Учебное пособие по хирургии Том 1

Таблица 2. Классификация опухолевых заболеваний селезенки

Морфологические группы опухолей селезенки

II. Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей

A.Различные формы лимфолейкозов (лимфоцитарные лейкемии) Б. Лимфомы

B.Плазмоцитарные дискразии (плазмоцитомы)

Г. Лимфангиома Д. Плазмоцитома

Е. Ретикулосаркома

III. Опухоли из жировой ткани

Липома

Липосаркома

IV. Опухоли из соединительной ткани

Солитарная фиброзная опухоль Воспалительная миофибробластическая опухоль Фибробластическая саркома

Фиброзная гистиоцитома Доброкачественная Злокачественная

V. Опухоли из гладких мышц

Лейомиома

Лейомиосаркома

Различают первичные, или истинные, кисты, выстланные эпителием, и вторичные, или ложные, лишенные эпителиальной выстилки. Среди первичных кист выделяют врожденные, образующиеся в эмбриональном периоде вследствие миграции перитонеальных клеток в ткань селезенки, дермоидные и эпидермоидные кисты.

Общепринятая дифференциальная диагностика "истинных" и "ложных" кист на основании гистологического выявления эпителиальной выстилки не всегда возможна. При длительном их существовании клеточная выстилка кисты может атрофироваться под давлением содержимого либо при присоединении воспалительного процесса, слущиваться в ходе операции или при пункции и эвакуации содержимого.

Истинные (первичные) кисты составляют четверть всех кистозных образований селезенки.

Непаразитарные кисты селезенки по характеру содержимого подразделяются на серозные, геморрагические и смешанные. Ориентируясь на состав содержимого полости кисты, некоторые авторы выделяют еще и лимфатические кисты.

Обычно серозные кисты не достигают больших размеров. Чаще они бывают множественными и имеют эпителиальную выстилку (истинные). Иногда мелкие кисты в виде множественных образований, заполненных прозрачной жидкостью, занимают значительную часть поверхности селезенки.

301

Геморрагические и смешанные кисты в подавляющем большинстве наблюдений (до 80%) – одиночные, бывают довольно крупных размеров, достигая в отдельных наблюдениях объема 6-10 л. В зависимости от гистологической структуры эти кисты в подавляющем большинстве наблюдений вторичные, но могут быть и первичными.

Вторичные (ложные) кисты встречаются гораздо чаще первичных и составляют порядка 75% от общего числа непаразитарных кист. Причиной появления таких кист чаще всего является травма. Также они образуются в зоне кровоизлияний, инфарктов. В результате перенесенной травмы, кровоизлияния, инфаркта или как исход абсцесса селезенки иногда в зоне их локализации формируется киста, стенка которой представлена плотной волокнистой тканью, нередко с участками кальциноза, эпителиальная выстилка отсутствует. Они заполнены кровянистой жидкостью, клеточным детритом или чистой кровью, а позднее грануляциями.

Абсцессы по происхождению различают первичные и вторичные, по клиническому течению – острые и хронические, по локализации – периферические (субкапсулярные) и центральные (в паренхиме селезенки). Выделяют и так называемые сегментарные абсцессы, которые локализуются в определенном участке паренхимы селезенки. Абсцессы могут быть единичными и множественными.

Среди первичных кист также выделяют дермоидные кисты. Эти кисты выявляют достаточно редко, чаще у женщин. На долю дермоидных кист приходится 10% от всех первичных кист селезенки. Они характеризуются наличием выстилки, повторяющей структуру кожи со всеми ее придатками. Содержимое кист – волосы, секрет сальных желез, клеточный детрит, роговые чешуйки. В стенках таких кист могут также встречаться участки элементов хрящевой и костной ткани. Дермоидные кисты могут достигать значительных размеров, описаны кисты до 30 см и массой до 3 кг. Эти кисты могут подвергаться малигнизации.

Особую группу первичных кист составляют так называемые паразитарные кисты. Наиболее часто они образованы эхинококком, значительно реже – цистицерком и исключительно редко – альвеококком.

В отдельную группу выделяют опухолеподобные образования селезенки. К этой группе следует относить гамартому и пелиоз.

Гамартома (спленаденома, спленома) – термин, используемый для обозначения узловых поражений селезенки. Она образуется в результате нарушения морфогенеза и гистологически представлена пролиферирующими фиброзно-мышечными элементами в сочетании с эпителиальными включениями с частичной метаплазией без признаков атипии. Выделяют два подтипа гамартом: образования белой пульпы, состоящие из абберантной лимфоидной ткани, и образования красной пульпы, состоящие из абберантных комплексов синусов. Однако большинство гамартом содержат оба типа элементов. Это образование обнаруживают у больных обоего пола, несколько чаще в пожилом возрасте. Макроскопически выглядит в виде четко отграниченного узла более темного цвета, выбухающего над поверхностью органа.

Пелиоз – это редкое состояние, характеризующееся наличием в паренхиме органа множественных кистоподобных, наполненных кровью полостей. Изолированный пелиоз селезенки чрезвычайно редок и в большинстве ситуаций сочетается с пелиозом печени. Макроскопически при пелиозе в селезенке определяются полости разного размера синефиолетового цвета, заполненные кровью или тромбами, не имеющие эндотелиальной выстилки. Сам термин "пелиоз" происходит от греческого pelios, означающего "темноватый" или "фиолетовый", что обусловлено выявленными при вскрытии макроскопическими изменениями.

Целесообразно выделять морфологические формы опухолей, подразделяя их на доброкачественные и злокачественные уже внутри морфологический группы.

Сосудистые опухоли считают наиболее частыми первичными новообразованиями селезенки. В селезенке могут развиваться следующие сосудистые опухоли:

302

–гемангиома;

–диффузный синусоидальный гемангиоматоз;

–"прибрежноклеточная" ангиома (littoral cell angioma);

–гемангиоэндотелиома;

–мышцеобразная ангиоэндотелиома;

–гемангиоперицитома;

–ангиосаркома.

Гемангиомы являются;одним из наиболее часто встречающихся доброкачественных

образований селезенки. В зависимости от гистологического строения выделяют три типа гемангиом: капиллярные, кавернозные и смешанные. Наиболее часто встречается кавернозная гемангиома. Возможно наличие как единичных опухолевых узлов, так и множественное поражение селезенки.

Диффузный синусоидальный гемангиоматоз – редкое поражение, при котором вся паренхима селезенки заменена быстро разрастающимися новообразованными кровеносными сосудами. Макроскопически паренхима селезенки содержит множественные краснокоричневые узелки округлой формы, размером от 0,5 до 1,5 см, местами сливающиеся между собой. Верифицировать образование следует по данным иммуногистохимического исследования, при котором выявляют положительную реакцию на маркёр CD34 и фактор VIII и отрицательную – на D2-40.

"Прибрежноклеточная" ангиома – это редкое сосудистое образование селезенки, происходящее из анастомозируюших сосудистых канальцев, сходных с синусами красной пульпы селезенки. Размеры образования могут варьировать в пределах от нескольких миллиметров до почти полного замещения органа. Окончательный диагноз ставят на основании результатов гистологического исследования и подтверждают иммуногистохимическим исследованием. Выявляется положительная реакция на

CD31/CD68O.

Термин "гемангиоэндотелиома" применительно к поражениям селезенки используют в тех ситуациях, когда сосудистая опухоль характеризуется повышенной клеточностью или обладает более агрессивным течением по сравнению с обычной гемангиомой. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживают маркёры эндотелиальных клеток (фактор VIII, CD34, виментин).

Недавно описана мышцеобразная ангиоэндотелиома (myoid angioendothеlioma) –

это необычная доброкачественная опухоль селезенки, которая морфологически характеризуется соединением сосудистых структур, стромальных ячеек с мышечным компонентом. Опухоль чрезвычайно редка. Диагноз подтверждается морфологически и иммуногистохимически (сосудистые эндотелиальные клетки иммунопозитивны для CD31, фактор VIII-связанного антигена и CD34-мapкёров, отрицательны для CD8; стромальные клетки иммунопозитивны для гладкомышечного актина, отрицательны для десмина).

Гемангиоперицитома – это редкая опухоль селезенки, которая представляет собой капилляры, расположенные в разных направлениях, окруженные широкими муфтами из разросшихся перицитов. Злокачественная форма опухоли отличается выраженной прогрессией и рано метастазирует.

Ангиосаркома является очень редкой сосудистой опухолью. Ежегодно выявляют 0,14- 0,25 наблюдений на 1 млн. Однако эта опухоль является самой частой злокачественной опухолью селезенки сосудистого происхождения. К настоящему моменту в литературе описано чуть более 200 подобных наблюдений. Макроскопически опухоль выглядит в виде четкого геморрагического узла или характеризуется диффузным поражением с частым развитием разрывов органа. Ангиосаркома является высокозлокачественной опухолью, быстро дающей распространенные метастазы с фатальным исходом.

Помимо опухолей из кровеносных сосудов достаточно часто в селезенке выявляют опухоли из лимфоидной ткани. Лимфангиома развивается из лимфатических сосудов, разрастающихся в разных направлениях и образующих узел. Нередко отмечается

303

выраженное увеличение всего органа. Различают кистозный и кавернозный варианты. Лимфангиома чаще локализуется подкапсульно, хотя может поражать весь орган. В последнем варианте речь обычно идет о лимфангиоматозе с поражением не только селезенки, но и других органов.

Особое место занимают поражения селезенки при опухолевых процессах кроветворной и лимфоидной тканей. Эти новообразования условно можно разделить на лимфоидные, миелоидные и гистиоцитарные. На практике наиболее часто встречаются новообразования лимфоидной ткани:

–различные формы лимфолейкозов (лимфоцитарные лейкемии);

–лимфомы (неходжкинские и ходжкинские);

–плазмоцитарные дискразии (плазмоцитомы).

Для лимфолейкозов, развивающихся из клеток костного мозга, характерен первичносистемный характер поражения (с обязательным вовлечением селезенки) с гематологическими изменениями, развитием лейкозных инфильтратов и отсутствием сформированного первичного опухолевого узла.

Лимфомы, возникающие в клетках лимфоидной ткани, достаточно часто формируют опухолевый узел и характеризуются "задержанной" и непостоянной системной генерализацией с соответствующими изменениями периферической крови. Чаще всего отмечается увеличение селезенки различной степени выраженности, однако возможны и нормальные размеры органа (порядка 15% наблюдений). Очаговые поражения при лимфоме достаточно легко пропустить на фоне неоднородности паренхимы селезенки.

Термином "плазмоцитарная дискразия" принято обозначать любое нарушение функции плазматических клеток, сопровождающееся, как правило, продукцией аномальных по количеству и качеству иммуноглобулинов или их компонентов. Для такого патологического белка – моноклонального иммуноглобулина – применяется термин "парапротеин". Плазмоцитарные дискразии обычно проявляются скелетными поражениями и системной симптоматикой, связанной с выработкой полного или частичного моноклонального иммуноглобулинового полипептида. Возможно и локальное поражение селезенки. Чаще оно проявляется значительным увеличением органа с наличием в структуре очагового образования без четких контуров.

Также возможны и другие редкие опухоли селезенки.

Опухоли из жировой ткани, фиброма и фибросаркома селезенки представлены в литературе единичными наблюдениями, относящимися по большей части к концу прошлого столетия. Информация о клинико-лабораторных данных и результатах лучевого обследования пациентов с этими опухолями крайне скудна, что обусловлено давностью публикации клинических наблюдений и значительным прогрессом диагностических методов за эти годы.

В последние десятилетия в литературе появились отдельные сообщения о наблюдениях

воспалителыюй миофибробластической опухоли (воспалительная псевдоопухоль,

воспалительная псевдосаркома, миофибробластома, смешанноклеточная псевдоопухоль, лимфоплазмогистиоцитома) селезенки. Это редкая доброкачественная опухоль, которая была впервые описана в 1984 г. Этиология и патогенез этой нозологической формы неизвестны, однако существует мнение о том, что она может быть ассоциирована с инфекционными агентами, такими как вирус Эпштейна-Барр. В настоящее время воспалительную миофибробластическую опухоль относят к группе "промежуточных" опухолей – с неопределенным потенциалом.

Макроскопически воспалительная миофибробластическая опухоль определяется в виде одного (в 80% наблюдений) или множества узлов размером от 1 см до практически полного поражения селезенки. Опухоль представлена преимущественно веретеновидными миофибробластами и воспалительными клетками (плазматическими, лимфоцитами и эозинофильными гранулоцитами). Иногда наблюдают участки некроза и ослизнения. Образование характеризуется медленным ростом. Отмечается склонность к рецидивам.

304

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) как отдельное новообразование была впервые описана в 1964 г. В последующем в литературе стали появляться описания как отдельных наблюдений, так и сравнительных исследований ЗФГ различных локализаций. Однако в 1992 г. было показано, что новообразования, микроскопическая картина которых соответствует критериям ЗФГ, на самом деле представляют собой достаточно большую и разнообразную группу опухолей, одной из гистологических особенностей которых является наличие гигантских многоядерных клеток.

Согласно современным представлениям ЗФГ объединяет группу из нескольких гистологических вариантов опухоли. В соответствии с рекомендованной ВОЗ международной морфогенетической классификацией опухолей мягких тканей в настоящее время выделяют следующие типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы: полиморфный, гигантоклеточный и воспалительный.

В литературе также описаны отдельные наблюдения лейомиомы и лейомиосаркомы. Приведенные в литературе наблюдения лейомиомы селезенки чаще ассоциированы с иммуносупрессией, телеангиоэктазией и вирусом Эпштейна-Барр. Лейомиосаркомы селезенки описаны у ВИЧ-инфицированных детей, указывается на онкогенную роль вируса Эпштейна-Барр. Описана также лейомиосаркома, исходящая из стенки селезеночной артерии.

Тератомы – опухоли и опухолеподобные поражения, возникающие из тканевых пороков развития и остатков эмбриональных структур.

Метастазы в селезенку занимают особое место среди очаговых образований этого органа. Частота метастатического поражения селезенки варьирует в пределах от 0,3 до 7,3%.

Анализ обобщенных данных литературы показал, что наиболее часто выявляемыми являются метастазы меланомы, молочной железы, легкого, яичника, поджелудочной железы, холангиокарциномы. Также описаны единичные наблюдения метастазов рака эндометрия, предстательной железы, матки, желудка, толстой кишки, пищевода, миндалин. При этом анализ литературы показал, что данные современных исследователей ни количественно, ни качественно не отличаются от известных наблюдений середины XX века. Иными словами, тенденции к увеличению числа выявляемых метастазов в селезенку нет, но стали широко использоваться новейшие диагностические методы.

Спленомегалия. Многие заболевания характеризуются увеличением селезёнки. Спленомегалия может быть вызвана нарушением кровообращения, скоплением пигмента, гипертрофией и гиперплазией, паразитарными заболеваниями, нагноением, кистой, опухолью или другими патологическими состояниями, на которые селезёнка реагирует увеличением объёма. Больные со спленомегалией, консервативное лечение при которой не даёт эффекта являются объектом хирургических вмешательств.

Условно спленомегалии можно разделить на две группы: изолированные и спленомегалии системного типа. К изолированным относят те формы, при которых патологический процесс развивается в селезёнке без значительных нарушений со стороны всего организма. В этих случаях картина крови не изменена, желтуха и пурпура отсутствуют. К этой группе спленомегалий относятся следующие:

увеличение селезёнки на почве внутрикапсулярных разрывов при закрытых и открытых повреждениях её; увеличение эктопированной селезёнки;

перекруты селезёнки на ножке с острым или рецидивирующим кровотечением; опухоль или кистома селезёнки; инфаркт селезёнки с острым или торпидным течением; абсцесс селезёнки; туберкулёз селезёнки; застойная селезёнка;

первичный тромбоз селезёночной вены; аневризма селезёночной артерии.

305

Для спленомегалий системного ряда, кроме увеличения селезёнки, характерно повреждение кроветворного аппарата, вследствие чего при этих спленомегалиях наблюдают малокровие, желтуху, пурпуру и др.

К таким спленомегалиям относят: лимфогранулематоз селезёнки; генерализованный лейшманиоз;

увеличение селезёнки при гемолитической анемии и гемолитической желтухе; увеличение селезёнки при эссенциальной тромбоцитопении (болезнь Верльгофа); увеличение селезёнки при болезни Банти;

увеличение селезёнки при болезни Гоше; увеличение селезёнки при циррозе печени; увеличение селезёнки при пернициозной анемии; увеличение селезёнки при лейкемии.

Изолированные спленомегалии

Малярийная спленомегалия. Селезёнка при малярии значительно увеличивается. При малярийной спленомегалии выражены явления периспленита с развитием обширных сращений с диафрагмой и соседними органами. Вследствие этого селезёнка может легко повреждаться даже при незначительной травме.

Клиническая картина при неосложнённой малярийной спленомегалии характеризуется болями в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо. Увеличенная селезёнка давит на соседние органы, вызывает диспепсию.

Лечение больных малярийной спленомегалией консервативное. Однако, если увеличенная селезёнка вызывает осложнения вследствие давления на соседние органы (затруднение работы сердца из-за его смещения, задержку стула и др.), то показана спленэктомия.

Эхинококкоз селезёнки может быть изолированным заболеванием, а может и комбинироваться с эхинококкозом других органов. Обычно в селезёнке развивается одноили многокамерный, кистозный эхинококкоз (гидатидозная форма).

Обычными жалобами больных является наличие опухолевидного образования в левом подреберье и боли, которые могут иметь различную интенсивность – от постоянных тупых до острых приступообразных.

Проводится дифференциальный диагноз между паразитарной и непаразитарной кистой селезёнки. При эхинококкозе нередко появляется эозинофилия, положительная реакция Каззони.

Клиническое течение паразитарной кисты селезёнки принято делить на три периода: бессимптомный рост кисты; выраженные симптомы болезни; период осложнений.

Лечение больных с паразитарными кистами только хирургическое – спленэктомия. Непаразитарные кисты селезёнки встречаются намного реже паразитарных и

подразделяются на истинные и ложные. Разница между ними в происхождении – если истинные образуются в эмбриональный период, то ложные – обычно образуются на месте кровоизлияний.

По этиологическому признаку принято делить непаразитарные кисты на: травматические (единичные или множественные); воспалительные (туберкулёз, лейшманиоз); дегенеративные (после инфарктов и эмболий); дилатационные (вследствие расширения синусов); кисты опухолевого происхождения.

306

Киста селезёнки клинически характеризуется болями в левом подреберье, асимметрией живота, наличием опухолевидных образований эластичной консистенции, исходящих из левого подреберья.

Возможность разрыва кисты диктует, в качестве основного метода лечения, спленэктомию.

Туберкулёз селезёнки, как изолированное состояние встречается редко. Туберкулёзный очаг, локализованный в селезёнке, вызывает медленное увеличение органа, повышение температуры, ухудшение состояния.

При туберкулёзе селезёнки наблюдается снижение массы тела, ухудшение общего состояния, иногда боли в левом подреберье. В анамнезе может отмечаться туберкулёз костей и лёгких. Селезёнка обычно умеренно увеличена, подвижна, поверхность её бугриста. Отмечается незначительный лейкоцитоз, количество эритроцитов уменьшено. При туберкулёзе селезёнки редко возникает потребность в спленэктомии, более эффективно противотуберкулёзное лечение.

Сифилис селезёнки. В поздней стадии сифилиса может развиться гуммозная спленомегалия. Она характеризуется уплотнением селезёнки, одновременным увеличением печени, анемией, положительной реакцией Вассермана. Оперативное лечение возможно только в случае развития вторичных осложнений со стороны селезёнки – блуждающая селезёнка, либо возникновение сильных болей и др.

Опухоли селезёнки. Они делятся на доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным опухолям относят лимфангиомы, эндотелиомы, гемангиомы и спленомы.

К злокачественным опухолям относят различные типы сарком (лимфосаркома, фибросаркома, плазмоцитома, ретикулосаркома, ангиосаркома) и метастазы.

Крайне редко бывают опухоли Бёркитта – заболевание ещё называется эпидемическая лимфосаркома. Заболевание вызывается вирусом Эпштейн-Барр и является СПИДассоциированным.

Злокачественные опухоли селезёнки клинически характеризуются болями, чувством тяжести и давления в левом подреберье, отмечается периодическое повышение температуры. Радикальным способом лечения при опухолях селезёнки является спленэктомия.

Инфаркт селезёнки является следствием эмболии или тромбоза одной из ветвей селезёночной артерии.

Инфаркт селезёнки развивается при бактериальном септическом или ревматическом эндокардите, митральном стенозе, портальной гипертензии, тифе и др.

Боль в левом подреберье возникает внезапно, сопровождается лихорадкой, тахикардией, парезом кишечника и рвотой. Клиническая картина зависит от распространённости инфаркта. Мелкие инфаркты сопровождаются минимальными клиническими проявлениями. При необширных инфарктах наступает их рубцевание и самоизлечении. При обширных инфарктах иногда может происходить инфицирование и гнойное расплавление и значительно реже формируются кисты селезёнки, что служит показанием к хирургическому лечению – спленэктомии.

Патологически подвижная селезёнка является врождённым или приобретенным состоянием. Чаще всего предрасположена к патологической подвижности селезёнка при её малярийном поражении, туберкулёзе.

Характерным для подвижной селезёнки является наличие блуждающей опухоли в том или ином отделе живота, по форме напоминающей селезёнку. Тяжёлым осложнением этого состояния является перекрут её на ножке, что приводит к некрозу органа, формированию абсцесса, прорыву его в брюшную полость.

Перекрут ножки блуждающей селезёнки клинически проявляется резкими болями в области живота, рвотой, напряжением мышц брюшного пресса.

Лечение при патологически подвижной селезёнке, а тем более при её перекруте только хирургическое – спленэктомия.

307

Следует отметить, что применение современных технологий (УЗИ, магнитнорезонансная томография) позволило расширить спектр исследований. В оперативном лечении всё чаще используются органосохраняющие технологии (резекция селезёнки, эндоваскулярная эмболизация).

Абсцесс селезёнки как самостоятельное заболевание встречается редко. Выделяют так называемые вторичные абсцессы. Они развиваются при септических процессах, воспалительных и нагноительных заболеваниях. Другая группа – первичные абсцессы селезёнки, когда входные ворота инфекции установить трудно.

Распознавание абсцесса селезёнки всегда затруднительно, так как маскируется проявлениями септических состояний. Тем не менее, можно выделить ряд симптомов: боли в левом подреберье, высокий лейкоцитоз, симптоматический плеврит слева, высокое стояние купола диафрагмы слева. Абсцессу селезёнки может сопутствовать ряд состояний: гнойный плеврит, поддиафрагмальный абсцесс, сращения с соседними органами.

Лечение при абсцессе селезёнки оперативное – спленэктомия.

Тромбофилическая спленомегалия (конгестивная спленомегалия).

К немногочисленной группе заболеваний, при которых патогенез болезни связан с первичным поражение селезёнки, следует отнести тромбофилическую спленомегалию.

Тромбофилическая спленомегалия развивается вследствие тромбоза селезёночных вен. Развитие тромбофлебита селезёночной вены может иметь общие и местные причины. К

общим причинам относят различные инфекции (сифилис, брюшной тиф, дизентерия, пуэрперальный сепсис), интоксикации, кахексия, которая вызывает склонность к тромбофлебитам. К местным причинам следует отнести травмы (ушибы) селезёнки, сдавление её опухолями, увеличенными лимфатическими узлами, рубцами, распространение воспалительного процесса с соседних органов при язве желудка и двенадцатиперстной кишки, остром аппендиците, язвенных процессах в кишечнике, перитоните.

Болезнь характеризуется волнообразным длительным течением с лихорадочными периодами в начале заболевания и в дальнейшем при обострениях процесса. Главные симптомы болезни следующие:

1.Спленомегалия, которая развивается обычно очень быстро, реже постепенно. Селезёнка может достигнуть огромных размеров. Очень важным и характерным признаком болезни считаются большие колебания размеров селезёнки, связанные с желудочнокишечными кровотечениями – вслед за кровотечением наблюдается резкое уменьшение селезёнки. Селезёнка представляется плотной. При остро возникающем тромбозе в ней появляются сильные боли.

2.Очень важным, почти решающим признаком являются кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка и кишечника. Кровотечения эти характеризуются своей внезапностью и массивностью, проявляются в виде обильной кровавой рвоты и дёгтеобразного стула. Нередко кровотечение, наступая внезапно, среди кажущегося полного здоровья, является первым вестником болезни. Обильная кровопотеря, свойственная этому заболеванию, сопровождается адинамией, головокружением. В течение болезни кровотечения повторяются и могут быть непосредственной причиной смерти больного. Эппингер подчеркивал, что уже в начале болезни нередко бывают носовые кровотечения.

Внезапность и повторность желудочно-кишечных кровотечений обычно ошибочно принимают за кровотечение из язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, из раковой опухоли или из полипозных разрастаний желудка. Следует указать, что тромбоз селезёночных вен, хотя и имеет довольно очерченную симптоматику, относится к группе редко диагностируемых заболеваний.

3.Постоянным признаком тромбофилической спленомегалии являются изменения со стороны крови. Прежде всего следует отметить развитие анемии, которая патогенетически связана с двумя причинами: массивная кровопотеря и развитие гиперспленизма (спленогенная анемия).

308

В течение болезни можно выделить два периода: спленомегалический и период кровотечений. Анемия имеет место уже в спленомегалическом периоде, когда ещё не наступили кровотечения, они усиливают анемию. Анемия обычно имеет гипохромный характер и может достигать катастрофической степени. Резистентность эритроцитов нормальная.

Помимо анемии отмечается выраженная лейкопения (до 2х109/л) и тромбоцитопения спленогенного характера.

Печень в начальных стадиях болезни не представляет заметного увеличения; на более поздних этапах болезни может развиться цирроз печени.

При распространении процесса с селезёночной вены на воротную развивается варикозное расширение вен пищевода и желудка, а позднее – асцит. Таким образом, эти симптомы у больных с закупоркой селезёночной вены делают вероятным предположение о распространении тромба в воротную вену или развитии портального цирроза. В этих случаях развивается и расширенная сеть кожных сосудов на стенке живота. Окольное кровообращение развивается и в системе анастомозов, которые связывают селезёночное кровообращение с сосудами желудка, пищевода, диафрагмы, толстой кишки, поджелудочной железы, брюшных стенок. Образуется густая сеть анастомозов, расширенных и переполненных кровью, давление в них повышается, что влечёт за собой разрывы сосудов и кровотечения. Излияние крови из этих сосудов, отводящих кровь их селезёнки, вызывает уменьшение её кровенаполнения, что проявляется заметным сокращением её размеров.

Ряд анатомических процессов может вызвать клиническую картину, тождественныю с синдромом тромбофлебитической спленомегалии. К ним относятся: стеноз и врождённое сужение сосудов селезёнки, склероз сосудов селезёнки, тромбоз воротной вены и её ветвей (после пилефлебита), сращения в области печёночно-двенадцатиперстной связки (после перитонита, панкреатита), сдавление селезёночных вен опухолью, лимфатическим узлом, рубцом.

Таким образом, диагноз тромбофлебитической спленомегалии можно поставить точно только на операции или после гистологического исследования. Поэтому Я.А. Кампельмахер предлагает клинический симптомокомплекс, известный под названием тромбофлебитической спленомегалии, обозначать как конгестивную спленомегалию, которая может возникнуть в результате застоя крови в селезёнке от различных причин. С.П. Боткин указывал на то, что при инфекциях может возникнуть переполнение селезёнки кровью вследствие паралитического состояния её сосудов.

Лечение. Симптоматическое лечение сводится к правильному диетическому режиму – щажению печени, поднятию функции кроветворения. Во время кровотечения назначаются покой, антианемические средства (переливание препаратов крови), препараты железа.

Большинство авторов (Е.Л. Березов, Д.М. Гроздов, М.Д. Пациора и др.) основное место в лечении тромбофлебитической спленомегалии отводят операции спленэктомии.

При этом заболевании, поскольку печень не затронута, спленэктомия является, несомненно, лечебным методом выбора, в то время как при синдроме Банти или спленомегалическом циррозе печени целесообразность операции спленэктомии (особенно во второй и третьей стадии, когда имеется поражение печени) со стороны многих авторов вызывает сомнение.

Врождённая гемолитическая анемия – заболевание, наследуемое по аутосомнодоминантному типу, связанное с дефектом строения эритроцитарной мембраны, которая проницаема для натрия, что способствует увеличению осмотического давления внутри эритроцита, который становится более хрупким.

Неполноценные эритроциты захватывает селезёночная ткань и подвергает быстрому разрушению и выделяет избыточное количество аутогемолизинов. Селезёнка увеличивается в объёме за счёт усиленной рабочей нагрузки.

Заболевание начинается в раннем детском возрасте с развитием гемолитических кризов с нарастанием анемии и проявляется гемолитической желтухой. При этом возникает

309

тошнота, боли в верхней части живота, одышка, тахикардия, гипертермия, бледность кожного покрова, которая затем сменяется желтухой.

При бескризисном течении на первое место выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи.

Всвязи с повышением уровней билирубина в крови возникает желчнокаменная болезнь

склиническими проявлениями.

Ведущими в диагностике являются лабораторное исследование крови, при котором обнаруживают сфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов.

Ультразвуковое исследования позволяет выявить спленомегалию и наличие желчнокаменной болезни.

Медикаментозное лечение даёт временный эффект. Радикальным способом лечения является спленэктомия. При наличии конкрементов в желчном пузыре – холецистэктомия.

Операции целесообразно выполнять в период ремиссии болезни, а детям в возрасте 3-4

лет.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявляется геморрагическим диатезом. Этиология не выяснена. Выделяют острую и хроническую формы.

В патогенезе геморрагического синдрома при болезни Верльгофа ведущая роль принадлежит тромбоцитопении, нарушению адгезивных свойств тромбоцитов с выраженной гипокоагуляцией. Наряду с этим развивается повышенная проницаемость и ломкость капилляров.

Селезёнка участвует в выработке антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает тромбоциты.

Заболевание проявляется подслизистыми подкожными кровоизлияниями, маточными кровотечениями, кровотечениями из носа и дёсен. Значительно реже бывают желудочнокишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг.

Подкожные кровоизлияния в диаметре от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Печень и селезёнка не увеличены. Лишь у 2% больных селезёнка увеличивается. В анализе крови снижение числа тромбоцитов до 50х109/л. В период кровотечения или обострения заболевание число тромбоцитов может снижаться до нуля.

Лечение при болезни Верльгофа представляет трудности. Применяют как стероидную терапию, так и спленэктомию.

6.2.Дополнительная литература

1.Имре Барта. Селезенка: анатомия, физиология, патология и клиника. Издательство Академии наук Венгрии. Будапешт, 1976. – 346 с.

2. Толкачев Ю.С., Жуков Б.Н., Быстров С.А., Каторкин С.Е. Оптимизация

хирургического лечения пациентов с заболеваниями крови // Сборник научнопрактических работ, посвященный 65-летию Почетного профессора Красноярского государственного медицинского университета Юрия Семеновича Винника «Актуальные вопросы современной хирургии», Красноярск, 2013. – С. 509-510.

6.3.Тестовый контроль

1.Укажите дополнительный метод исследования, позволяющий установить паразитарный (эхинококковый) характер кисты селезёнки (1):

1– УЗИ;

2– спленопортография;

3– реакция Манту;

4– реакция Каззони.

2.Гиперспленизм – это (3):

1 – увеличение селезёнки;

310