- •Пищевые белки как источник аминокислот. Качественный состав и биологическая ценность пищевых белков.
- •Динамическое состояние белков в организме. Нормы белка в питании. Азотистый баланс.
- •П ереваривание белков
- •Протеиназы пищеварительного тракта (общая характеристика и классификация)
- •Минеральный состав желудочного сока. Роль соляной кислоты в процессах пищеварения.
- •Виды кислотности желудочного сока, определение и расчет всех видов кислотности по михаэлису.
- •Проферменты пищеварительных протеиназ, механизм превращения в ферменты. Субстратная специфичность протеиназ.
- •Желудочные протеиназы: пепсин, гастриксин, их роль в переваривании белков.
- •Методы количественного определения пепсина.
- •Химический состав панкреатического и кишечного соков. Роль панкреатических и кишечных протеиназ в переваривании белков.
- •Б иохимические механизмы регуляции пищеварения, гормоны желудочно-кишечного тракта. Всасывание аминокислот.
- •Общая схема источников и путей расходования аминокислот в тканях. Экзогенный и эндогенный пул аминокислот
- •Трансаминирование, химизм. Трансаминазы, их специфичность. Роль витамина в6 в трансаминировании.
- •Биологическая роль реакций трансаминирования
- •Определение трансаминаз в сыворотке крови.
- •Д езаминирование аминокислот
- •Окислительное дезаминирование химизм. Роль глутаматдегидрогеназы. Биологическая роль окислительного дезаминирования аминокислоты.
- •Непрямое дезаминирование аминокислот, понятие, стадии, биологическое значение.
- •Декарбоксилирование аминокислот, химизм, ферменты, субстратная специфичность декарбоксилаз.
- •Биогенные амины, механизм образования, влияние на процессы метаболизма и физиологические функции. Окисление биогенных аминов.
- •Образование катехоламинов и гамк, функции аминов.
- •Понятие о свободном амином азоте. Принцип метода определения, диагностическое значение.
- •Трансметилирование. Метионин и s-аденозилметионин. Роль метионина в биосинтезе биологически важных соединений, в реакциях обезвреживания.
- •Тетрагидрофолиевая кислота и ее роль в синтезе и переносе одноуглеродных радикалов.
- •Обмен фенилаланина и тирозина. Пути превращения в норме.
- •Врожденные нарушения обмена ароматических аминокислот. Методы предупреждения, диагностики и лечения врожденных нарушений обмена фенилаланина и тирозина.
- •Наследственные нарушения обмена других аминокислот.
- •Понятие о скрининг-тестах.
- •Качественное открытие фенилпировиноградной и гомогентезиновой кислот.
- •Конечные продукты азотистого обмена. Основные источники аммиака в организме.
- •О безвреживание аммиака в месте образования в организме.
- •Транспортные формы обезвреженного аммиака
- •Г люкозо-аланиновый цикл
- •Синтез мочевины как путь окончательного обезвреживания аммиака. Химизм, ферменты, энергетика. Биологический смысл цикла мочевинообразования, связь с цтк.
- •Нарушения синтеза и выведения аммиака. Причины уремии.
- •Патология азотистого обмена.
- •Определение мочевины в сыворотке крови. Диагностическое значение.
- •Креатин и креатинин. Количественное определение креатинина, роль, диагностическое значение.
- •Образования аммонийных солей
Наследственные нарушения обмена других аминокислот.
Алкаптонурия («чёрная моча»)
Причина заболевания - дефект диоксигеназы гомогентизиновой кислоты. Для этой болезни характерно выделение с мочой большого количества гомогентизиновой кислоты, которая, окисляясь кислородом воздуха, образует тёмные пигменты алкаптоны. Клиническими проявлениями болезни, кроме потемнения мочи на воздухе, являются пигментация соединительной ткани (охроноз) и артрит. Частота - 2-5 случаев на 1 млн новорождённых. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Диагностических методов выявления гетерозиготных носителей дефектного гена к настоящему времени не найдено.
Альбинизм
Причина метаболического нарушения - врождённый дефект тирозиназы. Этот фермент катализирует превращение тирозина в ДОФА в меланоцитах. В результате дефекта тирозиназы нарушается синтез пигментов меланинов.
Клиническое проявление альбинизма (от лат. albus - белый) - отсутствие пигментации кожи и волос. У больных часто снижена острота зрения, возникает светобоязнь. Длительное пребывание таких больных под открытым солнцем приводит к раку кожи. Частота заболевания 1:20 000.
Нарушения синтеза дофамина при паркинсонизме.
Заболевание развивается при недостаточности дофамина в чёрной субстанции мозга. Это одно из самых распространённых неврологических заболеваний (частота 1:200 среди людей старше 60 лет). При этой патологии снижена активность тирозингидроксилазы, ДОФА-декарбоксилазы. Заболевание сопровождается тремя основными симптомами: акинезия (скованность движений), ригидность (напряжение мышц), тремор (непроизвольное дрожание). Дофамин не проникает через гематоэнцефалический барьер и как лекарственный препарат не используется. Для лечения паркинсонизма предлагаются следующие принципы:
• заместительная терапия препаратами-предшественниками дофамина (производными ДОФА) - леводопа, мадопар, наком и др.
• подавление инактивации дофамина ингибиторами МАО (депренил, ниаламид, пиразидол и др.).
Понятие о скрининг-тестах.
Скрининг-тест – это исследование, которое
Проводится для 100% популяции (н., для всех новорожденных),
Это доклиническое исследование,
Имеет место «слепой подход»,
Не даёт ложноотрицательных результатов, но может давать ложноположительные,
Является поводом не для постановки диагноза, а только для более детального обследования,
Должно быть достаточной простым, быстрым и недорогим.
Качественное открытие фенилпировиноградной и гомогентезиновой кислот.
Фенилпировиноградная кислота – патологический продукт обмена фе-нилаланина, который появляется в крови и моче при отсутствии фенилала-нингидроксилазы, что нарушает нормальное превращение фенилаланина в тирозин. Принцип метода определения основан на способности фенилпирувата образовывать с ионами трехвалентного железа комплексное соединение зеленого цвета.
В норме фенилпировиноградная кислота в моче отсутствует, при фе-нилкетонурии количество может достигать 500-1000 мг/сутки.
А. Обнаружение фенилпировиноградной кислоты в моче
Принцип: фенилпировиноградная кислота с ионами трехвалентного желе-за дает комплексное соединение сине-зеленого цвета.
Б. Обнаружение гомогентизиновой кислоты Принцип: гомогентизиновая кислота, накапливающаяся в крови и появ-ляющаяся в моче при нарушении обмена тирозина, дает голубое окрашивание при взаимодействии с солями трехвалентного железа.