- •«Клиника интеллектуальных нарушений»
- •Понятие «интеллект» по р. Стернбергу, структура интеллекта.
- •2. Интегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.
- •3. Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.
- •4. Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).
- •5. Классификация интеллектуальных расстройств
- •6. Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).
- •Снижение (ослабление) интеллекта – пограничная интеллектуальная недостаточность
- •7. Классификация нарушений интеллекта.
- •8. Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).
- •Умственная отсталость (олигофрения, врожденное или рано приобретенное стойкое слабоумие):
- •Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.
- •Деменция (стойкое приобретенное слабоумие):
- •Органические психические расстройства:
- •II. Употребление психоактивных веществ. Психические и поведенческие расстройства в результате потребления:
- •10. Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).
- •Временные нарушения интеллекта (слабоумие, временная задержка психического развития)
- •11. Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости.
- •12. Классификация дифференцированных форм умственной отсталости.
- •13. Систематика умственной отсталости по г.Е. Сухаревой.
- •Исторические аспекты изучения интеллектуального недоразвития
- •15. Особенности морфологии мозга при олигофрении
- •16. Физиологические особенности деятельности мозга при олигофрении
- •17. Этиология умственной отсталости
- •1) Влияние неблагоприятной наследственности
- •2) Вредности утробного периода
- •3)Родовой травматизм и асфиксия
- •4) Постнатальные вредности раннего возраста
- •18. Распространенность умственной отсталости
- •19. Главные клинические критерии умственной отсталости
- •20. Особенности психического состояния при умственной отсталости (психопатологическая оценка)
- •21. Поведенческие и эмоциональные расстройства при умственной отсталости. Патохарактерологические реакции.
- •22. Особенности соматического состояния при умственной отсталости.
- •23. Отклонения в неврологическом состоянии при олигофрении (неврологические нарушения)
- •24. Сравнительная оценка степеней тяжести олигофрении
- •25. Клинико-педагогическая характеристика легкой умственной отсталости
- •26. Клинико-педагогическая характеристика умеренной и тяжёлой умственной отсталости
- •27. Клинико-педагогическая характеристика глубокой умственной отсталости
- •28. Клинические формы и варианты лёгкой умственной отсталости по д.Н. Исаву
- •I. Астеническая форма.
- •II. Атоническая форма
- •III. Дисфорическая форма
- •IV. Стеническая форма
- •29. Клинико-педагогическая классификация форм олигофрений по м. С. Певзнер
- •1. Неосложненная форма олигофрении
- •2. Олигофрения, осложненная нейродинамическими расстройствами
- •3. Олигофрения, осложненная психопатоподобными формами поведения
- •4. Олигофрения, осложненная нарушениями в системе отдельных анализаторов
- •5. Олигофрения, осложненная тяжелыми нарушениями функций лобных долей мозга
- •30. Динамика развития детей с умственной отсталостью
- •31. Синдромы с множественными врожденными аномалиями Классификация дифференцированных форм умственной отсталости
- •Синдром Дауна.
- •Синдром Шерешевского — Тернера.
- •Синдром Клайнфелтера.
- •Трисомия -х.
- •Синдром Штурге — Вебера — Крабе
- •Синдром xyy
- •Синдром «лицо эльфа»
- •33. Генетические синдромы с неясным типом наследования
- •Синдром Морфана — арахнодактилия
- •Синдром Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость).
- •Синдром Рубинштейна — Тейби
- •Умственная отсталость с гипертрихозом.
- •34. Моногенно наследуемые синдромы
- •Синдром Улльриха — Нунан
- •Синдром Мартина — Белл.
- •35. Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена
- •Фенилкетонурия
- •Галактоземия
- •Амавротическое слабоумие
- •Синдром слабоумия при синдроме Лоуренса — Муна—Бидля — Барде
- •Мукополисахаридозы.
- •Мукополисахаридоз I (синдром Пфаундлера - Гурлера - Эллиса).
- •Мукополисахаридоз II (синдром Гунтера)
- •Мукополисахаридоз III (синдром Санфилиппо)
- •Синдром слабоумия при ихтиозе
- •36. Умственная отсталость при факоматозах
- •Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
- •Туберозный склероз (эпилойя, болезнь Прингла—Бурневиля)
- •37. Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях
- •Миотоническая дистрофия (атрофическая миотония, дистрофическая миотония, болезнь Штейнерта — Баттона).
- •Прогрессирующая мышечная дистрофия (миопатия Дюшенна)
- •38. Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
- •2. Рубеолярная форма олигофрении
- •3. Умственная отсталость при врожденном сифилисе.
- •4. Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе.
- •5. Умственная отсталость после менингитов и менингоэнцефалитов
- •6. Умственная отсталость как последствие цитомегалии.
- •7. Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных (эритробластоз).
- •8. Олигофрении травматического происхождения.
- •39. Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
- •1. Микроцефалия.
- •2. Гидроцефалия.
- •3. Краниостеноз.
- •Олигофрении на почве поражения эндокринной системы.
- •4. Врожденный гипотиреоз.
- •40. Приобретенное слабоумие (деменция)
- •Клинические формы деменций
- •41. Содержание понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность»
- •42. Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности
- •43. Классификации пограничной интеллектуальной недостаточности.
- •1.1. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма.
- •Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •44. Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности как синдрома
- •45. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма
- •46. Интеллектуальная недостаточность при отставании в развитии отдельных компонентов психической деятельности (зпр)
- •Б) Специфические расстройства развития школьных навыков (f81) (срршн). Дисгармоническое развитие (избирательная неспособность к овладению отдельными школьными навыками)
- •В) отставания в развитии психомоторики, Специфическое расстройство развития двигательных функций (f82).
- •48. Интеллектуальная недостаточность при искаженном психическом развитии, общие расстройства психического развития.
- •Общие расстройства развития (f84-84.5).
- •49. Детский аутизм (f84.0). Синдром раннего детского аутизма Каннера
- •50. Синдром Ретта (f84.2).
- •51. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста.
- •52. Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (f84.5).
- •53. Другие формы общих расстройств развития (атипичный аутизм,
- •54. Интеллектуальная недостаточность при поведенческих и эмоциональных расстройствах, начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте (f9)
- •55. Гиперкинетические расстройства (f90)
- •56. Расстройства поведения (f91)
- •57. Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста (f93)
- •59. Акселерация. Соматопатии. «Психический диатез».
- •60. Церебрастенические синдромы.
- •61. Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •1. Возбудимый вариант:
- •2. Тормозимый вариант:
- •3. Неустойчивый вариант:
- •62. Церебрастенические и психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью, их дифференциальная диагностика.
- •63. Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах (дцп)
- •64. Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитиях речи.
- •65. Интеллектуальная недостаточность при невротических расстройствах, связанные со стрессом и соматоформных расстройствах (f4)
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •66. Организация лечебно-педагогической помощи детям с нервными и нервно-психическими нарушениями.
7. Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных (эритробластоз).
Частота гемолитической болезни новорожденных, обусловленной резус-несовместимостью, составляет 1:250—300 родов. Она является одной из нередко диагностируемых причин олигофрении.
Этиология и патогенез. Гемолитическая болезнь новорожденных.
Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода) возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще у ребенка с группой крови А (II) или В (III) при наличии у матери 0(I) группы крови, а чаще всего - при несовместимости по резус-фактору.
Заболевание развивается у резус-положительного ребенка в том случае, если мать имеет отрицательный резус-фактор.
Проникая через плаценту в кровь матери, резус-фактор плода иммунизирует ее организм: начинают вырабатываться антирезус-антитела. Последние в свою очередь, попадая через плаценту в кровь плода, ведут к реакции антиген — антитело, проявляющейся в гемолизе эритроцитов плода (распад эритроцитов). В результате в крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Последнее оказывает вредное (токсическое) влияние на организм ребенка (нарушение кислородного обмена в клетках с вытекающими из этого последствиями). Продукты распада эритроцитов вызывают гемолитическую болезнь новорожденных: общий врожденный отек, тяжелую желтуху и врожденную анемию новорожденных.
Массовое проникновение антител в кровь плода происходит во время родов.
Частота резус-отрицательных лиц в популяции велика — составляет 15%. Но иммунизируется при беременности только одна из 25—30 резус-отрицательных женщин. В большинстве случаев женщины сенсибилизации не подвергаются, несмотря на повторные беременности. Для появления конфликта имеют значение повышенная чувствительность организма матери к сенсибилизации резус-фактором, состояние эндокринной системы, повышенная проницаемость сосудов, в особенности сосудов плаценты.
Вероятность возникновения и появления тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных увеличивается с каждой последующей беременностью вследствие сенсибилизации организма матери.
Факторами, способствующими возникновению гемолитической болезни, являются аборты, переливание резус-положительной крови, повреждение плаценты.
Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в результате разрушения эритроцитов под влиянием антител, что ведет к накоплению непрямого (связанного с белком) билирубина.
Степень поражения ЦНС и других органов зависит не только от уровня билирубина, но и от продолжительности гипербилирубинемии, состояния эндокринной системы новорожденного, а также от количества сывороточного альбумина, который обладает способностью связывать непрямой билирубин и тем самым предотвращать его проникновение в ткани. Последствия токсико-аноксического поражения мозга при гемолитической болезни принято называть билирубиновой энцефалопатией.
Клиническая картина. Для клинических проявлений билирубиновой энцефалопатии, обусловленной гемолитической болезнью новорожденных, характерны следующие симптомы: экстрапирамидные двигательные расстройства, дисплазия зубной эмали и выпадение зубов, дефекты слуха и умственная отсталость. Однако в ряде случаев клиническая картина может быть представлена одним или двумя из этих симптомов.
В неврологическом статусе к числу ранних симптомов, свидетельствующих о поражении подкорковых образований, относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и судороги. Постоянными симптомами, обнаруживающимися с первых месяцев жизни, являются экстрапирамидные двигательные расстройства: гиперкинетический синдром, атаксия, дистония мышц конечностей, иногда — парезы и параличи.
Психическое состояние
Особенности проявления психического недоразвития при билирубиновой энцефалопатии определяются характером и степенью органического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных психических функций.
Характерна замедленность психических процессов и застревание на одном виде деятельности (трудности переключения с одного вида деятельности на другой). Эти дети нуждаются в активной стимуляции извне. У некоторых бывает заметно снижено критическое отношение к своим возможностям и наблюдается отсутствие чувства дистанции по отношению к взрослым. Отмечают и такие особенности, как чувствительность к тактильным раздражителям, низкий болевой порог. У детей отмечается повышенная эмоциональная возбудимость и эгоцентризм. Настроение неустойчивое; наблюдаются быстрые переходы от спокойного состояния к бурным аффектам, злобности, агрессии. Слабая работоспособность.
В структуре интеллектуального дефекта большой удельный вес занимают признаки психоорганического синдрома. Более сложная структура обнаруживается у больных с грубыми нарушениями слуха. У них на первый план выступают недостаточность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий, связанных с речевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии наглядно-действенного мышления.
Диагноз несложен при учете особенностей клинической картины и данных анамнеза, указывающих на перенесенную гемолитическую болезнь новорожденных, обусловленную несовместимостью матери и плода по резус-фактору. Вместе с тем наличие только факта несовместимости крови без указаний на развитие гемолитической болезни новорожденных (или на начинавшуюся билирубиновую желтуху, прерванную обменным переливанием) еще не свидетельствует об этиологии резус-несовместимости в происхождении умственной отсталости у ребенка.
Лечение. Наиболее эффективным методом лечения является обменное переливание крови, проводимое в первые сутки жизни ребенка, иногда повторно. Цель обменного переливания крови — максимально быстрое выведение из организма новорожденного антител и продуктов гемолиза. Детям с остаточными явлениями билирубиновой энцефалопатии проводят симптоматическую (рассасывающую, стимулирующую и восстановительную) терапию.