3 курс / Топографическая анатомия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий

*Множественный ДМЖП, двухстворчатый клапан аорты, коарктация аорты, открытое овальное окно;

**множественный ДМЖП.

Всвоих предыдущих исследованиях мы неоднократно указывали на место рота­ ции конотрункуса в формировании многообразия вариантов строения ВА. Поскольку сектор разворота конотрункуса при ДМЖП практически нормальный, при нем, как и

внорме, встречаются только первая и вторая формулы соединения ВА. При отсутст­ вии серьезных нарушений в строении артериальных клапанов и, в частности, при вы­ равнивании лицевых комиссур артериальных клапанов, обнаружение закономерного для нормальных сердец распределения В А при ДМЖП неудивительно.

Из особенностей строения венечно-артериальной системы требуют учета случаи с удвоением передней межжелудочковой ветви при множественных ДМЖП.

Аномалии ВА при ДМЖП - исключительная редкость. В литературе описаны слу­ чаи сочетания ДМЖП с аномальным отхождением ВА от легочной артерии. Больные с таким сочетанием врожденных пороков сердца относятся к группе высокого риска. Успех операции в этих случаях кроется в обязательной одномоментной коррекции обоих пороков сердца.

171

2. Распределение венечных артерий при пороках конотрункуса

Тетрада Фалло

В основе анатомических нарушений тетрады Фалло, как известно, лежит переднелевое смещение конусной перегородки (КП), обусловливающее образование ДМЖП и сужение ВО ПЖ и JIA (И. И. Беришвили, 1983; R.Anderson et al, 1984,1988; A. Becker et al., 1975). Радикальная коррекция порока, предусматривающая закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение сужений в ПЖ и ЛА, нередко осложня­ ется наличием ВА, пересекающих ВО ПЖ на разных уровнях и затрудняющих его должную экспозицию и расширение (В. А. Бухарин, 1967; Л.А.Девъятеров и др., 1972;

при радикальной коррекции порока довольно высока (R. Hurwitz et al., 1980; Geggel et al., 1982; D. DiCarlo et al., 1987; M. De La Cruz et al., 1989; S. Jureidin et al, 1989). Bee это обусловливает высокий процент осложнений и летальности: в структуре летально­ сти при радикальной коррекции ТФ повреждение крупных ВА составляет 8-38°,.

Подобные осложнения, как правило, обусловлены отсутствием должной предопе­ рационной информации об особенностях ВА и сложностью их интраоперационной идентификации, особенно при наличии спаечного процесса в перикарде и «мышечных мостиков» над ВА, пересекающих ВО ПЖ .

Приведенные материалы свидетельствуют о важности понимания и выявления особенностей ВА при ТФ. В связи с этим представляется уместным освещение новых материалов, полученных нами при изучении ВА.

В отделении патологической анатомии ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР про­ веден ретроспективный анализ ВА в 63 сердцах больных ТФ, умерших за период с 1979 по 1989 г. Возраст больных колебался от 0 до 11 лет.

Нами выявлено пять формул распределения ВА при ТФ (рис. 102). В четырех из этих формул имелась двухкоронарная система венечного кровообращения; в одной - одноко-

Рис. 102. Строение венечно-артери- альной системы при тетраде Фалло.

Ось ОХ - ось разворота конотрункуса.

Ось ОХ1 - разворот конотрункуса в сердцах с единственной венечной артерией (ЕВА) (собственные наблюдения).

Ось ОХ2 — должный разворот оси конотрун­ куса (103°) в сердцах с ЕВА (5 тип строения венечных артерий - см. рис. 21).

Треугольными стрелками в сердцах с ЕВА показано невыравнивание лицевых комиссур артериальных клапанов. Пунктиром показаны облитерированные гипоплазированные артериальные тяжи, тянущиеся от межлицевой комиссуры клапана аорты к венечно-артериальному дереву, выявлен­ ные в обоих наших наблюдениях с ЕВА.

Остальные обозначения те же, что и на рис. 21 .

172

ронарная. Ввиду того, что оба случая с единственной венечной артерией (левой) имели разворот конотрункуса, соответствующий венечно-артериальным формулам с двухкоронарной системой кровообращения в сердце, они расценены нами как аномалии и отнесе­ ны к группам с соответствующим разворотом конотрункуса и строением ВА. Распределе­ ние материала, основанное на указанных рассуждениях, представлено в табл. 8.

Т а б л и ц а 8

Особенности венечных артерий при тетраде Фалло

П р и м е ч а н и е . В последней колонке в числителе дано количество особенностей ВА, в знаменателе — ко­ личество сердец с ТФ, в которых обнаружены особенности ВА.

ТФ - тетрада Фалло, КА - конусная артерия, ВА - венечная артерия, ПМЖВ - передняя нисходящая межжелудочковая ветвь левой ВА, ПВА - правая ВА, ЕВА - единственная венечная артерия.

В первую группу вошли 5 (7,9%) сердец с разворотом конотрункуса, идентичным нормальным сердцам. Средний угол разворота конотрункуса в этой группе составил 54°. В четырех случаях правая ВА отходила от 1-го лицевого синуса, а левая ВА - от 2- го лицевого синуса, делясь на ПМЖВ и ОВ. В трех случаях конусная артерия отходи­ ла от правой ВА и в одном - самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса. В одном из этих четырех наблюдений имелось аномальное эктопическое отхождение устьев обеих ВА (рис. 103). В пятом случае ВА отходили единым стволом от 2-го лицевого си­ нуса аорты (единственная левая ВА). Ствол, отходящий от аорты, делился на ОВ и ПМЖВ, после чего отдавал эквивалент правой ВА, пересекающий выводной отдел ПЖ (рис. 104). Причиной аномалии ВА в данном случае было невыравнивание комиссур лицевых синусов артериальных клапанов.

Вторая группа оказалась самой многочисленной. В нее вошли 53 (84,1%) сердца, которые отличались от предыдущей группы сердец наличием крупной КА. Причем при большом развороте конотрункуса (15 сердец имели средний угол разворота коно­ трункуса 80°) отмечалась выраженная ярусность КА. 38 сердец с меньшим разворо­ том конотрункуса (средний угол 67°) имели крупную КА. В двух случаях имело мес­ то самостоятельное отхождение КА от 1-го лицевого синуса. В одном случае имелась единственная левая ВА с невыравненными комиссурами лицевых синусов артериаль­ ных клапанов. В двух случаях отмечено аномальное эктопическое отхождение ПВА над 1-м лицевым синусом аорты.

Втретью группу вошли два (3,2%) сердца (средний угол разворота конотрункуса 89°) с сохранившейся передней частью круга Вьессена. В обоих случаях выявлена вы­ раженная гипоплазия подлегочного инфундибулума. ПМЖВ кровоснабжалась из си­ стем обеих ВА (правой и левой) и пересекала выводной отдел ПЖ .

Втрех сердцах, образующих четвертую группу, характеризующуюся выраженной гипоплазией подлегочного инфундибулума и легочного артериального дерева и прак­ тически полным отсутствием ротации конотрункуса по часовой стрелке (средний угол разворота конотрункуса 96°), ПМЖВ полностью кровоснабжалась правой ВА (рис. 105) и пересекала выводной отдел ПЖ . Она не имела связи с системой левой ВА.

173

колец, сливающихся в области бульбовентрикулярной складки (см. рис. 1-3). Как следует из рисунков, принципиально необхо­ димо различать пять базовых колец: вокругбульбарное (А), бульбовентрикулярное (В), вокругпредсердное (предсердно-желудочковое) (С) и два вокругжелудочковых (D и Е). Вокругбульбарные (чаще - 3) (см. рис. 1, 2 и 3), бульбовентрикулярное и предсердно-

174

желудочковое кольца В А образуют так называемый круг (круги) Вьессена. По мере окончательного формирования и в процессе роста сердца все эти первоначальные коль­ ца ВА разрываются (см. рис. 18). Разрыв сливающейся части ретробульбарного сегмен­ та венечно-артериальных кругов (колец) обусловлен задним смещением заднего арте­ риального клапана в процессе образования митрально-полулунного фиброзного кон­ такта (рис. 106). Персистенция этой части круга Вьессена возможна только при сохра­ нении мышечной прослойки между одним из полулунных и митральным клапаном, приводящей к образованию сердец с отхождением аорты и легочной артерии (ОАЛА) от ПЖ или ЛЖ (см. рис. 26). В результате в сердце сохраняется первичная фетальная си­ стема общего (однокоронарного) кровообращения. Венечные артерии в этих случаях располагаются за обоими артериальными клапанами (см. рис. 16). При рассасывании же бульбовентрикулярной складки один из артериальных клапанов перемещается на­ зад и вовлекается в состав ЛЖ (см. рис. 16). Процесс заднего перемещения артериаль­ ных клапанов ответствен за разрыв единой венечно-артериальной системы и образова­ ние двухкоронарной системы кровообращения. При ротации конуса по часовой стрел­ ке таким клапаном является аортальный и в ЛЖ инкорпорируется аортальный кла­ пан. В этих случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до нормы, и ВА располага­ ются сзади только легочного клапана (рис. 107). При ротации конуса против часовой стрелки общий венечно-артериальный круг разрывается легочным клапаном и послед­ ний включается в состав Л Ж . Образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до анатомически корригированной мальпозиции аорты и легочной артерии (АКМАЛА). В этих случаях ВА располагаются сзади только от аорты.

Рис. 106. Механизм разрыва ретробульбарного сегмента перитрункального кольца по мере рас­ сасывания бульбовентрикулярной складки (от С до А) и ротации конуса по часовой стрелке (от FfloD).

A, D - остатки ретробульбарного сегмента перитрункально­ го кольца (соединенные с аортой - А) в нормальном сердце

(N). В результате рассасывания бульбовентрикулярной складки аорта пересекает линию, проведенную по передне­ му краю трехстворчатого (T) и митрального (М) клапанов (светлая стрелка). Фиброзный митрально-аортальный кон­ такт показан черной стрелкой. В, Е — остатки ретробульбар­ ного сегмента перитрункального кольца (соединенные с аортой) в сердце с тетрадой Фалло (ТФ). Аорта не пересека­ ет линию, проведенную по переднему краю атриовентрикулярных клапанов (маленькая стрелка), но находится в фиб­ розном контакте с митральным клапаном (большая черная стрелка). Светлой стрелкой показана гипертрофированная конусная перегородка, смещенная в сторону легочной арте­ рии (ЛА). С, F - ввиду сохранения бульбовентрикулярной складки (точечная сетка) аорта не смещается за линию, про­ веденную по переднему краю атриовентрикулярных клапа­ нов (маленькая стрелка) и отделена от митрального клапана

(М) мышцей (ограничена стрелками). Вследствие этого в сердцах с отхождением аорты и легочной артерии от право­ го желудочка (ОАЛА ПЖ) ретробульбарный сегмент пери­ трункального кольца может сохраниться полностью. По­ следнее соединено с аортой только в области 2-го лицевого синуса аорты, образуя единственную левую венечную арте­ рию. На фрагментах D, Е и F различия в развороте конотрункуса в нормальном сердце, в сердцах с ТФ и ОАЛА ПЖ показаны большой стрелкой.

Как уже отмечалось, то, что обычно принято считать конусной артерией (ветвью), представляет собой остатки фетального круга Вьессена (рис. 108, 109) с разорванными вследствие роста подлегочного инфундибулума вокругбульбарными кольцами (при ро-

175

Рис. 107. Различия в строении перитрункального кольца в сердцах с рассосавшейся (А) и со­ хранившейся (Б) бульбовентрикулярной складкой:

А1 - при адсорбции бульбовентрикулярной складки аорта (А) находится в фиброзном контакте с митральным клапа­ ном (М). Перитрункальное кольцо разорвано. А2 - левая венечная артерия (ЛВА) отходит от 2-го лицевого синуса (2) аорты, правая (ПВА) - от 1-го (1). Бх - при сохранении бульбовентрикулярной складки аорта отделена от митрально­ го клапана мышечной тканью (ограничена стрелками). Б2 - ретробульбарный сегмент перитрункального кольца со­ хранен. Единственная (левая) венечная артерия (ЕВА) отходит от 2-го лицевого синуса аорты.

Т — трехстворчатый клапан, ЛА - легочная артерия, МП - мембранозная перегородка.

тации конуса по часовой стрелке и подаортального - при ротации конуса против часо­ вой стрелки). По данным литературы, конусная артерия может отходить от ПВА (рис. 110), от ЛВА (рис. 111) и самостоятельно от 1-го лицевого синуса аорты (Н. В.Ар­ хангельская, 1959; С. Meng et al., 1965; W. McAlpine, 1975; A. Gittenberger-de Groot et al, 1983). Выше мы уже отмечали, что разделяем мнение S. Van Praagh и соавт. (1982) по поводу того, что круг Вьессена представляет собой часть первичного фетального ВАсплетения. Кроме того, было отмечено, что по мере разворота конотрункуса круг Вьес­ сена рвется за одним из артериальных клапанов. По мере же развития инфундибулума переднего артериального сосуда круг Вьессена рвется и спереди артериальных клапа­ нов (см. рис. 109) и перестает существовать как круг. Поэтому в дефинитивном сердце передняя часть круга Вьессена чаще обнаруживается только в виде небольшой конус­ ной ветви правой ВА (или самостоятельной КА). Иногда можно проследить несколько веточек КА, отходящих от правой ВА (остатки трех вокругбульбарных кругов). При не­ доразвитии же подлегочного инфундибулума любая из веточек (коммуникаций между правой ВА и ПМЖВ, представляющих вокругбульбарные кольца первичного круга Вьессена) может сохраниться (см. рис. 108). Поскольку тетрада Фалло является клас­ сическим примером недоразвития подлегочного инфундибулума, неудивительно, что при ней нередко определяется крупная КА или так называемая «ярусность» КА или со­ единение между правой ВА и ПМЖВ. Крупная конусная артерия при тетраде Фалло представляет нерудицированный общий правый остаток вокругбульбарных колец (ка­ жущаяся особенно крупной на фоне недоразвитого инфундибулума). Сохранение же поперечных межсистемных коммуникаций круга Вьессена между правой ВА и ПМЖВ в зрелом сердце идентифицируется как «ярусность» КА (см. рис. 19). О полном сохра-

176

Рис. 108. Схема первичного венечно-ар- териального сплетения (в сердцах с сег­ ментарной формулой) SDD {L}.

Задний сегмент круга Вьессена образован сливши­ мися фрагментами вокругпредсердного (предсерд- но-желудочкового) и перитрункального (вокругбульбарного) колец. Передний сегмент круга Вьес­ сена (светлый контур) в норме рассасывается. Ос­ тавшаяся правовенечная часть перитрункального кольца (темная) образует конусную артерию (КА), а левовенечная (красная) - участвует в формирова­ нии передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). Сохранение переднего сегмента круга Вьессена ха­ рактерно и закономерно для сердец с определенным сектором разворота конотрункуса (см. рис. 21), что следует учитывать при планировании операций.

нении одной из таких поперечных вето­ чек вокругбульбарных колец мы деталь­ но расскажем ниже. Здесь же коротко остановимся еще на одной особенности КА. Как уже отмечалось, в первичной фетальной венечно-артериальной систе­ ме вокругбульбарные и предсердно-же- лудочковые кольца сливаются. При со­ единении этих колец с аортой дистальнее места слияния в зрелом сердце обна­ руживается самостоятельное отхожде-

ние КА одним или несколькими устьями. По данным литературы (С. Meng et al., 1965; К. Fellows et al., 1975), частота самостоятельного отхождения КА при ТФ составляет 3%. Чем больше разворот аорты от исходной позиции, тем больше вероятность отхож­ дения КА самостоятельным устьем и, наоборот. В сердцах с первой формулой соедине­ ния ВА самостоятельное отхождение КА мы нашли в 20% случаев (см. рис. 108). В ли­ тературе есть указания и на большую частоту самостоятельного отхождения КА

(D. Bianchi, 1928; М. Schlesinger, 1949; G. Baroldi and G. Scomazzoni, 1967; W. McAlpine, 1975; B. Edwards et al., 1981; M. Miyzaki and M. Kato, 1988). В сердцах с типом 2 венеч-

177

Рис. 111. Препарат сердца с тет­ радой Фалло.

случаев (в двух сердцах из 53), а с типами 3 и 4 - ни в одном (рис. 112). В этих случаях, правда, от аорты самостоятель­

но может отходить ПМЖВ, и мы коротко остановимся на этом феномене ниже. Здесь же хочется подчеркнуть лишь то, что обнаружение крупной конусной артерии при те­ траде Фалло следует считать правилом. По нашим данным, этот признак при таком по­ роке может отсутствовать в исключительных случаях при хорошо развитом подлегоч­ ном инфундибулуме и негипоплазированном клапанном кольце ЛА. Крупную КА мы нашли в 85% случаев, что хорошо согласуется с данным литературы (В.А.Бухарин, 1967; C.Meng et al., 1965; R.White et al, 1972; R.Dabizzi et al, 1980; H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). В. П. Подзолков и соавт. (1989) выявили крупную КА или ее са­ мостоятельное отхождение в 95% случаев (в 39 из 41). По данным литературы, особен­ ности КА встречаются приблизительно в 40% случаев (табл. 9) и являются одними из наиболее частых среди «аномалий» ВА при ТФ (табл. 10). Тут следует, видимо, под­ черкнуть два момента. Указанные особенности ВА обусловлены нормальным эмбриоге­ незом ВА и самим фактом существования ТФ. Поэтому их определение как аномалии ВА представляется, по крайней мере, неудачным. Характеризуя же хирургическую значимость указанных «аномалий» ВА, важно отметить, что ни крупная КА (см. рис. 110), ни ее «ярусность», ни отхождение крупной правожелудочковой ветви ПМЖВ (см. рис. 111), ни самостоятельное отхождение КА от аорты, неразрешимой хи­ рургической проблемы не представляют. Как правило, они позволяют выполнить вентрикулотомию и тем более - транспредсердную коррекцию порока. Более того, во всех случаях, когда в этом есть необходимость, анализируемые здесь особенности строения ВА не ограничивают возможность вшивания заплаты, а травма их концевых ветвей,

178

Т а б л и ц а 9

Частота «аномалий» конусных артерий при тетраде Фалло (по данным литературы)

П р и м е ч а н и е . В последней колонке и нижней графе в числителе дано количество случаев с особеннос­ тями КА, в знаменателе - общее число наблюдений тетрады Фалло.

не кровоснабжающих ПМЖВ, не может вызвать ишемических изменений в межжелу­ дочковой перегородке и не чревата фатальными осложнениями.

Согласно нашим данным, пересечение выводного отдела ПЖ крупной КА возмож­ но только при ОАЛА ПЖ, при котором такая КА продолжается в ПМЖВ. В этих слу­ чаях правая и левая ВА должны отходить от 2-го лицевого синуса единым устьем. Мы полагаем, что такой вариант строения ВА возможен и при тетраде Фалло и при отхождении ПМЖВ от правой ВА при дополнительном эквиваленте ПМЖВ от левой ВА, кровоснабжающем базальную часть межжелудочковой перегородки. Мы наблюдали один такой случай (рис. 113). Подобные случаи описаны также R. Hurwitz и соавт. (1980) и S. Jureidini и соавт. (1989). Но все эти варианты строения ВА предполагают обычное кровоснабжение межжелудочковой перегородки ПМЖВ. Конусная артерия самостоятельно не снабжает кровью межжелудочковую перегородку. Представляя со­ бой дериват правой стороны первичного круга Вьессена, КА ограничивает эмбрио­ нальный бульбус справа и, соответственно, никогда не пересекает его.

Отхождение ПМЖВ от правой ВА - наиболее частая «аномалия» ВА при ТФ (см. табл. 10), создающая большие сложности при коррекции порока. По нашим дан­ ным, отхождение ПМЖВ от правой ВА - обязательный вариант строения ВА в любом сердце (в том числе с ТФ) при развороте конотрункуса в пределах 89-105°. Соответст­ венно, это не аномалия, а закономерность. В литературе описано несколько вариан­ тов отхождения ПМЖВ от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты (табл. 11). Группируя приведенные данные, мы выделили два основных варианта отхождения ПМЖВ от правой ВА (рис. 114): 1) ПМЖВ кровоснабжается исключительно из пра­ вой ВА или 1-го лицевого синуса аорты и 2) ПМЖВ кровоснабжается и из системы ле-

179

Т а б л и ц а 10

Структурный анализ описанных особенностей венечных артерий при тетраде Фалло

П р и м е ч а н и е . В числителе дано число особенностей (аномалий, врожденных пороков ВА) ВА, в знаме­ нателе - общее число наблюдений тетрады Фалло.

от 1,6 до 21,4% (см. табл. 11). По сводным данным литературы мы выявили 216 доку­ ментированных случаев отхождения ПМЖВ от правой ВА (у 5512 больных ТФ по ма­ териалам интраоперационного исследования, данным вскрытий и АКГ-исследова-

180