Острые лейкозы

Острый лейкоз – это опухолевое заболевание системы крови, морфологическим субстратом которого являются бластные клетки.

Заболевание очень тяжелое, развивается быстро от начала до финала.

Существует причинная связь острых лейкозов с отдельными предрасполагающими факторами, которые необходимо учитывать:

наследственность,

радиационные повреждения.

Наиболее характерным признаком является наличие в крови большого количества бластных клеток. (Происходит быстрое замещение костно-мозговой ткани патологическими недифференцированными клетками).

Следующий важный гематологический признак – это увеличение числа лейкоцитов до значительных цифр. Если в норме в крови от 4,5 до 7,5 тысяч лейкоцитов, то при лейкозе это количество может достигать 100 тысяч и более.

Отсутствие переходных форм клеток тоже очень важный признак лейкозов.

Такое отсутствие дифференцировки клеток называется лейкемическим провалом (hiatus leucemicus).

Анемия и тромбоцитопения не слишком характерный признак.

Патогномоничных (характерных только для этого заболевания) признаков в развитии острого лейкоза нет.

Острый лейкоз может начинаться с общей слабости, утомляемости.

Необходимо выяснить, насколько утомляемость является адекватной образу жизни данного пациента.

Могут быть температура, лихорадка, синяки на коже, бледность кожных покровов, стоматиты, увеличение лимфоузлов.

Лимфоузлы при остром лимфобластном лейкозе могут быть болезненны.

Для того чтобы поставить диагноз, используется стернальная пункция (трепанобиопсия).

Если диагноз поставлен, то проводится немедленное цитостатическое лечение.

Существует несколько схем, применяемых для индукции ремиссии.

В последние годы используется аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм, характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения.

В периферической крови при этом выявляются все переходные формы клеточных элементов: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы.

В целом при хроническом миелолейкозе выявляются следующие гематологические признаки: увеличение общего числа лейкоцитов; присутствие в периферической крови всех переходных форм клеточных элементов: от миелобластов и промиелоцитов до сегментоядерных нейтрофилов (количество последних уменьшено); анемия нормохромного и нормоцитарного характера (обычно на поздних стадиях заболевания).

Хронический миелолейкоз занимает пятое место в структуре заболеваемости гемобластозами (8,9%).

Существуют факты, указывающие на клоновую природу хронического миелолейкоза.

В 1960 г. Nowell и Hungerford обнаружили при хроническом миелолейкозе хромосомную аномалию Ph’ – филадельфийскую хромосому, которая образовалась в результате транслокаций (перемещение) части 22-й хромосомы на 9-ю. Эта аномалия часто сочетается с другими дефектами хромосом. Было показано, что Ph’ – хромосома выявляется во всех делящихся клетках миелопоэза (миелоидные, эритроидные элементы, мегакариобласты) в большинстве случаев хронического миелолейкоза, что может являться доказательством происхождения элементов миелопоэза из единого предшественника. Имеются описания Ph’-негативного варианта хронического миелолейкоза по клинической картине и характеру течения отличающегося от Ph’- позитивных форм.

Заболевание редко диагностируется в детском и юношеском возрасте.

Приблизительно одинаково часто болеют мужчины и женщины.

В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют 3 стадии:

хроническую, прогрессирующую и острую (бластный криз).

Пациенты жалуются на необоснованную утомляемость, снижение работоспособности.

Иногда заболевание выявляется случайно при профилактических осмотрах или заполнении санаторно–курортной карты.

Внимание врача привлекает нейтрофильный лейкоцитоз в анализе крови. На ранних этапах заболевания анемии, тромбоцитопении обычно не наблюдается. Напротив, в 75% случаев число тромбоцитов повышено.

Увеличение селезенки в этот период наблюдается лишь у 1/3 больных.

При исследовании пунктата костного мозга обращает на себя внимание увеличение количества миелокариоцитов, в основном за счет незрелых форм гранулоцитов, промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов, единичных бластов, иногда клеток эритроидного ряда.

При просмотре мазков выявляется увеличение числа мегакариоцитов и свободно лежащих тромбоцитов. Так называемая базофильно – эозинофильная ассоциация в гемограмме – один из признаков прогрессирования заболевания и «предбластного» состояния.

Выявление филадельфийской хромосомы при кариологическом исследовании костного мозга подтверждает диагноз.

При трепанобиопсии костного мозга выявляется рассасывание костной ткани, заметное уменьшение числа жировых клеток, вплоть до полного их исчезновения вследствие нарастания элементов гранулопоэза, с преобладанием среди них незрелых форм.

По мере прогрессирования лейкоза число лейкоцитов в крови постепенно увеличивается за счет миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов.

Печень и селезенка увеличиваются в размерах.

Фаза бластного криза характеризуется резким ухудшением общего состояния.

Становятся более отчетливыми признаками интоксикации: появляются лихорадка, боли в костях вследствие развития поднадкостничных лейкозных инфильтратов.

Увеличение печени и селезенки обусловлено их лейкозной инфильтрацией, в селезенке развиваются инфаркты и перисплениты.

В пунктах увеличенных органов и лимфатических узлов, полученных в фазе бластного криза, обнаруживают бластные клетки.

Гемограмма в этот период болезни нередко похожа на таковую у больных острым миелобластным лейкозом.

Иногда фаза бластного криза развивается через 2 – 10 и более лет с момента установления диагноза; иногда бластный криз констатируется в момент диагностирования заболевания.

Если хроническая фаза миелолейкоза может исчисляться годами, продолжительность жизни больного, вступившего в терминальный период – бластный криз, - обычно составляет несколько месяцев.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.

Больные хроническим миелолейкозом должны находиться под регулярным диспансерным наблюдением.

Лечение следует начинать при появлении первых признаков интоксикации даже при очень умеренном лейкоцитозе (15 – 20 х 10/9л), отсутствии гепато – и спленомегалии, при количестве миелоцитов и метамиелоцитов в формуле 10–15 %.

Первично сдерживающая терапия проводится с целью предупреждения накопления в организме большого количества лейкозных клеток.

В хронической фазе обычно применяется монохимитерапия, наиболее часто миелосаном, как правило, при лейкоцитозе 30-50х10/9 л., в суточной дозе 2-4 мг.

Поддерживающая терапия осуществляется в виде приема 2-4 мг миелосана 1 раз в 7-14 дней.

Курсовая терапия миелосаном назначается в тех случаях, когда у больного имеются выраженные клинико-гематологические проявления заболевания: лейкоцитоз 80-150х10/9 л., количество миелоцитов и метамиелоцитов в лейкограмме составляет 25-30%, определяется спленомегалия.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ.

Хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветворения. Обычно этим заболеванием страдают пожилые люди.

Начальная стадия не имеет яркой клинической картины.

Наиболее характерным является случайное обнаружение абсолютного лимфоцитоза в клиническом анализе крови более 5х10 /9 л в сочетании с увеличением общего числа лейкоцитов (до 30-200х10/9 л и больше.)

Появление в периферической крови так называемых клеточных теней (теней Боткина-Гумпрехта); анемия (за счет метаполизации костного мозга).

Очень важным является увеличение лимфатических узлов в разных частях тела: и увеличение подмышечных, и подбородочных, и подчелюстных. Лимфоузлы безболезненны, не спаяны между собой и окружающими тканями. С их увеличения может начинаться дебют болезни. Возможно, также начало болезни с увеличения внутригрудных лимфатических узлов, что выявляется при рентгенологическом исследовании.

При хроническом лимфолейкозе выделяются начальная стадия развернутых клинических проявлений и терминальная стадия.

Развернутая стадия обычно наступает спустя 5-6 лет. Утяжеляется течение инфекционных заболеваний, часто возникают пиодермии, опоясывающий лишай, немотивированная лихорадка. Происходит прогрессирование и генерализация увеличения лимфоузлов. Возможна умеренная спленомегалия.

В крови нарастает лейкоцитоз до 100х10/9 л и выше, зрелые лимфоциты до 90%, тени Боткина-Гумпрехта, умеренная анемия и тромбоцитопения.

Длительность развернутой стадии в среднем около 5 лет.

В терминальную стадию происходит злокачественная трансформация хронического лимфолейкоза, резкое нарастание интоксикации, присоединение осложнений.

Возможно сдавление увеличенными лимфоузлами органов средостения и брюшной полости с появлением соответствующей клинической картины.

В крови нарастает количество бластных клеток, прогрессирует анемия, выраженный геморрагический синдром, частые рецидивирующие инфекции.

Средняя продолжительность терминальной стадии - около года.

Основные принципы лечения.

При терапии хронического лимфолейкоза используют хлорбутин и циклофосфан.

При наличии аутоиммунных явлений назначается преднизолон, возможно проведение спленэктомии.

Вспомогательное значение имеет локальное облучение лимфоузлов и иммунотерапия.

В терминальную стадию проводится комплексное симптоматическое лечение (гемотрансфузии, антибиотики).

Роль медсестры при уходе за пациентами с гемобастозами сводится к следующим моментам:

Четко и своевременно выполнять назначения врача

Следить за выполнением пациентом предписанных назначений врача

Вести контрольное наблюдение за изменениями в состоянии пациента (температурой,

АД, пульсом, кожными покровами, диурезом и т.д.)

Уметь грамотно вести беседы с родственниками, посещающими пациента в стационаре, (помнить о снижении иммунитета у данной категории пациентов).

При транспортировке пациентов и смене белья помнить о возможности патологических переломов (при миеломной болезни).

Уметь провести подготовку пациента и инструментария к стернальной пункции.

Вопросы для контроля:

1. Что такое гемобластозы?

2. Какие группы гемобластозов Вы знаете?

3. Основные гематологические признаки острого лейкоза.

4. Основные гематологические признаки хр. лейкоза.

Основные методы диагностики гемобластозов.

Список литературы:

Э.В. Смолева, Т. П. Обуховец «Сестринское дело в терапии»

В.И. Маколкин, С.И. Овчаренко, Н.Н. Семенков «Внутренние болезни»