Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
13 глава.doc
Скачиваний:
24
Добавлен:
02.12.2018
Размер:
924.16 Кб
Скачать

Часть III. Патофизиология органов и систем

Факторы свертывания крови

Таблица 62

Цифро-

Содержание в плазме

Период полу-

Минимальный

вое обоз-

Наиболее гшинятые

жизни в плазме

уповень

LJ \_-/ V—* V-/ **-/ \^/ VJ

начение

I 1 \шЛ V 1 V/ W У 1 V_y V*/ I 1 J-_^ У 1 1 1/1 1 I—/1 V-^

наименования

г/л

%

/|\Г 1 \mJ 1 If 1 I—* % \ J \ l^A V-* 1 V 1 V_/

после внутривен-

У ^-/ Ч_У l_/ \mS I I \-J у

необходимый

активности

ного введения

для гемостаза

1

Фибриноген

1,8-4,0

80-120

4-5 дней

0,8 г/л

Протромбин

около 0,1

2-4 дня

30%

II

Тканевой тромбопластин

0

0

7 дней

-

V

Ас-глобулин, проакцелерин

Около 0,01

70-150

23-34 ч

10-15%

VII

Проконвертин

Около 0,005

80-120

2-4 ч

5-10%

VIILC

Антигемофильный

0,01-0,02

60-250

12-18 ч

20-35%

глобулин (АГГ)

IX

РТС-фактор,

Около 0,003

70-130

20-30 ч

20-30%

фактор Кристмаса

X

Фактор Стюарта-Прауэра

Около 0,01

80-120

48-56 ч

10-20%

XI

РТА-фактор

Около 0,005

70-130

60 ч

?

XII

Фактор Хагемана,

Около 0,03

70-150

50-70 ч

-

контактный фактор*

XIII

Фибринстабилизирующий

0,01-0,02

70-130

Около 4-5

3-5%

фактор, плазменная

дней

трансглутаминаза

-

Плазменный

Около 0,05

60-150

7 дней

-

прекалликреин*

-

Высокомолекулярный

Около 0,06

80-130

7 дней

-

кининоген (ВМК)*

Примечание. * - кровоточивость не возникает даже при очень глубоком дефиците (менее 1%), но существенно нарушается фибринолиз.

Фибриноген

взаимодействуют между собой. Так, имеется вза­имная активация фактора Vila и комплекса «XII + калликреин», а также факторов Vila и 1Ха (см. рис. 124). Первые порции фактора Ха также ретроградно усиливают активацию комп­лекса «фактор VIIa+ТФ».

Второй этап свертывания крови заключает­ся в активации протромбиназным комплексом (т. е. фактором Ха в комплексе с фактором Va 4-4- Са2' + фосфолипидная матрица) протромбина, который, расщепляясь, превращается в актив­ный тромбин (фактор Па). Таким образом, вто­рой этап процесса свертывания завершается об­разованием активного тромбина.

На третьем этапе процесса этот активный тромбин отщепляет от а- и (3-цепей фибриногена два пептида А и два пептида В, в результате чего в плазме крови повышается содержание этих пептидов и одновременно - мономеров фибрина (МФ) с четырьмя свободными связями (см. рис. 124). Вслед за этим начинается процесс полиме­ризации МФ - образование их димеров, затем тетрамеров и в конечном счете - волокон и сгус­тков фибрина (рис. 126). В связи с этим при на-

*

2 фибрино- пептида В

ТРОМБИН

2 фибр и но- \> С ^

Димер фибрина

пептида А

\

Тетрамер фибрина

Фибрин, олигомер,■ или РФМК

Фибрин-пол и мер, или сгусток фибрина

Рис. 126. Схема трансформации фибриногена в фибрин и механизма образования РФМК

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]