Клиническийпример12(преэклампсия,hellp-синдром,полиорганнаянедостаточность).

ПациенткаВ.,1983годарождения,с16.03.2011по25.03.2011наблюдаласьвотделенииреанимациииинтенсивнойтерапииГематологическогоНаучногоЦентра.

Диагноз:Состояниепослемалогокесаревасеченияот15.03.2011.HELLP-синдром(микроангиопатическаягемолитическаяанемия,тромбоцитопения,печеночнаянедостаточность).ДВС-синдром.Нефропатиябеременных.Остраяпочечнаянедостаточность.Гиперурикемия.Острыйпанкреатит,отёчнаяформа.Двусторонняянижнедолеваяпневмония.Энцефалопатиясмешанногогенеза.

больнаябылагоспитализированавродильныйдомнасроке26-27недельбеременностисфетоплацентарнойнедостаточностью,гипотрофиейплода.Приобследованиивыявленыпризнаипреэклампсии:повышенныйдо

субнормальныхцифруровеньбилирубина,печеночныхферментов,мочевойкислоты,креатнина.Всвязисугрозойпотериплода15.03.2011быловыполненомалоекесаревосечение,извлеченмертвыйплод.Произведенарезекцияобоихяичниковвсвязисмультикистозом.

Послеоперацииотмеченоухудшениесостоянияроженицы.ПациенткапереведенавреанимационноеотделениеГНЦнавторыесуткипослеоперативногородоразрешениявсвязисразвитиемгемолитическойанемии(гемоглобин82г/л,непрямойбилирубин24мкмоль/л,ретикулоцитоз22%,

гиперурикемия962мкмоль/л,ЛДГ1634Ед/л),тромбоцитопении60тыс,лейкоцитоза23тыс,нефропатиибеременныхсразвитиемостройпочечнойнедостаточности(олигурия,мочевина34ммоль/л,креатини0,2ммоль/л),гепатозабеременныхсразвитиемпеченочнойнедостаточности(прямойбилирубин24ммоль/л,гипоальбуминемия28г/л,АСТ66МЕ,АЛТ43МЕ),аткажеострогопанкреатита(панкреатическаяамилаза500Ед/л,отёкиувеличениеподжелудочнойжелезыподаннымУЗИ).Свободногогемоглобинавплазмекровиигемосидеринавмочеприпоступленииневыявлено.Убольнойбылипризнакиинфекционногопораженияввиделихорадки,лейкоцитоза,повышенияуровняпрокальцитонинавыше10нг/мл.Извозможныхисточниковинфекции–двусторонняяпневмония,малыйтаз.Больнаявозбуждена,неадекватна,дезориентирована,всвязисгипоксемией,гипобилирубинемией.Этопотребовалоприменениянейролептиковиседативныхпрепаратов(галоперидол,реланиум).Несмотрянапроводимуюантибактериальную,дезинтоксикационую,диуретическуютерапию,состояниебольнойухудшилось:прогрессияанемиидо58г/л,сгиперурикемиейдо1160мкмоль/л,ЛДГ2258Ед/л,непрямымбилирубином40мкмоль/л.Упациенткиразвиласькоагулопатияпотребления(ДВСсиндром),ввидегипофибриногенемиидо0,7г/л,сниженияПИдо55%,активностиантитромбинаIIIдо20%,ВАположительный,концентрацияД-димеравплазме3800нг/мл.Всвязис

развитиемДВС-синдромавстадиигипокоагуляции,гемолиза,тромбоцитопенииивысокимрискомразвитиягеморрагическихосложнений,пациенткепроводиласьзаместительнаятерапиякомпонентамикрови–СЗП,эритроцитарноймассой,концентратомтромбоцитов,сеансыплазмообмена,начататерапияпреднизолоном,антисекреторнаятерапияомепразолом,сандостатином.Нафонедвустороннейпневмонииврезультатеволемическойнагрузкиубольнойразвилсяотеклегкихсреспираторнымдистресссиндромом.Проведено2сеансанеинвазивнойвентиляциилегких,диуретическаятерапия,терапияперлинганитомсположительнымэффектом,дыхательнаянедостаточностьрегрессировала.Учитываяповышенныйрискрецидиваотекалегких,связанногострансфузиейпреждевсегоСЗП,дальнейшиесеансыплазмообменапроводилсьсзамещениемкриосупернатантнойплазмой.

Придальнейшемнаблюденииубольнойрегрессировалапочечнаянедостаточность(нормализовалсядиурез,креатининснизилсядо0,05ммоль/л,мочевина12,4ммоль/л),снизилсяуровеньмочевойкислотыдо237мкмоль/л,ЛДГдо917Ед/л,общегобилирубинадо34мкмоль/л(засчетобеихфракций),нормализоваласьтемпературатела,снизилсялейкоцитоз,уровеньтромбоцитовподнялсядо89тыс.,гемоглобиндо94г/л.Убольнойсохраняютсянарушениявсистемегемостазаввидегипофибриногенемии1,3г/л,АТIII–47%,всвязисчемейпродолжаетсятерапиявитаминомК-1.ПациенткепроведеназаместительнаятерапияконцентрированнымантитромбиномIIIвсуммарнойдозе2500МЕ,врезультатекоторойактивностьантитромбинаIIIувеличиласьдо57%.Сеансыплазмообменаитерапияпреднизолономпрекращены.Учитываясходнуюклиническуюкартину,проводилсядифференциальныйдиагнозсширокимкругомзаболеваний.ИсключенсиндромМошковица(активностьфактораВиллебранда140%,ADAMTS-1350%),системныеколлагенозы(нормальныйуровеньантинуклеарногофактора,антителкодно-и

двухспиральнойДНК).Дляисключениягематологическихзаболеванийбольнойбылавыполненалюмбальнаяпункция:вмазкекостногомозгасуженыэритроцитарныйимегакариоцитарныйростки,имеетсявыраженнаяпролиферациямиелоидногоростка(чтохарактернодлявоспаления).Однако,всвязисперенесенноцбеременностью,сеансамиплазмообменаитерапиейпреднизолоном.Требуетсяконтрольноеобследованиеиконсультацияревматологачерез2-3месяца.УхудшениесостоянияпациенткибылообусловленоразвитиемHELLP-синдрома(гемолитическаяанемия,повышениеактивноститрансаминазвдебютезаболевания,печеночнаянедостаточность,тромбоцитопения)сосложнениямиввидеДВС-синдрома.Развитиеостройпочечнойнедостаточности,какнехарактерногодляHELLP-cиндромапроявленияможнообъяснитьгиперурикемиейвследствиемассивногогемолиза,нафонеимеющейсяубольнойнефропатиибеременных.Этообъясняетначальныйрегресссимптомоввтечение2-3сутокпослеродоразрешенияиначаоаподдерживающейтерапии,атакжедальнейшуюположительнуюдинмикубез примененияпреднизолонаи сеансовплазмафереза.

На2-3суткисостояниебольнойсреднейстепенитяжести.Уровеньсознания15балловпоШКГ,больнаяориентирована,контактна,адекватна.Антипсихотическойтерапиинепроводится.Температуратела36,5С.Больнаядышитсамостоятельноатмосфернымвоздухомчерезнос.ЧДД15-17/мин,сатруция96-98%.Влегкихприаукультациисохраняютсясухиехрипывнижнихотделахлегких.Артериальноедавление110-120/70-80ммртст.,безантигипертензивнойтерапии.ЧСС70-80/мин,ритмправильный.ЦВДвпределахнормы.Жвиотмягкийприпальпации,безболезненный.Перистальтикавыслушивается.Питаниеобщее,усваивает.Стулрегулярный,нормальногоцветаиконсистенции.Диурезадекватныйбезстимуляциилазиксом.СКФ70-80мл/мин.ЦВКустановлен.Мочевойкатетерудален.Пациенткавсреднейтяжесипереведенавродильныйдомдляпродолжения

лечения.

Обследована:общийанализкрови–Нв–86г/л,Л–10тыс,тромбоциты

–77тыс.Биохимическийанализкрови–мочеваякислота195ммоль/л,креатинин0,06ммоль/л,общбилируьин27мкмоль/л,связбилирубин13мкмоль/л,АСТ30Ед/л,АЛТ32Ед/л,ЛДГ730Ед/л,панкреатическаяамилаза224Ед/л.Гемостазиограмма–АЧТВ46,ПИпоКвику84%,ТВ19,фибриноген1,4г/л,АТIII59%,XII-зависимыйфибринолиз26.Иммунохимическийанализкрови–повышенуровеньиммунноглобулиновМиЕ.ПризнакивоспалительнойдиспротеинемиисповышениемуровняСРБ.КТгруднойклетки –признакидистресссиндрома,гиповентиляционныхизмененийвзадне-базальныхотделахобоихлегких.Наэтомфоненельзяисключитьначальныепроявленияпневмонии.