Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

3 курс / Топографическая анатомия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий

.pdf
Скачиваний:
12
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
15.23 Mб
Скачать

5. Эктопия ВА (рис. 123,В) выявлена нами в двух случаях. Вертикальная «трансло­ кация» устья ВА является аномалией, в то время как горизонтальная ее транслокация, ведущая к эксцентричному отхождению устья, представляет собой вариант нормы.

Врожденные пороки ВА при ТАЛА очень редки. В 1988 г. A. Castaneda и соавт. описали один случай фистулы между правой ВА и правым предсердием. Одно наблю­ дение аневризмы ВА принадлежит L. Elliott и соавт. (1966).

Особенности венечных артерий при ТАЛА

Учитывая важность тех или иных взаимоотношений ВА и магистральных сосудов (МС) для хирургической релокации кровотоков на артериальном уровне, особо следу­ ет выделить особенности ВА, влияющие на операции. Вне зависимости от того, пред­ ставляют ли они эмбриологические или анатомические закономерности или анома­ лии, к особенностям хирургической анатомии ВА мы относим случаи, влияющие на хирургическую технику или вообще не позволяющие выполнять операцию артериаль­ ной релокации.

Специальные исследования, посвященные морфометрическому исследованию В А на основании оценки ветвления ВА, проведенные на первых этапах внедрения опера­ ции Jatene (S.Balderman et al, 1974; U.Hvass, 1977; H.Sievers et al, 1985), в настоя­ щее время представляют теоретический интерес, поскольку сейчас доказано, что прак­ тически все варианты строения ВА позволяют выполнить их перемещение (D. Sidi et al, 1987; F. Idriss et al, 1988; W. Norwood et al, 1988; G. Wernovsky et al, 1988).

Из особенностей, затрудняющих адекватное выполнение этой процедуры, следу­ ет отметить интрамуральный ход ВА в стенке аорты, единственную ВА, отходящую от 2-го лицевого синуса, и самостоятельное отхождение ВА от 2-го лицевого синуса. На первой из них мы останавливались выше. При отхождении единственной левой ВА от 2-го лицевого синуса перемещение единственного устья из аорты в легочную арте­ рию сопряжено с серьезными трудностями в связи с возникающим при этом натяже­ нии и перекруте ВА. Относительно безопасную технику перемещения ВА в этих слу­ чаях описали С. Planche и соавт. (1988).

К особенностям, затрудняющим перемещение ВА, относится и отхождение двух и более ВА из одного синуса (F. Idriss et al, 1988). Поскольку в данном случае возника­ ют сложности, схожие с таковыми при перемещении единственной ВА, D. Goor и со­ авт. (1982) предложили оригинальную методику разобщения общей аортальной «по­ душки» с последующей раздельной имплантацией ВА на своих «подушках».

Из технических особенностей операции пересадки ВА С. Planche и соавт. (1988) ре­ комендуют избегать перегиба задней ВА (таковой чаще является ОВ) и натяжения и сдавления передней ВА (таковой чаще является правая ВА). Для избежания этих ослож­ нений оптимальным является несимметричная пересадка ВА на «подушках», исполь­ зуя, в зависимости от необходимости, и горизонтальное (см. рис. 121) и вертикальное пе­ ремещение имплантируемого венечного сосуда (рис. 124, 125), вплоть до его фиксации выше линии неоаортального анастомоза (D. Goor et al, 1982; С. Planche et al, 1988).

Клинические рассуждения

Прямая анатомическая коррекция ТАЛА резко повысила интерес к изучению всех аспектов анатомии порока. Сейчас окончательно установлено, что наличие аномалий ЛЖ (недостаточность или расщепление створок митрального клапана, сужение вы­ водного отдела ЛЖ и др.), которые могут влиять на работу ЛЖ при выполнении им функции насоса в системную циркуляцию, является противопоказанием к операции

(О. Bical et al, 1984; J. Quaegebeur et al, 1986; F. Idriss et al, 1988).

Недостаточное знание особенностей анатомии ВА при ТАЛА приводит к частому их повреждению (K.Anderson et al, 1978; F. Idriss et al, 1988). Поэтому понятен по­ вышенный интерес, который сегодня проявляется к изучению строения ВА при ТАЛА. Как свидетельствуют многочисленные данные литературы, анатомия ВА в большинстве случаев позволяет произвести пересадку ВА и сама по себе несущественно

201

Рис. 124. Техника перемещения венечных артерий в неоаорту (НА).

Для предотвращения перегиба и перекрута ВА нередко одну (А) или обе (Б) венечные артерии располагают выше (или на) линии анастомоза.

Здесь и на рис. 125 ПВА и ЛВА - правая и левая венечные артерии.

Рис. 125. Техника перемещения венечных артерий в неоаорту (НА) с использованием маневра Y. Lecompte (А, Б) или без него (В).

влияет на риск операции (M.Yacoub and R. Radley-Smith, 1984; J.Quaegebeur et al, 1986; D. Sidi et al., 1987). Другое дело — соблюдение всех технических манипуляций, предупреждающих натяжение, кинкинг, перекрут или инвагинацию ВА (D. Goor et al., 1982; С. Planche et al., 1988; К. Sakamoto et al., 1989).

Среди анатомических факторов (по строению ВА), влияющих на результаты опе­ рации, следует отметить интрамуральный ход левой ВА (см. рис. 123), встречающий­ ся, к счастью, исключительно редко. Другая, более частая причина, серьезно ослож­ няющая операцию, - отхождение двух крупных ВА (правой ВА и ОВ) самостоятель­ ными устьями от 2-го лицевого синуса аорты. По сводным данным литературы, этот тип строения ВА встречается в 5% случаев (типы 5А -7А ).

Более редкими аномалиями ВА, осложняющими операцию и встречающимися ис­ ключительно редко, являются отхождение ЛВА от 2-го лицевого синуса аорты с после­ дующим ее следованием между артериальными клапанами и далее кпереди от легоч­ ного ствола и эксцентрическая горизонтальная «транслокация» левой ВА с отхождением ее устья у комиссур между аортальными заслонками.

Доили интраоперационное исключение этих случаев, на наш взгляд, существен­ но повысит надежность результатов и будет способствовать заметному снижению рис­ ка операции Jatene.

202

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка

С ростом представлений о таком сложном врожденном пороке сердца, как отхожде­ ние аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА ПЖ) (И. И. Беришвили и др., 1990; M.Lev, 1972; R.Anderson et al, 1983; G.Piccoli et al, 1983; A.Mazzuco et al, 1985), с совершенствованием диагностических процедур, позволяющих осуществлять топическую диагностику порока и его вариантов (А. В. Иваницкий и др., 1990; С. Тума и др., 1990; Н. Capelli et al, 1983; F. Macartney et al., 1984), с разработкой различных хи­ рургических подходов (В. И. Бураковский и др., 1986,1990; К. Kanter и др., 1986; Е. Bove et al., 1988; P. Russo et al., 1986; J. Waldman et al., 1988) к лечению столь многообразно­ го в своих анатомических и клинических проявлениях комплекса, объединенного в по­ нятие ОАЛА ПЖ, в настоящее время приобрело особую актуальность понимание особен­ ностей коронарного кровообращения при нем (J. Quaegebeur, 1983; R. Firmin et al., 1983; J. Quaegebeur et al., 1986; E. Bove et al, 1988; J. Waldman et al., 1988).

Учитывая, с одной стороны, отсутствие в литературе исчерпывающей информа­ ции по данному вопросу, а с другой - высокую частоту хирургически значимых анома­ лий венечных артерий (Ф. Р. Разимое и др., 1988; U.Hvass et al., 1983) и необходи­ мость изменения «обычной» хирургической тактики при отдельных типах порока и особенностях анатомии и топографии ВА при ОАЛА ПЖ (Ю. С. Пепгросян и др., 1982; J. Judson, 1983), мы предприняли попытку комплексного изучения анатомии ВА при данном пороке.

Материалом для исследования служили сердца 67 больных с ОАЛА ПЖ, умерших до или после операции в возрасте от 4 дней до 17 лет (1975-1990 гг.). 36 (53,7%) из изученных нами сердец принадлежало лицам женского пола, 31 (46,3%) - мужского.

В предыдущих работах (И. И. Беришвили, М. Н. Вахромеева, 1990; М. Н. Вахромеева, И. И. Беришвили, 1990) мы показали существование закономерностей отхождения и ветвления эпикардиальных стволов ВА в зависимости от сегментарной форму­ лы и угла разворота конотрункуса. Поэтому, учитывая широкий спектр позиционных взаимоотношений и различий в степени разворота конотрункуса при ОАЛА ПЖ, ана­ лизу особенностей венечно-артериальной системы при данном пороке мы придавали особое значение.

Оценку ВА производили в соответствии с основными выявленными нами типами порока (И. И. Беришвили и соавпг., 1988-1990).

В своих исследованиях мы опирались на анатомические критерии порока, разра­ ботанные в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР

(И. И. Беришвили и соавпг., 1988-1990).

Анатомическими критериями порока служили: 1) наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и аортальный клапаны; 2) полная или час­ тичная задержка перемещения подаортального конуса к левому желудочку; 3) нали­ чие полностью или частично сформированного проксимального конуса; 4) в силу пол­ ного или частичного отсутствия конусной части левый желудочек недосформирован; 5) из-за сохранения разнонаправленных примитивных составляющих выводной отдел левого желудочка деформирован; 6) единственным выходом из левого желудочка слу­ жат отверстия в проксимальном конусе либо часть непереориентированного первично­ го бульбовентрикулярного отверстия; 7) при обтурации первичного бульбовентрикулярного окна левый желудочек либо полностью лишен выхода, либо таковым может служить некоммитированный дефект, располагающийся в мышечной части межже­ лудочковой перегородки; 8) передние края бульбовентрикулярной складки и конус­ ной перегородки не сращены, и наджелудочковый гребень не образован; 9) дефект межжелудочковой перегородки, образованный несращением бульбовентрикулярной складки и конусной перегородки, соединяет аорту с правым желудочком; 10) аорта и легочная артерия полностью или частично отходят от правого желудочка.

Распределение материала в зависимости от типа порока и сегментарной формулы и типа соединения ВА представлено в таблицах 17, 18 и на рис. 126 и 127.

203

Т а б л и ца 17 Распределение материала с ОАЛА ПЖ в зависимости от типа порока

и сегментарной формулы

П р и м е ч а н и е . В скобках дан процент случаев с пороком типа А по отношению к общему числу наблю­ дений для сегментарной формулы SDD(*) и по всей группе (**).

Т а б л и ц а 18

Распределение типов соединения венечных артерий при отдельных типах ОАЛА ПЖ

204

Рис. 126. Строение венечных артерий (ВА) при отхождении аорты и легочной артерии от пра­ вого желудочка (ОАЛА ПЖ) в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей (сегментарные формулы SDD, ADD и SDL).

Обозначения те же, что и на рис. 21.

Как следует из приведенных данных, преимущественное большинство сердец (59 из 67, или 88%) имело D-бульбовентрикулярную петлю. При этом правое положение аорты относительно легочной артерии (сегментарная формула SDD) было обнаружено в 57 сердцах, левое (сегментарная формула SDL) - в двух. Как оказалось, неопределен­ ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости (situs ambiguus - А) не влияет на распределение ВА. Поэтому сердце с данным типом симметрии (сегментар­ ная формула ADD) нами изучено в этой же группе (вместе с другими сердцами с пра­ вой бульбовентрикулярной петлей).

Восемь сердец (12%) имели левую бульбовентрикулярную петлю, и во всех этих сердцах аорта располагалась слева от легочной артерии. Пять из этих сердец имели дискордантные атриовентрикулярные взаимоотношения (сегментарная формула SLL), три - конкордантные (сегментарная формула ILL). Поскольку, как показал уже предварительный анализ данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной по­ лости не влияет на тип соединения ВА, все сердца с левой бульбовентрикулярной пет­ лей нами проанализированы в одной группе. Таким образом, анализ типов отхождения ВА от аортальных синусов производился отдельно в двух больших группах - в за­ висимости от стороны петлеобразования сердца.

205

 

1. Распределение В А в сердцах

 

с правой бульбовентрикулярной

 

петлей

 

Варианты отхождения ВА в данной

 

группе были ограничены формулами

 

1-5, 6А , 7А , 8 и 11. Анализ материала в

 

данной группе в зависимости от распре­

 

деления случаев с различными формула­

 

ми соединения ВА приведен на рис. 126,

 

а в зависимости от частоты при отдель­

 

ных типах OAJIA ПЖ - в табл. 17.

 

Ф о р м у л а 1. Наибольшее число сер­

 

дец (21 из 59, или 35,6%) имело нормаль­

 

ный тип отхождения, ветвления и распре­

 

деления ВА: 1 тип соединения В А (форму­

 

ла 1). Этот тип венечно-артериального со­

 

единения выявлен при А, В и С типах 0А-

 

ЛА ПЖ и отсутствовал при типах D, DA и

 

DC. Средний угол разворота оси конотрун-

 

куса в группе составил 74,1° и колебался

 

от 55 до 82° (см. рис. 126). Все сердца дан­

 

ной группы имели нормальный тип от­

 

хождения, следования и ветвления ВА.

 

Устья правой и левой ВА располага­

 

лись в центре 1-го и 2-го аортальных си­

 

нусов, которые были в геометрическом

 

соответствии с правым и левым синуса­

 

ми легочной артерии (выравненные ко-

 

миссуры аорты и легочной артерии).

 

Удлиненная, по сравнению с нормой,

Рис. 127. Строение ВА при ОАЛА ПЖ в серд­

правая ВА располагалась горизонтально и

цах с левой бульбовентрикулярной петлей

направлялась вправо до дугообразного пе­

(сегментарные формулы SLL и ILL).

рехода в правую атриовентрикулярную

Обозначения те же, что и на рис. 2 1 .

борозду, где она располагалась, как в

 

сердцах с нормальным взаимоотношени­

ем магистральных сосудов. Непосредственно до соединения с атриовентрикулярной бо­ роздой она, как правило, давала неудлиненную конусную артерию, которая направля­ лась кпереди и вниз (в соответствии с положением конусной перегородки). Только в двух сердцах конусная артерия отходила самостоятельно (рис. 128,129). В одном наблюдении выявлено прохождение «нормальной» правой ВА под мышечным «мостиком».

В преимущественном большинстве случаев против конусной артерии правая ВА отдает ветвь синусного узла, которая направляется вдоль медиальной стенки правого ушка, к соединению верхней полой вены с правым предсердием. Задняя межжелудоч­ ковая ветвь во всех случаях была ветвью правой ВА, то есть определялся правый тип доминантности венечного кровообращения. Левая ВА обычно направляется горизон­ тально влево, сгибая легочный ствол, и, спускаясь вперед и вниз, у основания сердца переходит в левую атриовентрикулярную борозду, где она, как правило, делится на переднюю нисходящую (ПМЖВ) и огибающую (ОВ) ветви (иногда дает еще и диаго­ нальную ветвь). Чаще левая ВА несколько длиннее обычного и не дает других ветвей. Только в одном случае артерия синусного узла была ветвью левой ВА (которая отходи­ ла от последней до ее деления на основные ветви).

Ф о р м у л а 2. Эта группа была второй по частоте (16 из 59, или 27,1%). Сердца, во­ шедшие в данную группу, отличались от предыдущей наличием крупной конусной ар-

206

 

терии. В трех сердцах выявлена «ярус-

 

ность» конусной артерии - в них вывод­

 

ной отдел правого желудочка пересекал­

 

ся ветвями конусной артерии, располага­

 

ющимися в виде 2-3 ярусов, не соединя­

 

ющихся с

передней межжелудочковой

 

ветвью. В одном сердце конусная артерия

 

ветвилась в виде «гусиной лапки» (см.

 

рис. 128). Средний угол разворота оси ма­

 

гистральных сосудов в данной группе со­

 

ставил 81,5

и колебался от 72 до 90°.

 

Большинство (10 из 16, или 62,5%) сер­

 

дец данной группы имело порок типа А.

 

Еще по два сердца имели пороки типа D и

 

С, и лишь по одному - типы DA и DC.

 

Суммируя результаты исследований

 

в этих двух группах, следует отметить,

 

что при них аорта располагалась кзади от

 

клапана легочной артерии. Только при

 

таком расположении аорты и легочной

Рис. 128. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ.

артерии отмечается практически нор­

мальное отхождение, следование и ветв­

 

Самостоятельное отхождение конусной артерии.

ление ВА. Таким образом, истинное зад­

КА - конусная артерия, ОВ и ДВ - огибающая и диаго­

нее положение аорты относительно ле­

нальная ветви, ПМЖВ - передняя межжелудочковая

гочной артерии (угол разворота магист­

ветвь.

 

ральных сосудов менее 90") выявлено в 37

 

сердцах с ОАЛА ПЖ (см. табл. 18), то

 

есть в большинстве (62,7%) сердец с пра­

 

вой бульбовентрикулярной петлей и сег­

 

ментарной формулой SDD2 2 . Большинст­

 

во из них было с пороком типа А (28 из

 

37, или 75,7%). Такое расположение ма­

 

гистральных сосудов часто (в 80% случа­

 

ев) встречается при пороке типа В, менее

 

чем в половине наблюдений - при пороке

 

типа С (в 42,8%) и очень редки при поро­

 

ках типа DA и DC. В сердцах с пороком

 

типа D такое расположение магистраль­

 

ных сосудов не выявлено ни в одном на­

Рис. 129. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ.

блюдении (см. табл. 18).

Самостоятельное отхождение конусной артерии (КА) и ее

Все сердца данной группы имели фор­

ветвление в виде «гусиной лапки».

мулы 1 и 2 соединения ВА, то есть нор­

А- аорта, 1 - левая венечная артерия, 2 - передняя меж­

мальный или практически нормальный

желудочковая ветвь, 3 - огибающая ветвь, 5 - правая ве­

тип отхождения и ветвления ВА.

нечная артерия.

Ф о р м у л а 3. Нами выявлено только одно сердце с ОАЛА ПЖ и данным типом соединения ВА, которое имело порок типа А (угол разворота оси магистральных сосудов 92) . В рассматриваемой группе сердец это составило 1,7%. В сердце была сохранена передняя часть круга Вьессена, то есть пе­ редняя межжелудочковая ветвь кровоснабжалась из систем обеих (правой и левой) ВА и пересекала выводной отдел правого желудочка. Правая ВА, отходящая от 1-го лице­ вого синуса, отдавала конусную артерию, соединяющуюся с передней межжелудочко-

2 2 Сердца с сегментарной формулой SDL характеризуются переднелевым расположением аорты относительно легочной артерии. О распределении ВА в сердцах с сегментарной формулой SDL см. ниже.

207

вой ветвью. Далее правая В А ложилась в правую атриовентрикулярную борозду и сле­ довала к задней поверхности сердца, образуя заднюю межжелудочковую ветвь. Левая ВА отходила от 2-го лицевого синуса и делилась на огибающую и переднюю межжелу­ дочковую ветви. Первая огибала митральный клапан и образовывала ветвь тупого края, вторая же соединялась с конусной артерией и далее ложилась в передней меж­ желудочковой борозде.

Ф о р м у л а 4. Этот тип соединения ВА имели пять сердец. Средний угол разворо­ та оси конотрункуса в этой группе составил 100° (95-105°). Два сердца с типом А поро­ ка имели гипоплазию подлегочного инфундибулума и клапанного кольца легочной ар­ терии. В обоих случаях клапан легочного ствола был двухстворчатым и в одном из этих наблюдений имело место невыравнивание комиссур лицевых синусов артериаль­ ных клапанов. ПМЖВ в этих случаях являлась ветвью правой ВА и пересекала вывод­ ной отдел правого желудочка. Она не соединялась с системой левой ВА, которая была предоставлена только ОВ, отходящей от второго лицевого синуса.

Фо р м у л а 5. Данный тип соединения В А обнаружен в четырех сердцах. Все они имели единственную ВА, характеризующуюся ее отхождением от 2-го лицевого синуса аорты. Средний угол разворота оси конотрункуса сердец данной группы составил 102° (98-106°). Во всех случаях выявлена гипоплазия клапанного кольца легочной артерии. Три из четырех сердец с данным типом соединения ВА имели тип А ОАЛА ПЖ, два сердца - тип D.

Единственная ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты, располагалась за клапаном легочной артерии и, обогнув его, отдавала сначала переднюю межжелудоч­ ковую ветвь и далее - короткую конусную артерию, которая кровоснабжала переднюю стенку выводного отдела правого желудочка. Правая ВА представляла собой продол­ жение огибающей ветви (после отдачи задней межжелудочковой ветви), то есть была образована сохранением эмбриологического вокругпредсердного круга. Понятно, что все эти сердца имели левый тип доминантности коронарного кровообращения, равно как и все сердца в предыдущей группе.

Таким образом, во всех случаях в этой группе имела место единственная ВА, то есть от артериальных клапанов отходил единственный сосуд.

Фо р м у л а 6А . В эту группу с единственной ВА и данным типом соединения ВА во­ шло семь сердец с разворотом оси магистральных артерий от 85 до 120° (в среднем 106,5°).

Три сердца данной группы имели порок типа А и четыре (по одному) - типы В, С, DA

иDC. Все сердца имели или подлегочный стеноз (типы А и DA), или подаортальный сте­ ноз (типы В, С и одно сердце с типом А ОАЛА ПЖ). Во всех сердцах единственная ВА от­ ходила от 2-го лицевого синуса аорты, а от 1-го лицевого синуса отходила небольшая ко­ нусная артерия, создававшая нечто вроде небольшого эквивалента добавочной ПМЖВ. Единственное исключение из группы составило сердце с пороком типа В, при котором конусная артерия являлась продолжением правой В А, отходящей от 2-го лицевого сину­ са (истинная единственная ВА). В одном случае (тип А) прямо от одного устья отходили самостоятельные артериальные стволы задней межжелудочковой, огибающей и перед­ ней межжелудочковой ветвей. Единого ствола, как такового, в этом наблюдении (как и в шести остальных случаях) не было. В одном наблюдении (тип С) задняя межжелудоч­ ковая и огибающая ветви отходили от одного (2-го) лицевого синуса аорты самостоятель­ ными устьями (так называемая «двустволка»). В одном сердце (тип А) задняя межжелу­ дочковая и огибающая ветви отходили раздельными устьями от 2-го лицевого синуса аорты, и в данном наблюдении, по-видимому, также нельзя говорить об истинной един­ ственной ВА. Во всех случаях единственная ВА отходила от 2-го лицевого синуса, и в этой группе ни в одном наблюдении не пересекала выводной отдел правого желудочка. Несмотря на то что правая ВА в данных сердцах отходила от 2-го лицевого синуса, обо­ гнув корень аорты, она имела типичный ход правой ВА в правой атриовентрикулярной борозде и отдавала заднюю межжелудочковую ветвь. По-видимому, в данном случае следует говорить о правом типе доминантности коронарного кровообращения.

208

Ф о р м у л а 7А . Этот тип соединения ВА при ОАЛА ПЖ обнаружен в одном сердце с пороком типа С. В этом сердце правая ВА и ОВ отходили от 2-го лицевого синуса, а ПМЖВ, отдающая конусную артерию, питающую переднюю стенку правого желудоч­ ка, - от 1-го лицевого синуса. Угол разворота оси конотрункуса равнялся 131°.

Ф о р м у л а 8. Данный тип (так называемый транспозиционный) соединения ВА обнаружен только в двух сердцах (типы С и D ОАЛА ПЖ). Средний угол разворота ма­ гистральных сосудов в этой группе составил 142,5° (125-160°). В обоих случаях правая ВА отходила от 2-го лицевого синуса аорты, а левая ВА - от 1-го.

Ф о р м у л ы

9и 10. Эти типы соединения ВА в наших наблюдениях не выявлены.

Ф о р м у л а

11. Данный тип соединения ВА обнаружен в двух сердцах (тип D) с сег­

ментарной формулой SDL.

Из восьми сердец с L-бульбовентрикулярной петлей в трех случаях обнаружен обрат­ ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости. Левое предсердие в этих случаях располагалось справа, а правое - слева. Соответственно в этих случаях имелась предсердно-желудочковая конкордантность (сегментарная формула ILL). В остальных пяти случаях определялся нормальный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости при L-бульбовентрикулярной петле. В этих сердцах имелась предсердно-желу- дочковая дискордантность (сегментарная формула SLL). Во всех сердцах аорта распола­ галась слева от легочной артерии (последний символ в сегментарной формуле - L). Как показал анализ наших данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной полости не определяет особенностей венечно-артериального кровообращения сердца. Поэтому все сердца с L-бульбо-вентрикулярной петлей независимо от типа симметрии предсердий и органов брюшной полости проанализированы в одной группе. Сторона петлеобразования сердца определяет тип соединения венечно-артериальных сегментов; причем эти типы зависят от угла разворота оси конотрункуса, а сторона петлеобразования сердца опреде­ ляет зеркальную симметричность отхождения, следования и ветвления В А с сердцами с противоположной стороной петлеобразования. Сердца данной группы имели четыре ос­ новных типа соединения сегментов венечно-артериальной системы: формулы 1, 2, 6 и 8. Распределение наших наблюдений в зависимости от типа порока, сегментарной формулы и типа венечно-артериального соединения представлено в табл. 19 и на рис. 127. В одном сердце имелась единственная ВА, в семи - двухкоронарная система кровообращения.

При заднем расположении аорты при данной сегментарной формуле имеются ис­ тинные обратные (зеркальные) взаимоотношения ВА по сравнению с нормой: при сег­ ментарной формуле SLL и при переднем расположении аорты указанные закономер­ ности отхождения ВА (обратные к сердцам с правой бульбовентрикулярной петлей) также сохраняются. В сердцах с сегментарными формулами S(I)LL в шести случаях аорта располагалась кпереди и левее легочной артерии и только в двух (25%) - кзади; то есть частота переднезаднего расположения аорты относительно легочного ствола в этой группе обратно таковой в сердцах с D-бульбовентрикулярной петлей. Во всех восьми случаях имелась гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и в семи из них клапан легочного ствола был двухстворчатым.

Вчетырех из пяти этих сердец с передним расположением аорты имелось обратное 7-му и 8-му типам распределение ВА, при котором крупная ВА пересекала выводной отдел правого желудочка. В одном сердце ВА зеркально повторяли распределение ВА при формуле 6 соединения ВА (ЕВА) с отхождением ВА от 1-го лицевого синуса аорты

икрупной ВА, пересекающей выводной отдел правого желудочка.

Втрех сердцах с задним расположением аорты ВА зеркально отражали располо­ жение ВА при формулах 2 и 1 соединения ВА, и крупная ВА не пересекала выводной отдел правого желудочка, расположенного слева.

Из прочих особенностей строения ВА в сердцах с L-позицией аорты при инверсии желудочков (сегментарная формула SLL) обращает на себя внимание высокое эктопи­ ческое отхождение одной из ВА в двух (25%) сердцах из восьми, что при практически постоянном сопутствии стеноза легочной артерии следует учитывать при выборе пал­ лиативной операции.

209

210
а—а - линия, проведенная по заднему краю трехстворчатого (T) и митрального (М) клапанов, Ь-Ь - линия, проведенная по середи­ нам клапанов аорты (А) и легочной артерии (ЛА), р—рперпенди­ куляр к линии, проведенной до заднему краю атриовентрикуляр­ ных клапанов, L\ - угол, образованный линиями a—a, b—b, Z.2 — угол, образованный линиями а-а ир—р, векторы А, Р, R и L опре­ деляют переднезадние (А - anterior - передний, Р - posterior - зад­ ний) и право-левые (R - right - правый, L - left — левый) взаимо­ отношения структур на основании сердца.
Рис. 130. Схема измерений для определения угла (Z2) разворота оси конотрункуса.
Несмотря на малочисленность комплексных исследований ВА при ОАЛА ПЖ, следует отметить, что в последние годы появились серьезные исследования по топо­ графии ВА, основанные к тому же на обобщении большого фактического материала
(Ф. Р. Рагимов и др., 1988; S. Van Praagh et al., 1982; U. Hvass et al., 1983). К сожале­ нию, все они носят описательный характер и не содержат обобщений принципиально­ го плана. Причиной этого, на наш взгляд, является отсутствие единой терминологии, отсутствие принципиального подхода в исследованиях и попытка «определить типич­ ные варианты и аномалии В А при ОАЛА ПЖ» .
Во избежание серьезных терминологических разночтений нами использована уни­ фицированная терминология аортальных синусов, предложенная A. Gittenberger-de Groot (1983). С целью расширить сферу применения данных терминов для всего спек­ тра сердец независимо от стороны их петлеобразования, для сердец с L-бульбовентри- кулярной петлей и обратным (право-левым) взаимоотношением артериальных клапа­
нов нами сделана попытка допол­ нить терминологию. В этой группе сердец 1-м лицевым синусом мы называем левый от нелицевого, а 2-м - правый; использование тако­ го подхода позволило однозначно идентифицировать аортальные си нусы при любых пространствен­ ных взаимоотношениях аорты и легочной артерии независимо от стороны петлеобразования сердца.
В качестве принципиального метода исследования нами исполь­ зован количественный подход (рис. 130) Как известно, угол (ZAOB — /Li), образованный лини­ ями, проведенными по заднему краю атриовентрикулярных кла­ панов (ось а—а) и серединам полу­ лунных клапанов (ось b—b), в лите­ ратуре широко используется для оценки декстрапозиции аорты при изучении различий в положении аорты в норме и при тетраде Фалло
(A. Becker et al, 1975).
В первоначальных своих иссле­ дованиях для оценки межартери­ альных взаимоотношений в преде­ лах первого квадранта разворота конотрункуса в сердцах с бульбовентрикулярной петлей мы с успе­ хом использовали такой подход
(И. И. Беришвили и Г. Э. Фалъковский, 1982). Между тем угол разво­ рота конотрункуса для всех сердец далеко не ограничен указанным квадрантом. Более того, при анали­ зе сердец с бульбовентрикулярной петлей такая оценка межартери­ альных взаимоотношений недоста­ точна. Исходя из того, что измене-