Клиническийпример 2.(кафс)

ПациенткаЗ.,24лет,поступилавродильныйдомсдиагнозом:Беременность27-28недель.Головноепредлежание.Преэклампсия.Отягощенныйакушерскийанамнез.

Изанамнеза-даннаябеременность–2-я.Перваябеременностьбыла4годаназадизавершиласьпозднимсамопроизвольнымвыкидышемвсроке25недель.Перваяполовинаданнойбеременностипротекалабезосложнений.Вовторойполовине–появиласьпастозностьголеней,одутловатостьлица.На

УЗИ-преждевременноесозреваниеплаценты.Всвязиснарастаниемотечногосиндромаипоявлениябелкавмоче20.03врачомженскойконсультациибольнаябыланаправленавродильныйдомдляпроведениятерапиивусловияхстационара.

25.03в16чвродильныйдомбольнаяпришласамостоятельно.Припоступлении–состояниесреднейстепенитяжести.АД–120/80ммрт.ст.Пульс–88уд/мин.Голованеболит.Зрениеясное.Носовоедыханиенезатруднено,шевелениеплодаощущает.Имелисьвыраженныеотекипереднейбрюшнойстенки,верхнихконечностей,нижнихконечностей,анасарка.Водынеподтекают.Былвыставлендиагноз:Беременность27недель.Головноепредлежание.Преэклампсиясреднейстепенитяжести.Анасарка.Фетоплацентарнаянедостаточность,компенсированнаяформа.Отягощенныйакушерскийанамнез.Былапереведенавотделениепатологиибеременныхдляобследованияипроведениятерапии,направленнойнаулучшениереологическихсвойствкровииматочно-плацентарногокровотокавтечение24чирешениявопросаобэкстренномродоразрешении.Ванализахприпоступлении–Нв–136г/л,гематокрит–40,общийбелок–78,7г/л,белоквмоче–19,7г/л.

25.03в18чпроизошелприступэклампсии.АД190/110ммрт.ст.,пульс

• 110уд/мин,ЧДД–24/мин.Беременнаяпереведенавпалатуинтенсивнойтерапии(ПИТ)родильногоблока,гдебыланачатаподготовкакэкстренномуродоразрешению.Проведенаинфузиннаятерапиявобъеме–900,0мл,изкоторых–500,0мл–свежезамороженнаяплазма(СЗП).25.03в19ч45начатаоперация:нижнесрединнаялапаротомия.Малоекесаревосечение.Подэндотрахеальнымнаркозомв19ч57извлеченаглубоконедоношеннаядевочка,массой980,0г,длиной34см.операцияпрошлабезтехническихтрудностей.Кровопотеря-700,0мл.

Учитывая тяжесть состояния, продолжена ИВЛ в режиме

гипервентиляции.Былапроведенаинфузионнаятерапия,включаяСЗП,антиагрегантная,противотромботическаятерапиянизкомолекулярнымгепаринам(НМГ),гипотензивная,седативная,диуретическая,утеротоническая,антибактериальнаятерапия.Былназначендексаметазон.За1суткивведено3600,0,изнихбелков1200,0.Мочиполучено2270,0.

Осмотренавыезднойбригадойреанимациии,учитываяположительнуюдинамику,переведенанасамостоятельноедыхание26.03в22ч00.За2суткивведенов/в1944,0мл,изнихбелков–1140,0,мочивыделено–3100,0.Протеинурия–0,66г/л.Почасовойдиурез–50-70мл/ч.АД–130/80ммрт.ст.

С20ч0027.03отмеченонарастаниедыхательнойнедостаточности–одышка,ЧДД-26-28вмин,влегких–влажныехрипы.Глазноедно-отекасетчаткинет,артериисужены.ВсвязисначинающимсяальвеолярнымотекомлегкихбольнаявновьпереведенанаИВЛ.Продолженаинтенсивнаякомплекснаятерапиягестоза,направленнаянаустранениеметаболическихнарушений,вводно-электролитныхизменений,коррекциюкислотно-щелочногобаланса.

28.03-АД–130/80ммрт.ст.,пульс–80-100уд/мин,ЦВД–200-250ммвод.ст.,отекиуменьшились,влегкиххриповнет.Проводиласьстимуляциякишечника–безэффекта.Подключенолечениеингибиторамипротеиназ–гордокспо100тыс.ЕД4р/сутвтечение4дней.ЗаключениеЭКГ:неполнаяблокадалевойножкипучкаГисса,изменениямиокарда.29.03всвязискрайнетяжелымсостоянием,обусловленнымтяжелойформойгестоза,полиорганнойнедостаточностьюосмотренавыезднойбригадойэкстреннойдетоксикацииНИИим.Склифосовского.Всвязисразвитиемдыхательнойнедостаточности,периферическихотековрешенопровестиультрафильтрациюсдефицитомжидкости1,5-2л.30.03состояниесохранялоськрайнетяжелое.АД110/7-ммрт.ст.,130/80ммрт.ст.,пульс–90-100уд/мин,ритмсинусовый,ЦВД–400ммвод.ст.Диурез–2555,0мл,введено-1200,0мл,изнихбелков–

100,0мл.

31.03(на5сутки)учитываяадекватноесамостоятельноедыхание,наличиесознания,стабильныхпоказателейгемодинамики,удовлетворительныйдиурез,произведенаэкстубациятрахеи.Состояниетяжелое,стабильное,сположительнойдинамикой.Больнаявсознании,контактна,адекватна.Очаговойневрологическойсимптоматикинет.АД–120/80ммрт.ст.ЧСС-100вмин,ЧДД–18вмин.1.04-состояниестабильное,среднейстепенитяжести.АД130/80ммрт.ст.,пульс–84-90,перистальтикаотчетливая,диурезадекватный.

Вмоче–белок–1,65г/л,лейкоциты–5-6,глюкозынет.О/акрови–Нв-68г/л,Нт–20,лейкоциты–13,8,тромбоциты–156тыс.,СОЭ–60.Биохимиякрови–о/белок–73г/л,мочевина–7,4,глюкоза–4,4,альбумины–37,0.Гемостазиограмма–АЧТВ – 27сек,ПИ75%,фибриноген– 2,44г/л.

Былпроведенскринингнаантифосфолипидныеантитела:1)антителаккардиолипинуIgM–положительные,IgG–отрицательные,2)антителакфосфатидилсерину-IgM–слабоположительные,IgG–отрицательные,3)антителакфосфатидилэтаноламину-IgM–положительные,IgG–отрицательные,4)антителакфосфатидилхолину-IgM–резкоположительные,IgG–отрицательные.ЦиркуляцияВАрезкоположительная.Обследованиенаантителакбелкам-кофакторамантифосфолипидныхантителпоказалоследующиерезультаты:

1)антителакпротромбинуIgG–56,01Ед/мл(N<10Ед/мл),IgM-13,7Ед/мл (N<10Ед/мл);2)антитела к β2-гликопротеинуI IgG-21,1Ед/мл(N<5Ед/мл),IgM–4,5Ед/мл(N<5Ед/мл);3)антителаканнексинуVIgG-2,4Ед/мл(N<5Ед/мл),Ig M-1,3Ед/мл(N<5Ед/мл).

Проведеноисследованиенагенетическиеформытромбофилии:мутациивгенепротромбинаG20210A,мутацииMTHFRC677T,мутацииFVLeidenобнаруженынебыли.

2.04переведенаво2-еакушерскоеотделение,гдебылапродолжена

терапияНМГ(фраксипарин),антибактериальнаятерапия,терапияпрепаратами,улучшающимимозговоекровообращение.Диурезположительный.АД–120/80ммрт.ст.Швыснятына9сутки–заживлениепервичнымнатяжением.Антибиотикиотмененына10сутки.12.04(17-есутки)больнаявыписанавудовлетворительномсостоянии.

Мысчитаемданныйслучайпроявлениемкатастрофическойформыантифосфолипидногосиндрома.Вдальнейшемпациентканаходиласьнаантикоагулянтнойтерапии-клексанвдозе0.6млвтечение2месспостепеннымпереходомнаварфаринсподдержаниемМНОвпределах2-3.Варфаринприменялсявтечение6месяцев.УописаннойвышепациенткиблагоприятныйисходсталвозможнымтолькоблагодарятерапииНМГидетоксикационнойтерапии.ТолькоантикоагулянтыимеютрешающеезначениевпредотвращениисмертибольныхсКАФС.АнализвсехслучаевКАФСпоказывает,чтолучшиерезультатытерапиибылиполученыприкомбинацииантикоагулянтов,кортикостероидов,заместительнойтерапиисвежезамороженнойплазмойивнутривенномвведениииммуноглобулина.ЕслиестьподозрениенаКАФС,терапиядолжнабытьначатанезамедлительно.

Вдальнейшем(через2года)даннаяпациенткаобратиласьспросьбойовозможностизабеременеть.Начинаясфертильногоцикла,женщинаполучалавитамины,низкомолекулярныйгепарин,аспиринвмалыхдозах.СледующаябеременностьнаступилапринормальномуровнеантифосфолипидныхантителиантителккофакторамАФА,нормальномгормональномфонеиотсутствиивируснойинфекции.Беременностьпротекалабезосложненийнафонепримененияантикоагулянтнойиантиоксидантнойтерапииподпостояннымконтролемсистемыгемостаза,атакжеприемапрепаратовнатуральногопрогестерона(утрожестан).Всроке39недельбеременностьзавершиласьестественнымиродами.Родилсяживойдоношенныймальчик,весом3200гиростом51см.ОценкапошкалеАпгар9/10баллов.