Паранеопластический синдром
.pdfВаскулиты
•У пациентов с опухолями при наличии васкулита прогноз более неблагоприятный.
•Назначение преднизолона пациентам по поводу ревматических проявлений может улучшать течение гематологического
заболевания.
31
Васкулиты
• Кожные васкулиты, обычно
лейкоцитокластические, ассоциируются с лимфопролиферативными заболеваниями: лимфатической лимфомой, Т-клеточной лимфомой,
лимфогранулематозом,
ангиоиммунобластической лимфаденопатией.
N.D Wotten. et al., 199632
Васкулиты
• Системные васкулиты ассоциируются с
криоглобулинемией, лимфатической
лимфомой, лимфогранулематозом,
макроглобулинемией Вальденстрома.
• Криоглобулины преимущественно I и II
типов, реже – III типа.
M. Castro et al., 1994 33
Васкулиты
•Системные васкулиты с поражением нервной системы ассоциируются с
солидными опухолями, гематологическими и
лимфопролиферативными заболеваниями.
•Характерно развитие симметричных и асимметричных сенсорно-моторных нейропатий и мононевритов.
S.J. Oh et al., 199134
Васкулиты
• Паранеопластические васкулиты
необходимо дифференцировать с
поражением сосудов, обусловленных
эмболией и инвазией опухоли.
• Описаны при миксоме,
внутрисосудистой лимфоме.
P.H. Navarro et al., 1995
35
Эритромелалгия
• Клинически проявляется интенсивной
жгучей болью, эритемой, повышением
температуры нижних конечностей по
сравнению с верхними.
• Ассоциирована с
миелопролиферативными заболеваниями.
B. Kurzrock, P.R. Cohen, 1991
36
Криоглобулинемия
• Клинически проявляется синдромом Рейно,
пурпурой, нарушениями микроциркуляции,
развитием гангрены.
• Ассоциирована с миеломной болезнью,
солидными опухолями, метастатическими
опухолями.
G. Mautner et al., 1993
37
Антифосфолипидный синдром
•Клинически проявляется тромбоэмболическими нарушениями
•Выявляются антифосфолипидные антитела.
•Нет ассоциации с определенными опухолями.
38
Кожные проявления паранеопластического синдрома
•Описано более 30 кожных проявлений паранеопластического синдрома.
•Могут предшествовать опухоли и появляться
одновременно.
•Характеризуются более быстрым развитием кожных изменений по сравнению с обычными кожными заболеваниями.
E.W. Alley, L.M. Schuchter, 200239
Гематологические паранеопластические синдромы
Гематологические расстройства – наиболее часто
встречающиеся паранепластические синдромы.
Анемия:
•хроническая злокачественная анемия;
•эритроцитарная аплазия (в 50% - тимома, но у 10%
больных с тимомой);
•железодефицитная (рак желудка, толстой кишки);
•гемолитическая анемия (рак яичников, опухоли пищеварительного тракта, яичника, почек, вилочковой
железы, хронический и острый миелолейкозы,
лимфогранулематоз);
40