61. Миеломная болезнь. Клиника, диагностика, лечение.

Миеломная болезнь или множественная миелома или болезнь Рустицкого-Калера - прогрессирующее неопластическое заболевание с развитием плазмоклеточных опухолей костного мозга и гиперпродукцией неизмененного моноклонального иммуноглобулина (IgG. IgA, IgD, IgE) или белка Бене-Джонса; часто сочетается с множественными очагами остеолиза, гиперкальциемией, анемией, поражением почек и повышением восприимчивости к бактериальным инфекциям. Ведущие синдромы: 1) остеомедуллярный синдром (оссалгии, остеопороз, патологические переломы, выявляемые рентгенологически очаги деструкции в костях черепа, телах позвонков, ребрах и других плоских костях, нормохромная анемия, гиперкальциемия. 2) Синдром белковой патологии - гиперпротеинемия за исключением случаев с высокой протеинурией, моноклональная иммуноглобулинопатия (сывороточный М-компонент и/или белок Бенс-Джонса в моче. Клинические проявления этого синдрома - нефропатия, амилоидоз с развитием хронической почечной недостаточности, полинейропатия, синдром повышенной вязкости с микроциркуляторными расстройствами жизненно важных органов, сосудов глазного дна, геморрагическим синдромом. Существенное значение в развитии инфекционных осложнений имеет синдром недостаточности антител. Критерии диагноза: 1) Плазмоклеточная трансформация костного мозга (плазмоцитов более 10%); 2) моноклональная иммуноглобулинопатия (сывороточный М-компонент и/или белок Бенс-Джонса), доказанная методами иммунохимического анализа сывороточных и мочевых иммуноглобулинов. При отсутствии диффузного поражения костного мозга и морфологического подтверждения миеломной болезни этот диагноз является высоковероятным лишь при наличии одного или нескольких симптомов-М - компонент более 30 г/л, М-компонент более 30 г/л + выраженное снижение нормальных иммуноглобулинов, протеинурия Бенс-Джонса более 50 мг/л. Стадии миеломной_болезни: 1) совокупность следующих признаков - уровень гемоглобина более 100 г/л, нормальный уровень кальция в сыворотке, отсутствие остеолиза или солитарный костный очаг, низкий уровень М-компонента IgG менее 50 г/л, IgA менее 30г/л, белок Бенс-Джонса менее 4 г /24 часа, опухолевая масса до 0,6. 2) Показатели средние между 1 и 3 стадией. Опухолевая масса 0,6-1,2. 3) Один или более из следующих признаков - уровень гемоглобина менее 85 г/л, уровень кальция сыворотки выше нормы, выраженный остеодеструктивный процесс, высокий уровень М-комионента: IgG более - 70 г/л, IgA более- 50 г/л, белок Бенс-Джонса более - 12 г/24 часа. Опухолевая масса более - 1,2. Креатинин сыворотки повышен. Диагностика: 1) рентгенография всех костей скелета, кроме дистальных отделов конечностей; 2) определение общего белка сыворотки крови; 3) электрофорез сывороточных белков и определение содержания белка в М-компоненте; 4) при наличии протеинурии определение суточной потери белка с мочой; 5) электрофорез белков концентрированной мочи; 6) общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитоз; 7) исследование стернального пунктата; 8) общий анализ мочи; 9) определение концентрационной способности почек по Зимницкому; 10) исследование уровня креатинина, мочевой кислоты, кальция сыворотки крови; 11) определение содержания в сыворотке крови билирубина, холестерина, аминотрансфераз. Лечение. Современная терапия миеломной болезни включает в себя: цитостатические средства - (химиотерапия, лучевая терапия); кортикостероиды; анаболические гормоны; ортопедические восстановительные операции; лечебную физкультуру. Терапию, направленную на предупреждение и лечение метаболических расстройств и вторичного иммунодефицита. По отношению к больным I стадией заболевания при отсутствии клинической симптоматики практикуется выжидательная тактика с ежемесячным контролем анализа крови, мочи, уровня моноклинальной секреции иммуноглобулина. Появление признаков нарастания опухолевой массы диктует необходимость цитостатической терапии. Основные принципы проведения химиотерапии: подбор цитостатических препаратов проводится с учетом стадии болезни и критериев риска. Непрерывное применение эффективной программы с соблюдением доз и интервалов в течение минимум 2 лет. В качестве цитостатиков используются алкилирующие соединения - мелфалан (алкеран), циклофосфан. Быстро прогрессирующее течение предполагает курсы полихимиотерапии -противоопухолевые антибиотики, винкристин. Локальная лучевая терапия при угрозе патологических переломов в опорных частях скелета, при наличии ограниченных опухолевых узлов в костях, мягких тканях. Антибактериальная терапия инфекционных осложнений препаратами, не обладающими нефротоксичностью, заместительная терапия иммуноглобулином. Лечение почечной недостаточности включает диету с ограничением белка, обильное питье, диуретики, ощелачивание, анаболики, энтеросорбенты, плазмоферез, гемосорбция. Плазмаферез необходим при синдроме повышенной вязкости, геморрагическом синдроме и угрозе парапротеинемической комы. Ликвидация гиперкальциемии достигается сочетанной терапией стероидами и цитостатиками, показана гидратация больных и форсиронанный диурез. Лечебная физкультура показана всем больным, находящимся на постельном режиме.

Эндокринология