II. Врожденные пороки сердца.

Этиология и патогенез:

- Генные мутации и хромосомные аберрации

- Развитие порока связано с действием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й нед. внутриутробного развития

Патологическая анатомия:

- Гипертрофия миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни: увеличение объема мышечных волокон, и гиперплазия внутриклеточных ультраструктур, истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

- Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артериовенозных анастомозов, наименьших вен сердца. В полостях утолщается эндокард за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон.

- Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца делят на -

Пороки синего типа – отмечается уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути – справа налево.

Пороки белого типа – гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо.

1.Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца.

а)Дефект межжелудочковой перегородки – возникает вследствие отставания в росте одной из структур,

формирующих перегородку, чаще наблюдается дефект в мембранозной части перегородки. Кровоток через дефект

осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока)

б)Дефект межпредсердной перегородки – возникает при нарушениях развития первичной предсердной перегородки,

либо при формировании вторичной предсердной перегородки, овального отверстия. В том и другом случае ток

крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока).

2.Врожденные пороки сердца с нарушением деления артериального ствола.

а)Полная транспозиция легочной артерии и аорты

б)Стеноз и атрезия легочной артерии

в)Стеноз и атрезия аорты

г)Сужение перешейка аорты (коарктация)

д)Незаращение боталлова протока

3.Комбинированные врожденные пороки сердца.

Триада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофия правого желудочка

Тетрада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, гипертрофия правого желудочка

декстропозиция вправо (смещение устья аорты вправо), (40-50% всех врожденных пороков сердца)

Пентада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, гипертрофия правого желудочка

декстропозиция вправо (смещение устья аорты вправо), дефект межпредсердной перегородки.

При всех пороках типа Фалло отмечается ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип)

Болезнь Лютамбаше: дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия

Болезнь Эйзенменгера: дефект межжелудочковой перегородки и декстропозиция аорты.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит – хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология:

- Β-гемолитический стрептококк группы В

- генетические факторы

Известно что ревматоидным артритом болеют преимущественно женщины – носители антигена гистосовместимости HLA B27, D, DR4. Высокомолекулярные иммунные комплексы содержат в качестве антигена IgG, а в качестве антитела иммуноглобулины различных классов (IgM, IgG, IgA), которые называют ревматоидным фактором.

Патогенез:

Ревматоидный фактор продуцируется синовиальной оболочкой и в лимфатических узлах. Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно, в синовиальной оболочке, ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG. Он связывается с Fc-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведет к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Эти же комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируют синтез простагландинов и ИЛ-1, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочки коллагеназы, усиливая повреждение тканей.

Патологическая анатомия:

В суставах процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких, затем в крупных, обычно в коленных суставах.

В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдается мукоидное набухание, артериолиты, артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопление крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. Описанные очаги некроза носят название ревматоидных узлов. Цикл развития составляет 3-5 месяцев.

В синовиальной оболочке – возникает синовиит –

I стадия – в полости сустава скапливается мутноватая жидкость; синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен, но в нем появляются мелкие трещины и поля лишенные клеток. Ворсины отечные, возможен некроза некоторых ворсин. Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки – рисовые тельца. В ряде ворсин определяется пролиферация синовиоцитов. В синовиальной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов, причем в цитоплазме некоторых из ник обнаруживается ревматоидный фактор. Такие нейтрофилы названы рагоцитами (от греч.- виноградная гроздь).

Эта стадия растягивается на несколько лет.

II стадия – наблюдается разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта – паннуса (лоскут) наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ. Это процесс ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфаланговые и пьястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху и подвывиху с отклонением в наружную сторону. В крупных суставах отмечается ограничение подвижности, сужение суставной щели и остеопороз эпифизов костей. Наблюдается утолщение капсулы. При микроскопическом исследовании – фиброз синовиальной оболочки, очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена, строма их пронизана лимфоцитами и плазмоцитами. В ворсинах формируется очаговые лимфоидные скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами – синовиальная оболочка становится органом иммуногенеза. В плазматических клетках фолликулов выявляется ревматоидный фактор. Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, которая постепенно разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и проникает через толщу через небольшие трещины; гиалиновый хрящ истончается, расплавляется – костная поверхность эпифиза обнажается.

III стадия – развивается иногда через 20-30 лет от начала заболевания, характеризуетсяпоявлением фиринозно-костного анкилоза. Наличие различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава и масс фибриноида

Смерть больных ревматоидным артритом наступает часто от почечной недостаточности в связи с амилоидозом.

Атеросклероз

Атеросклероз – хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов.

Заболевание широко распространено среди экономически развитых стран Европы и Северной Америки; болеют обычно во второй половине жизни.

Следует отличать атеросклероз от артериосклероза, которым обозначают склероз артерий независимо от причины и механизма его развития; атеросклероз является лишь разновидностью артериосклероза.

Этиология:

1.Обменные факторы –

а) Гиперхолестеринемия

б) Нарушение обмена липопротеидов: преобладание липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП)

и низкой плотности (ЛПНП)

Холестерин – является липидным компонентом ЛПНП и ЛПОНП, а у ЛПВП липидным компонентом являются фосфолипмды. Таким образом, поставщиками холестерина в клетку являются ЛПНП и ЛПОНП, а излишки из клетки извлекаются ЛПВП → регулируемый обмен. При преобладании ЛПОНП и ЛПНП над ЛПВП обмен холестерина сменяется → нерегулируемый обмен.

2.Гормональные факторы –

Сахарный диабет, гипотиреоз, ожирение – способствуют развитию атеросклероза.

Гипертиреоз, эстрогены – препятствуют развитию атеросклероза.

3.Гемодинамический фактор –

При гипертонии усиливаются атеросклеротические процессы, которые могут развиваться даже в венах.

4.Нервный фактор – Стресс, конфликтные ситуации, психоэмоциональные напряжение ведут к нарушению нейроэндокринной регуляции жиробелкового обмена и вазоматорным расстройствам.

5.Сосудистый фактор –

Состояние сосудистой стенки, определяет развитие атеросклероза. Имеют значение заболевания(гипертония, инфекции, интоксикации) ведущие к артерииту, тромбозу, склерозу. Также имеет значение возрастные изменения артериальной стенки.

6. Наследственный и этнический фактор