Обязательная:

1. Патологическая физиология/ Под ред. А.Д.Адо, Л.М.Ишимовой.- М.: Медицина, 1980.- С. 299-303.

2. Патологическая физиология/ Под ред. Н.Н.Зайко.- Киев: Вища школа, 1985.-

С. 355-358.

3. Патофизиология/ Под ред. П.Ф.Литвицкого.- М.: Медицина, 1995.-

С. 410-425.

4. Патологическая физиология/ Под ред. А.Д.Адо и В.В.Новицкого.- Томск: изд-во Томского ун-та, 1994.- С. 283-288.

5. Руководство к практическим занятиям по патологической физиологии/Под ред, Н.И.Лосева.- М.: Медицина, 1985.- С. 129-133.

Рекомендуемая:

1. Абрамов М.Г. Гематологический атлас.- М.: Медицина, 1979.

2. Гольдберг Д.И., Гольдберг Е.Д. Справочник по гематологии.- Томск, 1980. - С. 165-200.

3. Зубарева К.М. Болезни системы крови. - М.: Медицина, 1979.

4. Кисляк Н.С., Ленская Р.В. Клетки крови у детей в норме и патологии.- М.: Медицина, 1978.

5. Козинец Г.И., Файнштейн Ф.Э. Морфологические особенности острых лейкозов.- Тбилиси, 1979.

6. Козловская Л.В., Николаев А.Ю. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования. - М.: Медицина, 1984.

7. МосягинаЕ.Н., Торуборова Н.А., Владимирская Е.В. Болезни крови у детей. - М.: Медицина, 1981.

8. Руководство по гематологии/ Под ред. А.И.Воробьева.- М.: Медицина, 1985.- Т.1.

9. Терентьева Э.И. Цитохимия элементов кроветворения при лейкозе.- М.: Медицина, 1968.

10. Хейхоу Ф.Г., Кваглино Д. Гематологическая цитохимия.- М.: Мир, 1983.

11. Файнштейн Ф.Э. и др. Болезни системы крови.- Ташкент, 1980.

ТЕМА ЗАНЯТИЯ

Патофизиология свертывающей системы крови

Цель занятия: Изучить классификацию, этиологию, патогенез нарушений свертывающей системы крови. Научиться дифференцировать геморрагические диатезы, пре-

и тромботические состояния, ДВС-синдром.

ПЕРЕЧЕНЬ ОБЯЗАТЕЛЬНЫХ ЗНАНИЙ

Студент должен знать:

1. Нарушения механизмов регуляции свертывающей системы крови. Роль свертывающей и антисвертывающей систем.

2. Геморрагические диатезы. Классификация.

3. Вазопатии. Виды. Этиология. Патогенез. Коагулограмма.

4. Коагулопатии. Виды. Этиология. Патогенез. Коагулограмма.

5. Тромбоцитопатии. Этиология. Патогенез. Коагулограмма.

6. Тромботические и претромботические состояния. Виды. Этиология. Коагулограмма.

7. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Этиология. Патогенез. Стадии.

Студент должен уметь:

Дифференцировать основные виды геморрагических диатезов, пре- и тромботических состояний, ДВС-синдром на основе данных коагулограммы.

Студент должен иметь представление:

О патогенетических принципах терапии и профилактики нарушений свертывающей системы крови.

ПЕРЕЧЕНЬ ОБЯЗАТЕЛЬНЫХ НАВЫКОВ

Уметь оценивать данные коагулограмм, знать их клинико-диагностическое значение

ВОПРОСЫ БАЗОВЫХ ДИСЦИПЛИН, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПРОРАБОТКИ ТЕМЫ

Из биохимии:

1. Плазменные факторы свертывания крови: природа, последовательность взаимодействия. Внешний и внутренний механизмы активации протромбина.

2. Механизм превращения фибриногена.

3. Компоненты и функции фибринолитической системы.

4. Роль витамина К в формировании кальцийзависимых прокоагулянтов.

5. Противосвертывающие вещества крови и тканей.

6. Непрерывное свертывание крови, регуляция.

7. Принципы лабораторного контроля за состоянием гемокоагуляции. Основные показатели коагулограммы.

8. Механизмы кровоточивости при дефиците витамина К.

9. Источники, суточная потребность, распространение, роль в обменных процессах, биохимические сдвиги при недостаточности витаминов С и Р.

Из нормальной физиологии:

1. Понятие о гемостазе. Процесс свертывания крови и его фазы. Факторы, ускоряющие и замедляющие свертывание крови.

2. Свертывающая и противосвертывающая системы крови как главные аппараты функциональной системы поддержания жидкостного состояния крови.

Студент должен владеть методами определения времени кровотечения по Дьюку, времени свертывания крови по Ли-Уайту, времени рекальцификации плазмы, толерантности плазмы к гепарину.

Студент должен уметь оценивать параметры коагулограммы: время кровотечения по Дьюку, время свертывания крови по Ли-Уайту, время ракальцификации плазмы, толерантность плазмы к гепарину, протромбиновый индекс, фибриноген плазмы, продукты деградации фибрина, количество тромбоцитов.

ТЕСТЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ ПРИ

САМОПОДГОТОВКЕ

1.

- Количество тромбоцитов 310х10⁹/л;

- время кровотечения по Дьюку 10 мин;

- время свертывания крови по Ли-Уайту 1,5 часа;

- толерантность плазмы к гепарину 28 мин;

- время рекальцификации плазмы 280 сек;

- протромбиновый индекс 100%;

- тромбиновое время 17 сек;

- содержание VIII фактора 4% по отношению к норме;

I. Оценить коагуляционный, сосудистый, тромбоцитарный гемостаз:

а) коагулопатия;

б) тромбоцитопатия;

в) вазопатия;

г) тромботическое состояние;

д) претромботическое состояние.

II. Оценить нарушение фазы свертывания:

а) I фазы;

б) II фазы;

в) III фазы;

г) I и II фазы;

д) II и III фазы.

III. Возможная причина данных нарушений:

а) синдром Лайела;

б) болезнь Глянцмана;

в) болезнь Рандю-Ослера;

г) болезнь Шейнлейн-Геноха;

д) гемофилия А.

2.

- Количество тромбоцитов 440х10⁹/л;

- время кровотечения по Дьюку 10 мин;

- время свертывания крови по Ли-Уайту 40 мин;

- толерантность плазмы к гепарину 20 мин;

- время рекальцификации плазмы 300 сек;

- протромбиновый индекс 50%;

- тромбиновое время 30 сек;

- фибриноген 0,5 г/л;

- тимоловая и формоловая пробы 1,5 и 1,7 мкмоль/л соответственно;

- общий билирубин 38 мкмоль/л.

I. Оценить коагуляционный, сосудистый, тромбоцитарный гемостаз:

а) коагулопатия;

б) тромбоцитопатия;

в) вазопатия;

г) претромботическое состояние;

д) тромботическое состояние.

II. Оценить нарушение фазы свертывания:

а) I фазы;

б) II фазы;

в) III фазы;

г) I и II фазы;

д) II и III фазы.

III. Возможная причина данных нарушений:

а) синдром Лайела;

б) печеночная недостаточность;

в) болезнь Рандю-Ослера;

г) болезнь Шейнлейн-Геноха;

д) гемофилия А.

3.

- Количество тромбоцитов 120х10⁹/л;

- время кровотечения по Дьюку 20 мин;

- время свертывания крови по Ли-Уайту 15 мин;

- толерантность плазмы к гепарину 11 мин;

- время рекальцификации плазмы 90 сек;

- протромбиновый индекс 95%;

- тромбиновое время 15 сек;

- выявлены антитромбоцитарные антитела;

- количество петехий при проведении пробы кончаловского-25.

I. Оценить коагуляционный, сосудистый, тромбоцитарный гемостаз:

а) коагулопатия;

б) тромбоцитопатия;

в) вазопатия;

г) претромботическое состояние;

д) тромботическое состояние.

II. Оценить нарушение фазы свертывания:

а) I фазы;

б) II фазы;

в) III фазы;

г) I и II фазы;

д) коагуляционный гемостаз не нарушен.

III. Возможная причина данных нарушений:

а) синдром Лайела;

б) печеночная недостаточность;

в) аутоиммунная тромбоцитопатия;

г) гемофилия А;

д) болезнь Шейнлейн-Геноха;

е) дефицит витамина К.

4.

- Количество тромбоцитов 500х10 ⁹/л;

- время кровотечения по Дьюку 10 мин;

- время свертывания крови по Ли-Уайту 25 мин;

- ретракция кровяного сгустка 10%;

- адгезивная способность тромбоцитов 10%;

- толерантность плазмы к гепарину 13 мин;

- время рекальцификации плазмы 120 сек;

- протромбиновый индекс 97%;

- тромбиновое время 15 сек.

I. Оценить коагуляционный, сосудистый, тромбоцитарный гемостаз:

а) коагулопатия;

б) тромбоцитопатия;

в) вазопатия;

г) претромбическое состояние;

д) тромботическое состояние.

II. Оценить нарушение фазы свертывания;

а) I фазы;

б) II фазы;

в) III фазы;

г) I и II фазы;

д) коагуляционный гемостаз не нарушен.

III. Возможная причина данных нарушений:

а) синдром Лайела;

б) наследственная тромбоцитастения;

в) аутоимунная тромбоцитопения;

г) болезнь Шейнлейн-Геноха;

д) гемофилия А.

5.

- Количество тромбоцитов 300х10⁹/л;

- время кровотечения по Дьюку 15 мин;

- время свертывания крови по Ли-Уайту 8 мин;

- толерантность плазмы к гепарину 9 мин;

- время рекальцификации плазмы 100 сек;

- протромбиновый индекс 100%;

- тромбиновое время 16 сек;

- резко положительные пробы жгута и щипка;

- содержание витамина С в плазме 10 мкмоль/л;

- слизистая десен припухла, разрыхлена.

I. Оценить коагуляционный, сосудистый, тромбоцитарный гемостаз:

а) коагулопатия;

б) тромбоцитопатия;

в) вазопатия;

г) претромботическое состояние;

д) тромботическое состояние.

II. Оценить нарушение фазы свертывания:

а) I фазы;

б) II фазы;

в) III фазы;

г) I и II фазы;

д) коагуляционный гемостаз не нарушен.

III Возможная причина данных нарушений:

а) синдром Лайела;

б) наследственная тромбоцитоастения;

в) аутоиммунная тромбоцитопения;

г) болезнь Шейнлейн-Геноха;

д) скорбут (цинга);

е) болезнь Верльгофа.

6.

- Количество тромбоцитов 100х10⁹/л;

- время кровотечения по Дьюку 20 мин;

- время свертывания крови 30 мин;

- толерантность плазмы к гепарину 26 мин;

- время рекальцификации плазмы 430 сек;

- протромбиновый индекс 25%;

- тромбиновое время 50 сек;

- фибриноген 0,5 г/л;

- этаноловая проба положительная.

I. Оценить коагуляционный, сосудистый, тромбоцитарный гемостаз:

а) коагулопатия;

б) тромбоцитопатия;

в) вазопатия;

г) претромботическое состояние;

д) тромботическое состояние.

II. Оценить нарушение фазы свертывания:

а) I фазы;

б) II фазы;

в) III фазы;

г) I, II и III фазы;

д) коагуляционный гемостаз не нарушен.

III. Возможная причина данных нарушений:

а) ДВС-синдром (I фаза);

б) наследственная тромбоцитоастения;

в) аутоиммунная тромбоцитопения;

г) болезнь Шейнлейн-Геноха;

д) ДВС-синдром (III фаза).

7.

- Количество тромбоцитов 400х10⁹/л;

- время кровотечения по Дьюку 1 мин;

- время свертывания по Ли-Уайту 2 мин;

- толерантность плазмы к гепарину 2 мин;

- время рекальцификации плазмы 30 сек;

- протромбиновый индекс 120%;

- тромбиновое время 5 сек;

- фибриноген плазмы 6 г/л, фибриноген В 2 г/л.

I. Оценить коагуляционный, сосудистый, тромбоцитарный гемостаз:

а) коагулопатия;

б) тромбоцитопатия;

в) вазопатия;

г) претромботическое состояние;

д) тромботическое состояние и тромбоцитоз.

II. Оценить нарушение фазы свертывания:

а) I фазы;

б) II фазы;

в) III фазы;

г) I, II, III, IV фазы;

д) коагуляционный гемостаз не нарушен.

III. Возможная причина нарушений

а) ДВС-синдром (I фаза);

б) наследственная тромбоцитастения;

в) аутоиммунная тромбоцитопения;

г) болезнь Шейнлейн-Геноха;

д) ДВС-синдром (II фаза).

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

Тест 1: I "a", II "a", III "д".

Тест 2: I "a", II "б", III "б".

Тест 3: I "б", II "б", III "в".

Тест 4: I "б", II "б", III "в".

Тест 5: I "в", II "д", III "д".

Тест 6: I "a", II "г", III "д".

Тест 7: I "г", II "г", III "а".

ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА