- •«Клиника интеллектуальных нарушений»
- •Понятие «интеллект» по р. Стернбергу, структура интеллекта.
- •2. Интегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.
- •3. Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.
- •4. Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).
- •5. Классификация интеллектуальных расстройств
- •6. Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).
- •Снижение (ослабление) интеллекта – пограничная интеллектуальная недостаточность
- •7. Классификация нарушений интеллекта.
- •8. Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).
- •Умственная отсталость (олигофрения, врожденное или рано приобретенное стойкое слабоумие):
- •Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.
- •Деменция (стойкое приобретенное слабоумие):
- •Органические психические расстройства:
- •II. Употребление психоактивных веществ. Психические и поведенческие расстройства в результате потребления:
- •10. Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).
- •Временные нарушения интеллекта (слабоумие, временная задержка психического развития)
- •11. Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости.
- •12. Классификация дифференцированных форм умственной отсталости.
- •13. Систематика умственной отсталости по г.Е. Сухаревой.
- •Исторические аспекты изучения интеллектуального недоразвития
- •15. Особенности морфологии мозга при олигофрении
- •16. Физиологические особенности деятельности мозга при олигофрении
- •17. Этиология умственной отсталости
- •1) Влияние неблагоприятной наследственности
- •2) Вредности утробного периода
- •3)Родовой травматизм и асфиксия
- •4) Постнатальные вредности раннего возраста
- •18. Распространенность умственной отсталости
- •19. Главные клинические критерии умственной отсталости
- •20. Особенности психического состояния при умственной отсталости (психопатологическая оценка)
- •21. Поведенческие и эмоциональные расстройства при умственной отсталости. Патохарактерологические реакции.
- •22. Особенности соматического состояния при умственной отсталости.
- •23. Отклонения в неврологическом состоянии при олигофрении (неврологические нарушения)
- •24. Сравнительная оценка степеней тяжести олигофрении
- •25. Клинико-педагогическая характеристика легкой умственной отсталости
- •26. Клинико-педагогическая характеристика умеренной и тяжёлой умственной отсталости
- •27. Клинико-педагогическая характеристика глубокой умственной отсталости
- •28. Клинические формы и варианты лёгкой умственной отсталости по д.Н. Исаву
- •I. Астеническая форма.
- •II. Атоническая форма
- •III. Дисфорическая форма
- •IV. Стеническая форма
- •29. Клинико-педагогическая классификация форм олигофрений по м. С. Певзнер
- •1. Неосложненная форма олигофрении
- •2. Олигофрения, осложненная нейродинамическими расстройствами
- •3. Олигофрения, осложненная психопатоподобными формами поведения
- •4. Олигофрения, осложненная нарушениями в системе отдельных анализаторов
- •5. Олигофрения, осложненная тяжелыми нарушениями функций лобных долей мозга
- •30. Динамика развития детей с умственной отсталостью
- •31. Синдромы с множественными врожденными аномалиями Классификация дифференцированных форм умственной отсталости
- •Синдром Дауна.
- •Синдром Шерешевского — Тернера.
- •Синдром Клайнфелтера.
- •Трисомия -х.
- •Синдром Штурге — Вебера — Крабе
- •Синдром xyy
- •Синдром «лицо эльфа»
- •33. Генетические синдромы с неясным типом наследования
- •Синдром Морфана — арахнодактилия
- •Синдром Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость).
- •Синдром Рубинштейна — Тейби
- •Умственная отсталость с гипертрихозом.
- •34. Моногенно наследуемые синдромы
- •Синдром Улльриха — Нунан
- •Синдром Мартина — Белл.
- •35. Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена
- •Фенилкетонурия
- •Галактоземия
- •Амавротическое слабоумие
- •Синдром слабоумия при синдроме Лоуренса — Муна—Бидля — Барде
- •Мукополисахаридозы.
- •Мукополисахаридоз I (синдром Пфаундлера - Гурлера - Эллиса).
- •Мукополисахаридоз II (синдром Гунтера)
- •Мукополисахаридоз III (синдром Санфилиппо)
- •Синдром слабоумия при ихтиозе
- •36. Умственная отсталость при факоматозах
- •Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
- •Туберозный склероз (эпилойя, болезнь Прингла—Бурневиля)
- •37. Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях
- •Миотоническая дистрофия (атрофическая миотония, дистрофическая миотония, болезнь Штейнерта — Баттона).
- •Прогрессирующая мышечная дистрофия (миопатия Дюшенна)
- •38. Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
- •2. Рубеолярная форма олигофрении
- •3. Умственная отсталость при врожденном сифилисе.
- •4. Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе.
- •5. Умственная отсталость после менингитов и менингоэнцефалитов
- •6. Умственная отсталость как последствие цитомегалии.
- •7. Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных (эритробластоз).
- •8. Олигофрении травматического происхождения.
- •39. Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
- •1. Микроцефалия.
- •2. Гидроцефалия.
- •3. Краниостеноз.
- •Олигофрении на почве поражения эндокринной системы.
- •4. Врожденный гипотиреоз.
- •40. Приобретенное слабоумие (деменция)
- •Клинические формы деменций
- •41. Содержание понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность»
- •42. Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности
- •43. Классификации пограничной интеллектуальной недостаточности.
- •1.1. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма.
- •Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •44. Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности как синдрома
- •45. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма
- •46. Интеллектуальная недостаточность при отставании в развитии отдельных компонентов психической деятельности (зпр)
- •Б) Специфические расстройства развития школьных навыков (f81) (срршн). Дисгармоническое развитие (избирательная неспособность к овладению отдельными школьными навыками)
- •В) отставания в развитии психомоторики, Специфическое расстройство развития двигательных функций (f82).
- •48. Интеллектуальная недостаточность при искаженном психическом развитии, общие расстройства психического развития.
- •Общие расстройства развития (f84-84.5).
- •49. Детский аутизм (f84.0). Синдром раннего детского аутизма Каннера
- •50. Синдром Ретта (f84.2).
- •51. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста.
- •52. Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (f84.5).
- •53. Другие формы общих расстройств развития (атипичный аутизм,
- •54. Интеллектуальная недостаточность при поведенческих и эмоциональных расстройствах, начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте (f9)
- •55. Гиперкинетические расстройства (f90)
- •56. Расстройства поведения (f91)
- •57. Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста (f93)
- •59. Акселерация. Соматопатии. «Психический диатез».
- •60. Церебрастенические синдромы.
- •61. Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •1. Возбудимый вариант:
- •2. Тормозимый вариант:
- •3. Неустойчивый вариант:
- •62. Церебрастенические и психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью, их дифференциальная диагностика.
- •63. Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах (дцп)
- •64. Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитиях речи.
- •65. Интеллектуальная недостаточность при невротических расстройствах, связанные со стрессом и соматоформных расстройствах (f4)
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •66. Организация лечебно-педагогической помощи детям с нервными и нервно-психическими нарушениями.
2. Гидроцефалия.
Гидроцефалия — головная водянка мозга. При этом заболевании увеличено количество мозговой жидкости в желудочках, в межоболочечных пространствах мозга, а также её давление. У больных гидроцефалией окружность головы 50—70см и более. В норме масса мозга новорожденного 340-430г., окружность черепа у новорожденных 34см, на первом году жизни — 45см.
Общее количество спинномозговой жидкости в норме колеблется от 120, 150 до 200см3. При гидроцефалии количество жидкости может увеличиваться до 1,2л; в тяжелых случаях оно может увеличиваться до 5 и более литров.
Этиология и патогенез
Гидроцефалия — один из наиболее ярких примеров клинически очерченного синдрома самой различной этиологии.
А.А. Арендт этиологически выделяет следующие пять форм гидроцефалии: в результате пороков развития мозга, травматическая, инфекционная, застойная, сопутствующая реактивная.
Гидроцефалия вызывается различными причинами: воспалительные процессы, интоксикации и травмы мозга в период внутриутробного развития или в первые месяцы после рождения. Особенно часто гидроцефалия является результатом постнатальных менингоэнцефалитов и черепно-мозговых травм, реже она развивается внутриутробно.
Известны также формы гидроцефалии, вызываемые менделирующими генами, как аутосомно-рецессивным, так и рецессивным, локализованным в Х-хромосоме. Последние встречаются наиболее часто. В патогенезе сцепленной с полом гидроцефалии лежит сужение сильвиева водопровода мозга.
Гидроцефалия в сочетании со spina bifida наследуется полигенно.
К гидроцефалии могут приводить три патогенетически различных механизма: повышение продукции цереброспинальной жидкости, механические препятствия на пути ее циркуляции и нарушение ее всасывания. Чаще всего встречается второй вариант нарушений.
Предполагают, что патогенез при гидроцефалии связан с нарушением функции сосудистых сплетений. Указанные сплетения вырабатывают мозговую жидкость. В результате воспалительных процессов возникает усиленное продуцирование мозговой жидкости (ликвора). При этом нарушается ее отток, особенно в случаях закрытия межжелудочковых отверстий. В результате жидкость постепенно накапливается в желудочках и давит на мозг, который в свою очередь оказывает давление на кости черепа.
У новорожденного ребенка кости черепа еще не окостеневшие, а швы еще мягкие и легко податливые. Под давлением увеличивающейся жидкости швы расходятся и череп начинает увеличиваться в объеме.
Клиническая картина.
Принято различать следующие формы гидроцефалии: наружную и внутреннюю, открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), а по течению — острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную.
Основными диагностическими признаками гидроцефалии являются увеличенный размер головы и изменения на рентгеновском снимке: истончение костей черепа, расхождение швов, усиление пальцевых вдавлений, расширение кожных вен на голове.
Часто отмечаются экзофтальм с нарушением движения глазных яблок вверх, нистагм, косоглазие;
нередко гидроцефалии сопутствуют неврологические изменения: параличи, парезы, повышение сухожильных рефлексов;
на глазном дне часто обнаруживаются застойные явления и вторичная атрофия зрительных нервов.
У некоторых больных поражается слух и возникают вестибулярные расстройства.
В ряде случаев бывают судорожные приступы. При окклюзионной гидроцефалии могут возникать пароксизмальные кризы с резкой головной болью, рвотой, выраженными вегетативными нарушениями. В более тяжелых случаях возникают симптомы поражения ствола, нарушения дыхания, тонические судороги, расстройства глазодвигательной иннервации.
Врожденная гидроцефалия часто встречается в сочетании с различными проявлениями спинального дизрафизма (spina bifida - пороки развития позвоночника) – дефектами, выростами, окклюзиями, грыжами - менингомиелоцеле, менингоцеле и др.
Динамика клинических проявлений при гидроцефалии зависит от характера ликвородинамических нарушений. У одних больных гидроцефалия может стабилизироваться. При компенсированных и субкомпенсированных формах гипертензионный синдром клинически может не проявиться, несмотря на значительную внутреннюю гипертензию. При декомпенсированной гидроцефалии с нарастанием гипертензионного синдрома нередко возникают явления церебрастении, судорожные состояния и неврологические симптомы, сопровождающиеся ухудшением психического состояния больных.
Различают две формы гидроцефалии: врожденную и приобретенную.
Врожденная гидроцефалия.
Физическое состояние
Общее физическое развитие может быть без заметных отклонений. Однако иногда наблюдаются аномалии.
Увеличение черепа иногда наблюдается сразу после рождения, в других случаях несколько позднее (на первом году жизни). Изменяется не только величина, но и форма головы.
Заметно выступают теменные и лобные бугры, последние как бы нависают над глазницами. Глаза широко расставлены. Наблюдаются разнообразные изменения со стороны глазных яблок; в связи с парезом ветви глазодвигательного нерва они часто бывают отодвинуты вперед и вниз.
Кожа головы истончена, на висках и лбу часто просвечивает венозная сеть, вены особенно выделяются при крике, плаче (при напряжении). Волосы на голове редкие.
Состояние нервной системы
В неврологическом статусе могут иметь место двигательные нарушения в виде спастических параличей или парезов, атаксии, нарушения статики и координации движений, запаздывание в становлении моторных функций, патологические рефлексы. Со стороны черепно-мозговых нервов встречаются асимметрия мышц лица, косоглазие, вялая реакция зрачков на свет, изменение глазного дна. В тяжелых случаях наблюдается падение остроты зрения и слуха. У некоторых детей отмечаются головные боли, головокружение, эпилептические припадки.
Могут наблюдаться нарушение обмена веществ (ожирение), гипогенетализм и другие эндокринно-вегетативные расстройства в связи с давлением жидкости на межуточный мозг.
Психическое состояние
Степень психического недоразвития может колебаться от легкой дебильности до идиотии, она, как правило, пропорциональна степени самой гидроцефалии и ее тяжелого следствия — истончения мозговой коры. Интеллектуальные нарушения при приобретенной гидроцефалии обычно более глубокие, чем при врожденных формах, сочетающихся с уродствами. Это зависит от сопутствующих изменений паренхимы мозга, которые отмечаются в случаях приобретенной гидроцефалии, возникшей вследствие менингоэнцефалитов, травм и т. п.
Чаще всего наблюдается значительная отсталость в развитии двигательных и интеллектуальных функций. Однако в отдельных случаях отмечается некоторая односторонняя одаренность. Так, например, может иметь место раннее развитие отдельных способностей: к механическому счету, к рисованию, музыке и др.
У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух.
Речь формируется рано. Речь, как правило, развита лучше, чем мышление. Запас слов бывает достаточно богат. Речь пестрит рифмами, плоскими шутками, остротами. Однако иногда встречаются случаи дефектной речи. Она может быть скандированной. В речи можно наблюдать и заученные штампы, сложные обороты (особенно тогда, когда дети долго находятся в окружении взрослых и копируют их). Дети-гидроцефалы склонны к поучениям, резонерству. Они хорошо рассказывают о том, как и что надо сделать (вырезать, раскрасить, убрать и т. д.). Однако выполнить такие действия либо не могут, либо делают это очень неловко.
Настроение больных чаще повышенное, бдагодушное с оттенком эйфории. Они доброжелательны, ласковы, легко привязываются к окружающим. Расположены к контакту. Легко привязываются к «окружающим.
Наблюдается частая смена настроений; они быстро переходят к вспышкам гнева, сопровождающимся общим возбуждением. Реже отмечаются раздражительность, склонность к аффективным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. У некоторых детей могут возникать приступы страха.
Для этих детей характерна внушаемость. Среди больных гидроцефалией детей встречаются исполнительные и аккуратные. Однако для большинства характерны такие черты, как неорганизованность, рассеянность, леность. Большинство нуждается в достоянном побуждении к деятельности.
Реже отмечаются раздражительность, склонность к аффективным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. У некоторых детей могут возникать приступы страха.
Прогноз. Дети с врожденной гидроцефалией в случаях быстрого прогрессирования болезненного процесса чаще погибают на первом году жизни. В случаях замедленного течения болезни наблюдается постепенная деградация психики, что выражается в ухудшении памяти, снижении интеллекта, утрате приобретенных навыков и знаний, угасании некоторых художественных способностей, распаде связной речи, нарастании расстройств слуха и зрения, появлении эпилептиформных припадков.
В более легких случаях, особенно после проведения специальных лечебных мероприятий, дальнейшее продуцирование мозговой жидкости прекращается. Под влиянием лечебных мероприятий улучшается нервно-психическая деятельность. Такие дети могут обучаться во вспомогательной школе, овладевать новыми навыками и знаниями.
Приобретенная гидроцефалия.
Чаще всего она возникает после менингита, перенесенного на ранних этапах развития. Могут быть и другие причины приобретенной гидроцефалии: травмы головы, сифилис и т.д. Гидроцефалия может протекать остро или хронически.
Если гидроцефалия возникла на более поздних этапах (когда швы между костями черепа уже прочно срослись), заметного увеличения размеров черепа может и не быть. В этих случаях дети особенно часто жалуются на головную боль, снижение памяти, трудности в учебе, быстрое утомление. Плохое самочувствие отрицательно сказывается на трудоспособности и успехах ребенка. Учителя отмечают, что ребенок рассеян, легко отвлекаем, медлителен, малоинициативен, склонен к аффективным вспышкам, импульсивным поступкам, резонерству. Все эти симптомы являются результатом гипертензии, т. е. повышения внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии в этих случаях затруднена. Поэтому требуется использование специальных методов исследования, в частности рентгенографии, пневмоэнцефалографии и др.
Лечение и профилактика. Лечение направлено на уменьшение внутричерепного давления: назначают препараты, понижающие внутричерепное давление и усиливающие диурез (диакарб, лазикс, гипотиазид, глицерол и др.). По показаниям проводят также десенсибилизирующую, противовоспалительную и рассасывающую терапию. При сдавлении мозга и возникновении окклюзий показано нейрохирургическое лечение: создание шунта между боковым желудочком мозга и венозной системой.