Степень ее, как правило, довольно глубокая. При первичном гипотиреозе глубина интеллектуального недоразвития тесно коррелирует со степенью недостаточности тиреоидных гормонов и очень зависит как от сроков начала специфической терапии, так и правильности ее проведения.
Психопатологическая картина имеет свои особенности. Характерно наличие психоэндокринного синдрома. У больных отмечаются замедленность психических процессов, слабость побуждений, двигательная заторможенность, бедность мимики, монотонность речи, расстройства настроения, а также пугливость, обидчивость.
Выражены расстройства памяти, особенно долговременной; наблюдается очень резкая истощаемость психических процессов, что сильно ухудшает работоспособность больных даже с легким интеллектуальным дефектом. Дети быстро утомляются, часто жалуются на головную боль.
Больным свойственны значительные колебания настроения с аффективными вспышками, беспричинной раздражительностью и злобностью.
Нередко умственная отсталость не является вторичной по отношению к гипотиреозу. В части случаев внутриутробно бывают поражены вследствие одной общей причины и мозг, и ткань щитовидной железы Понятно, что у таких больных даже своевременная терапия гормонами не будет играть профилактической роли в отношении формирования интеллектуального дефекта.
Диагноз гипотиреоза, как правило, несложен, во всяком случае, заболевание легко может быть заподозрено. В сомнительных случаях очень большую помощь оказывает пробное начало лечения тиреоидином. При первичном гипотиреозе эффект лечения наступает очень быстро: исчезает серовато-бледная окраска кожи, повышается активность больного, падает масса тела вследствие исчезновения отеков. В сыворотке крови снижается уровень холестерина.
Весьма существенную помощь в диагностике оказывает рентгенологическое исследование костей: зоны роста отстают в такой резкой степени, какая не отмечается ни при одном другом заболевании. В сыворотке крови часто (но не всегда) повышен уровень холестерина.
Патологоанатомически в головном мозге выявляют обеднение коры нейронами, атрофические изменения, нарушения архитектоники и процесса миелинизации. Щитовидная железа может быть гипопластичной или отсутствовать совсем. У больных с зобом отмечается диффузная коллоидная гиперплазия щитовидной железы, сменяющаяся узловатой гипертрофией.
Лечение. Основой лечения гипотиреоза является заместительная терапия.
Для осуществления эффективной профилактики умственной отсталости при гипотиреозе проводится скрининговое обследование всех новорожденных на этот дефект параллельно с выявлением фенилкетонурии.
Микседема и кретинизм представляют выраженные формы поражения щитовидной железы. Микседема - олигофрения спорадического характера, в отличие от кретинизма – олигофрении эндемического характера. Встречаются нечасто.
Микседема развивается в случаях резко выраженного понижения деятельности щитовидной железы и обусловливает ряд тяжелых сдвигов в психофизическом развитии ребенка. Степень психофизических нарушений при гипотиреозе и микседеме в значительной степени зависит от возраста, в котором наступило заболевание. Ранние формы поражения щитовидной железы дают более выраженную патологию.
При микседеме наблюдаются диспластические черты строения тела — большой, часто брахицефалической формы деформированный череп, одутловатое лицо, глазные щели узкие, седловидный нос, толстые губы, большой язык. Лицо бледное с серым или желтоватым оттенком. Волосы на голове жесткие, сухие. Кожа тела тоже сухая. Иногда имеется отек слизистой оболочки (например, отек голосовых связок, что сказывается на звонкости голоса, последний изменяется во время речи и часто бывает глухим; отек слизистой среднего уха, что вызывает снижение слуха; бывают и другие изменения). Дети отстают в росте от сверстников. Телосложение диспластическое. Шея короткая, пальцы на руках и ногах тоже короткие, толстые. Живот часто» вздут, у некоторых больных пупочная грыжа. Половые органы недоразвиты.
Дети, страдающие микседемой, очень медлительны, вялы, апатичны. Недоразвитие психики бывает выражено в разной степени — снижение интеллекта от легкой дебильности до идиотии.
Кретинизм - слабоумие, возникающее при эндемически возникающем заболевании щитовидной железы - эндемическом зобе.
Кретинизм избирательно распространен в определенных географических областях, особенно в высокогорных районах (Альпы, Карпаты, Памир, Закавказье и др.). Поражению подвергается некоторая часть населения.
Причиной является недостаточное содержание йода в воздухе, воде, почве, продуктах. Это заболевание также характеризуется резко выраженным снижением выработки гормона в результате недостаточности поступления йода в организм.
Характерный признак болезни — наличие зоба (увеличение щитовидной железы, связанное с разрастанием соединительной ткани и атрофией вырабатывающих гормон клеток).
У лиц, страдающих эндемическим зобом, имеется ряд отклонений со стороны телосложения (диспластичность скелета, малый рост). Наблюдается также сухость кожи, ломкость волос, зубов, ногтей и т.д.
Особенно характерны изменения психики, выражающиеся в замедленности психических процессов, вялости, быстрой утомляемости. Интеллект снижен.