МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова

«ЗАТВЕРДЖЕНО»

на методичній нараді кафедри

пропедевтики внутрішньої медицини

Завідувач кафедри

____________ проф. Мостовий Ю.М.

«______»_______________ 200 ___ р.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

для самостійної роботи студентів

при підготовці до практичного заняття

Навчальна дисципліна	Пропедевтика внутрішньої медицини
Модуль №	1
Змістовий модуль №	4
Тема заняття	Геморагічний синдром
Курс	3
Факультет	Медичний № 1

Вінниця - 2007

1. Актуальність теми

Геморагічний синдром завжди є грізним проявом патології людини. Тому важливим завданням студента – медика є знання причин виникнення кровоточивості, вміння визначити клініко патологічний типи кровоточивості на основі аналізу даних об’єктивного обстеження, лабораторних та інструментальних методів обстеження з метою формулювання клінічного діагнозу.

Конкретні цілі:

• Володіти поняттям про геморагічний синдром, механізми його формування, основні клініко-патогенетичні типи кровоточивості.

• Володіти поняттям про основні діагностичні критерії геморагічного синдрому, а також про особливості клінічного, лабораторного і інструментального обстеження пацієнтів з геморагічним синдромом.

2. Базовий рівень підготовки

Назва попередньої дисципліни	Отримані навики
Нормальна фізіологія	Система згортання крові та фібринолізу
Анатомія та гістологія	Будова кровотворних органів
Патологічна фізіологія	Патофізіологічні механізми геморагій
Патологічна анатомія	Патологічна анатомія хвороб крові

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття

4.1. Теоретичні питання до заняття

• Поняття геморагічного синдрому.

• Охарактеризувати основні ланки системи гемостазу та методи оцінки їх функціонального стану.

• Охарактеризувати основні типи кровоточивості.

• На прикладі гемофілії охарактеризувати основні клінічні симптоми, особливості перебігу та зміни в лабораторних тестах при гематомному типі кровоточивості.

• На прикладі хвороби Верльгофа охарактеризувати основні клінічні симптоми, особливості перебігу та зміни в лабораторних тестах при петехіально-плямистому типі кровоточивості.

• На прикладі хвороби Шенляйн-Геноха охарактеризувати основні клінічні симптоми, особливості перебігу та зміни в лабораторних тестах при васкулітному типі кровоточивості.

• ДВЗ – синдром, стадії перебігу, клінічні і лабораторні симптоми

4.2. Практичні завдання, які виконуються на занятті

1. Опитування, фізикальне обстеження хворих з геморагічним синдромом.

2. Аналіз показників лабораторних і інструментальних методів обстеження у хворих з геморагічним синдромом з різними типами кровоточивості.

3. Аналіз гемограм, мієлограм, коагулограм, агрегатограм.

4. Написання фрагменту історії хвороби

5. Вирішення ситуаційних задач за темою.

Зміст теми

Геморагічний синдром - симптомокомплекс з ознаками підвищеної кровоточивості за наявності недостатності елементів гемостазу та у разі надлишків системи, що забезпечує фібриноліз.

Основними причинами кровотечі є порушення функції судинної стінки, зменшення чисельності або порушення функції тромбоцитів, порушення в системі згортання крові та поєднання цих факторів.

Розрізняють три основних компоненти гемостазу:

• судинний компонент (контрактильність судин, проникливість судинної стінки)

• тромбоцитарний компонент (в нормі кількість тромбоцитів 180-400 х 109/л) – (ангіотрофічна, адгезивна-агрегаційна функції, містять тромбоцитарні фактори згортання крові, адсорбують серотонін, участь у ретракції згустку, фагоцитарна активність, обумовлюють індивідуальну неповторність організму)

• Система коагуляції крові - здатність крові до згортання (12 тканинних факторів, 13 тромбоцитарних факторів згортання)

ФАЗИ ЗГОРТАННЯ КРОВІ (Шмідт, 1861)

Перехід протромбіну в тромбін

Перехід фібриногену в фібрин

Утворення активного тромбопластину (5-8 хв.) Тривалість 2ф. + 3ф. = 10-15 сек.

Ретракція кров’яного згустку (ретрактозими тромбоцитів)

Фібриноліз (активація системи фібринолізу)

Діагностика геморагічного синдрому полягає насамперед у визначенні типу кровоточивості. Розрізняють гематомний (коагулопатії), петехіально-плямистий (тромбоцитопатії, тромбоцитопенії), змішаний петехіально-гематомний (передозування антикоагулянтів або активаторів фибринолізу, ДВЗ-синдром), васкулітно-пурпурний (вазопатії внаслідок порушення структури судинної стінки), ангіоматозний (вазопатії внаслідок порушення контрактильності судин) типи кровоточивості.

Основними тестами для діагностики геморагічного синдрому є:

• Визначення кількості тромбоцитів

• Тривалість кровотечі за Дюке (2-4 хв.)

• Індекс ретракції кров’яного згустку (0,4-0,5)

• Визначення часу згортання крові за Бюркером (4-5 хв.) або Лі-уайтом (4-9 хв.)

• Коагулограма – (протромбіновий індекс 80-105%, фібриноген – 2-4 г/л, протромбіновий час – 10-14 сек., фібриноліз – 4-5 годин)

• Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ = 28-38 сек.)

• Тести резистентності капілярів („джгута”, „щипка”)

Класифікація геморагічних діатезів.

Вазопатії (геморагічний васкуліт – хвороба Шенляйн-Геноха, ангіоматоз – хвороба Рандю-Ослера, симптоматичні вазопатії (атеросклроз, бактеріальні та вірусні інфекції, сепсис, діабетична ангіопатія, цинга)

Тромбоцитопатії (істинна тромбоцитопенічна пурпура – хвороба Верльгофа, симптоматичні тромбоцитопенії, еритремія, геморагічні тромбастенії)

Коагулопатії (гемофілії А,В,С, гемофілоїдні стани – дефіцит вітаміну К, гіпо- та афібриногенемічні кровотечі, надлишок системи антизгортання – передозування антикоагулянтів)

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйн-Геноха) – імунокомплексна хвороба, суть якої полягає в розвитку множинного мікротромбоваскуліту, що вражає судини шкіри та внутрішніх органів. Етіологією геморагічного васкуліту є інфекція (вірусна, бактеріальна, паразитарна), вакцинація, укуси комах, дія медикаментів, дія фізичних факторів (переохолодження, інсоляція, перегрівання, опромінення). Розрізняють наступні клінічні форми геморагічного васкуліту:

Проста шкіряна форма (purpura simplex)

Суглобова форма (purpura reumatica)

Ниркова форма (purpura renalis)

Церебральна форма (мозкова, „блискавична”) (purpura fulminans)

Лабораторними ознаками геморагічного васкуліту є:

(+) тести резистентності капілярів

нормальні показники в системі згортання та тромбоцитів

(+) тести активності запального процесу (СРБ, СИА, серомукоїд, гаптоглобін, диспротеінемія, лейкоцитоз, зсув формули вліво, ↑ШОЕ

(+) імунологічні тести – ↑ЦІК, ↑ кріоглобулінів

Хвороба Верльгофа (тромбоцитопенічна пурпура) розвивається внаслідок пригнічуючої дії селезінки на тромбоцитоутворення, прискорення розпаду тромбоцитів в селезінці, спадкових або набутих дефектів мембрани та ензимів тромбоцитів, утворення антитромбоцитарних АТ

Основними клінічними симптомами хвороби Верльгофа є: рецидивуючі кровотечі (підшкірна ділянка, слизові оболонкі – носові, ясневі, маткові, рідко – ШКТ-кровотечі, гематурія, гемоптое). ТИП кровоточивості – петехіально-плямистий. Об’єктивні симптоми – блідість, шкіряні геморагії – „леопардова шкура”, спленомегалія в 1/5 хворих.

Лабораторна діагностика хвороби Верльгофа:

Загальний аналіз крові – анемія (постгеморагічна), тромбоцитопенія, патологічні форми тромбоцитів

Стернальний пунктат - кістковий мозок багатий, мегакаріоцитоз, функціонально незрілі мегалокаріоцити

Геморагічні тести – тромбоцитопенія, ↑ часу кровотечі за Дюке, ↓ ретракції кров’яного згустку (або її відсутність), (+) тести резистентності капілярів

Імунологічне обстеження – специфічні АТ до тромбоцитів, ↑ ЦІК, гіпер-γ-глобулінемія.

Гемофілія (А,В,С) – стан, обумовлений порушенням в системі згортання крові (недостатність факторів згортання та/або надлишок системи фібринолізу). Причиною розвитку гемофілії є спадковий дефіцит VIII, IX,XI факторів згортання крові. Слід розрізняти також гемофілоїдні стани, пов’язані з дефіцитом вітаміну К, дефіцитом фібриногену, перезуванням антикоагулянтів.

Для гемофілії характерний гематомний тип кровоточивості (підшкірні, внутрішньопорожнинні, в фасції, зв’язки, суглоби, зовнішні кровотечі у разі оперативних втручань, порізах, екстракції зубів). При огляді виявляють блідість шкіри та слизових, гемартроз, гемоторакс, гемоперітонеум, масивні зовнішні кровотечі.

Лабораторні тести:

Загальний аналіз крові – гостра постгеморагічна анемія

Геморагічні тести - ↑ часу згортання крові (за Лі-Уайтом, Бюркером), ↑ АЧТЧ, ↓ протромбінового індексу, ↓ фібриногену

↓ вмісту VIII фактору (в нормі = 60-160%)

Синдром дисемінованого внутрішньо судинного згортання це неспецифічний патологічний процес, яких характеризується:

1. Інтенсивною активацією системи коагуляції, тромбоцитарного гемостазу, фібринолізу, каллікреїн-кінінової та інших плазмових протеолітичних систем.

2. Розповсюдженим внутрішньосудинним згортанням крові і агрегацією тромбоцитів і еритроцитів з утворенням численних мікро тромбів і блокадою кровообігу в органах

3. Розвитком глибоких циркуляторних порушень, гіпоксією тканин, порушенням функції органів (нирок, печінки, мозку, легень, серця та ін), тромбогеморагіями, гемокоагуляційним шоком, ацидозом;

4. Коагулопатією споживання — виснаженням (вслід за інтенсивною активацією) системи тромбоцитарного гемостау, згортальної, фібринолітичної, каллікреїн-кінінової системи и протизгортальних механізмів (антитромбін III и др.) з розвитком неконтрольованих масивних кровотеч аж до повного не згортанні крові;

5. Вторинною тяжкою ендогенною інтоксикацією продуктами протеоліза з развитком ендогенного токсичного шока.

Найбільш частими причинами ДВС-синдрому є:

1. Генералізовані інфекції і сепсис.

2. Все виды шока .

3. Острый внутрішньосудинний гемоліз.

4. Гемобластози.

5. Автоімунні захворювання.

6. Всі термінальні стани та реанімація.

7. Масивні гемотрансфузії.

8. Опіки.

Матеріали для самоконтролю (додаються)