Клиническийпример13

ПациенткаП.,1987г.р.,наблюдаетсясдиагнозом:БолезньШегрена-поражениеслюнныхжелез(хрпаренхиматозныйпаротитвыраженнойсталии,ксеростомияIст.),глаз(сухойхрконъюнктивит,гиполакримияIст.),суставов(артралгии),сосудов(ванамнезерецидивирующаягипергаммаглобулинемическаяпурпура),кожиислизистыхоболочек(распространенныеэритематозныевысыпания,энантеманатвердомнебе).MALT-лимфомаушных слюнныхжелез,клиническаяремиссия.

Жалобы:сухостьворту,резивглазах,диффузнаяотечностькистей,эритематозныевысыпаниянакоже.Изанамнеза:с14-15летнеговозраста–сухостьворту,прогрессирующийкариес.В15лет–правостороннийпаротитсподъемомтемпературыдо40С.Далее–прогрессирующиепаротиты,увеличениерегионарныхоимфоузлов,стойкоеувеличениеСОЭдо60мм/ч.В2002годупроводиласьбиопсияпередне-шейноголимфоузласлева,биопсиянебнойминдалины;препаратыперсмотренывРОНЦ–реактивныеизменения.С2004года–рецидивирующаяпурпуранаголенях,сопровождающаяся

отечностьюголеностопныхсуставовистоп;артралгииколенныхиголеностопныхсуставов.Черезгодпослепервогообостренияпаротита(с2003г.)ОУЖоставаласьстойкоувеличенными.В2006годувИнститутеРевматологиидиагностированаБолезньШёгренасрецидивирующейгипергаммаглобулинемическойпурпурой(гамма-глобулины–41,6%).ПрииммуноморфологическомисследованиибиоптаталевойОУЖ–начальныепризнакиMALT-лимфомы(гистологическичетконеопределяются).Былопроведенотрипроцедурыплазмаферезаспульс-терапиейметипредомициклофосфаном(встационарепоявилисьфурункулываксиллярныхобластях,“ячмень”),далеепринималатолькометипред4мгчерездень.ЧерезпарумесяцевотначалалечениянормализовалисьразмерыОУЖ,вдальнейшемпрекратилисьрецидивыпурпуры.Рекомендованныйлейкеранприниматьнесмоглаиз-зарецидивирующегофурункулёза,лейкопениидо2,1тыс/мкл.Вянваре(№3)иавгусте(№2)2007годапроводилсяплазмаферез+метрипред125мгициклофосфан200мг(напроцедуру).В2008годупроведенкурс2,5мгритуксимабасэффектом(снижениеуровнягамма-глобулиновв2раза).Сиюля2009помай2010годаполучаларитуксимаб0,5мгкаждыетримесяца.Далеепринималатолькометипред4мг/день.ОРЗчастонеболеет.ПриобследованиивНИИРвиюне2011года– обострения БШнет(сохраняетсялейкопения1,8-2,4тыс/мкл,небольшаягипегаммаглобулинемия),последняяинфузияритуксимаба24июня.Беременность–сначалаиюля,ссерединыиюля–эритематозныевысыпаниянакоже,эрозивныйстоматит,прилабораторномисследовании–признаковобострениянет.Вначалесентябряпроведенапульс-терапияметипредомсуммарно1,5гспоследующимприемомметипреда8мг/дсэффектомотносительнокожныхпоражений.Присниженииметипреда–стойкийрецидивэритематозныхвысыпаний(безответаналокальныеГКСиметипред8мг/д).Насрокебеременности29недпоявилисьартралгии,утренняяскованность,диффузнаяотечностькистей,увеличениекожныхвысыпанийпо

объемуиколичеству.Перенесенныеисопутствующиезаболевания:флегмонамягкихтканейлица(щечнойобластислева).2002год–скарлатина.Аппендэктомия.Рецидивирующийфурункулёз.Herpeslabialis(редко).Аллергоанамнез–бисептол,ксантиноланикотинат,аспирин.

Приобследовании:кольцевидныеэритематозныевысыпаниявобластидекольте,верхнейчастиспины,налицевзлне“бабочки”,волосистойчастиголовыслокальнойалопецией,намочкахушей,энантеманатвердомнёбе,капилляриты.Диффузнаяотёчностькистей.Артритовнет.ОУЖиподчелюстныежелезынеувеличены.Слизистаяротовойполостиярко-розовогоцвета,свободнойслюнынет.Конъюнктивыгиперемированы.Периферическиелимфоузлынепальпируются.Щитовиднаяжелезанеувеличена.Мышечнаясиласохранена.АД105/80ммртст.ЧСС105/мин.Границысердцанеувеличены.Тонысердцаудовлетворительнойзвучности,ритмичные.Надлёгкимидыханиевезикулярное,хриповнет.Отёковнет.Стулидиурезвнорме.Общийклиническийанализкрови:Нв114г/л,Э–3,64х10¹²/л,Л–3,7х10⁹/л,Тр

–311х10⁹/л,СОЭ24мм/ч,Лф–23%,М–6%.Биохимическийанализкрови–

общ/белок–68г/л,Альбумин–49%,а1-глобулины5,47%(2-5,5%),а2-

глобулины12,42%(6-12),вглобулины17,53%(8-14),г-глобулины15,59%(13-22).Иммунологическийанализкрови–ВА–отр,антиДНК1,9Ед/мл(до20),криоглотриц,С3–1,3г/л(0,5-0,9),С4–0,42г/л(0,1-0,4).Клиническийанализмочи–безособенностей.

Учитываятолькокожныепроявленияобострениязаболевания,рекомендованооставитьметипред9мг/д,еженедельноемониторированиесердечнойдеятельностиплода,пульс-терапияметипредомпослеродоразрешения(кесаревасечения).