48. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Морфология, клиника, лечение.

БПГН – это форма ГН, характеризующаяся быстрым (за несколько недель или месяцев) прогрессирование до терминальной стадии ПН без латентного периода и спонтанных ремиссий. Морфология: типично экстракапиллярная пролиферация клеток в пространстве Боумена, ведущая к образованию «полулуний» в клубочках. Изменения затрагивают эпителий париетального листка капсулы клубочка. Образующиеся из пролиферирующих эпителиальных клеток, макрофагов и фибрина «полулунья» сдавливают клубочек с наружной стороны --> в них уменьшается кол-во клеток --> происходит спадение (коллапс) капиллярных петель. Диффузный интерстициальный отек с воспалительной клеточной инфильтрацией сменяется фиброзированием. В терминальной стадии заб-ния почечная ткань замещается фиброзной. Клиника. Заб-е на первых порах напоминает ОГН и проявл-ся остронефритическим синдромом (гематурия, протеинурия – менее 3,5 г/сут, отеками, артериальной гипертензией); в части случаев формируется нефротический синдром, также сочетающийся с артериальной гипертензией. Жалобы на отеки век, бледность, одутловатость, внезапное повышение АД, макрогематурия; через несколько недель или месяцев появл-ся признаки ХПН (слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, олигурия). При объективном обследовании выявляются отеки (при нефротическом синдроме – вплоть до анасарки) и повышения АД (обычно злокачественного хар-ра – подъем АД более 200/110 мм.рт.ст., изменение глазного дна в виде ретинопатии с отеком сетчатки). Лечение. 1) Необходимо начинать как можно раньше (до наступления выраженной олигурии). 2) Кортикостероиды (урбазон 0,4 мг/кг в сутки внутрь или преднизолон 0,5 мг/кгв сутки внутрь). 3) Алкилирующие агенты - циклофосфамид (эндоксан) в дозе 2-2,5 мг/кг в сутки (110-200 мг в сутки) или Хлорбутин (лейкеран) в дозе 0,15-0,2 мг/кг/сутки (10-14 мг в сутки) (необходим строгий контроль показателей периферической крови, так как препарат вызывает необра­тимые аплазии кроветворной ткани) или Антиметаболиты - азатиоприн (иммуран) в дозе 2-2,5 мг/кг/сутки (100-200 мг/сут). 4) Пульс-терапия осуществляется циклофосфамидом в дозе 1000 мг в сутки в/в I раз в месяц, всего 6 курсов. Максимальный эффект - пульс-терапия цитостатиками + глюкокортикоиды внутрь. 5) Применение 4х-компонентной схемы (в течение 2-14 месяцев): преднизолон 60 мг/с; хлорбутин 10-14 мг/с; гепарин 20-30 тыс. ед/с - 2-5 месяца; курантил (пентоксифиллин) 400 мг/с. 6) Плазмаферез - метод, улучшающий микроциркуляцию, снимающий блокаду макрофагальной системы, позволяющий удалять циркулирующие иммунные комплексы и иммуног­лобулины; замещение удаленной плазмы проводят альбумином и 400-600 мл свежезаморо­женной плазмы (10 сеансов). 7) Гемосорбция. 8) Мочегонные препараты. 9) Гипотензивные средства.

49. Нефротический синдром. Причины, клиника, осложнения.

НС - клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий мас­сивную протеинурию (более 3,5 г/с), гипопротеинемию с диспротеинемией, гиперхолестеринемию, а также отеки вплоть до анасарки. Этиология. НС развивается при многих заболеваниях иммуновоспалительной, аутоиммунной, метаболической и наследственной природы Первичный НС - первичные заболевания почек: гломерулонефрит, реже пиелонефрит. Вторичный НС в результате следующих причин: метаболические нарушения: амилоидоз почек; диабетический гломерулосклероз; миеломная болезнь, протеинурия Бенс-Джонса; миксидема. Диффузные болезни соединительной ткани: системная красная волчанка; узелковый периартериит; синдром Гудпасчера; геморрагический васкулит. Злокачественные опухоли (развитие вторичного амилоидоза; паранеопластической нефропатии): лимфогранулематоз; лимфолейкоз; другие опухоли. Гемодинамические нарушения: тромбоз почечных вен, нижней полой вены, констриктивный перикардит, застойная недостаточность кровообращения приводят к мембранозно-перфоративной нефропатии за счет нарушения почечной гемодинамики. Нефротоксические вещества: висмут, золото, ртуть. Аллергены и лекарства нефропатии по типу мембранозного гломерулонефрита, поллинозы, пищевая идиосинкрозия; лекарственные препараты (Д-пеницилламин, препараты золо­та, противоэпилептические, антидиабетические средства). Заболевания бактериального, вирусного происхождения: гломерулонефрит при инфекционном эндокардите; амилоидоз, как следствие длительно протекающей инфекции (туберкулез). Нефропатия беременности: реакция отторжения трансплантанта. Клинические признаки: отеки; астенический синдром, дистрофический синдром; атрофия скелетной мускулатуры; Striae distensae; кардиопатия (гипопротеинемическая и дисэлектролитная); изменения функциональной активности поджелудочной железы; нарушение функции щитовидной железы и надпочечников. Варианты течения НС: 1) эпизодический; 2) персистирующий (в течение 5-8 и более лет без ХПН); 3) непрерывнорецидивирующий (прогрессирующий, приводящий к ХПН через 1-3 года). Осложнения. Большинство осложнений обусловлено патогенетическими механизмами НС: 1) отек мозга, сетчатки глаза; 2) гиповолемический шок; 3) тромбозы (артериальные и венозные); 4) острые эпизоды локальной или диссеминированной внутрисосудистой коагуляции с ДВО - синдромом; 5) инфекционные осложнения (вирусные, бактериальные, грибковые), пневмонии, плев­риты (в том числе и эмпиема плевры), бактериальные перитониты.