Литература Обязательная:

1. Патологическая физиология/ Под ред. А.Д.Адо, Л.М.Ишимовой.- М.: Медицина, 1980.- С. 294-299.

2. Патологическая физиология/ Под ред. Н.Н.Зайко.- Элиста: Эсен, 1994. С. 349-358.

3. Патофизиология/ Под ред. П.Ф.Литвицкого.- М.: Медицина 1995.-

С. 397-410.

4. Патологическая физиология/ Под ред. А.Д.Адо и В.В.Новицкого.- Томск: изд-во Томского ун-та, 1994.- С. 280-283.

5. Руководство к практическим занятиям по патологической физиологии/ Под ред. Н.И.Лосева.- М.: Медицина, 1985.- С. 124-128.

Рекомендуемая:

1. Алмазов В.А. Лейкопении.- Л.: Медицина, 1981.

2. Гольдберг Д.И., Гольдберг Е.Д. Справочник по гематологии.- Томск, 1980.- С. 150-165.

3. Даштаянц Г.А. Клиническая гематология.- Киев, 1978.

4. Кассирский И.А., Алексеев Г.А. Клиническая гематология.- М.: Медицина, 1970.- 800 с.

5. Руководство по гематологии/ Под ред. А.И.Воробьева.- М.: Медицина, 1985. - Т. 1.

ТЕМА ЗАНЯТИЯ

Лейкозы

Цель занятия: Изучить этиологию, патоге-нез и классификацию лейкозов. Научиться дифференцировать лейкозы по гематологи-ческой картине, цитохимической и функ-циональной характеристике лейкоцитов.

ПЕРЕЧЕНЬ ОБЯЗАТЕЛЬНЫХ ЗНАНИЙ

Студент должен знать:

1. Лейкозы. Определение понятия. Принципы классификации.

2. Этиология лейкозов, роль вирусов, химических канцерогенов, ионизирующей радиации. Теории патогенеза опухолей.

3. Патогенез лейкозов. Правила опухолевой прогрессии в патогенезе лейкозов.

4. Особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при различных видах лейкозов. Причины развития анемии, лейкопении, геморрагического синдрома при лейкозах.

5. Особенности лейкозных клеток, их морфологическая, цитохимическая, цитогенетическая и иммунологическая характеристика.

6. Основные нарушения в организме при лейкозах. Метастазирование, рецидивы. Опухолевая кахексия.

7. Принципы диагностики и терапии лейкозов.

8. Патогенетическое обоснование дифференциальной диагностики лейкозов и лейкемоидных реакции.

Для педиатрического факультета

9. Особенности лейкозов в детском возрасте.

Студент должен уметь:

Дифференцировать различные виды лейкозов и лейкемоидных реакций по данным клинико-лабораторных исследований.

Студент должен иметь представление:

О патофизиологических основах профилактики и терапии опухолей.

ПЕРЕЧЕНЬ ОБЯЗАТЕЛЬНЫХ НАВЫКОВ

1. Дифференцировать различные виды бластных клеток по данным цитохимических исследований.

2. Дифференцировать виды и формы лейкозов по морфологической картине крови.

3. Дифференцировать лейкозы и лейкемоидные реакции по цитохимической и функциональной характеристике.

ТЕСТЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ ПРИ САМОПОДГОТОВКЕ

Выбрать правильную характеристику количества лейкоцитов и их клеточного состава;

1.

- Количество эритроцитов 4,0х10¹²/л;

- содержание гемоглобина 135 г/л;

- количество тромбоцитов 100х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-6, П-3, С-38, Л-29, М-6, бластных клеток-18; в миелограмме лейко-эритроидное соотношение 27,8;

- в бластных клетках не обнаруживается пероксидаза; гликоген, выявляемый PAS-реакцией, распределяется в цитоплазме глыбками.

а) лейкоцитоз;

б) лейкемоидная реакция;

в) острый миелобластный лейкоз;

г) хронический миелоцитарный лейкоз;

д) острый лимфобластный лейкоз;

е) острый миелобластный лейкоз;

ж) острый недифференцируемый лейкоз.

2.

- Количество эритроцитов 2,0х10¹²/ л;

- содержание гемоглобина 90 г/л;

- количество тромбоцитов 180х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-2, П-0, С-30, Л-27, М-3, бластных клеток-38;

- в периферической крови имеются эритробласты, нормобласты, наблюдается выраженный анизоцитоз и гипохромия эритроцитов;

- гликоген, выявляемый PAS-реакцией, располагается в цитоплазме бластных клеток глыбками и диффузно.

а) хронический миелолейкоз;

б) острый лимфобластный лейкоз;

в) острый миелобластный лейкоз;

г) хронический эритроцитарный лейкоз;

д) В₁₂ -дефицитная анемия;

е) острый недифференцируемый лейкоз;

ж) острый эритробластный лейкоз;

з) лейкемоидная реакция.

3.

- Количество эритроцитов 4,2х10¹²/л;

- содержание гемоглобина 130 г/л;

- количество тромбоцитов 18х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-3, П-3, С-40, Л-28, М-6, бластных клеток-20;

- цитоплазма бластных клеток имеет азурофильную зернистость (единичные гранулы), реакция на пероксидазу положительная;

- в миелограмме бластов 78%.

а) лейкоцитоз;

б) лейкемоидная реакция;

в) острый лимфобластный лейкоз;

г) острый миелобластный лейкоз;

д) хронический миелоцитарный лейкоз.

4.

- Количество эритроцитов 2,5х10¹²/л;

- содержание гемоглобина 70 г/л;

- количество тромбоцитов 30х10⁹/л, лейко-эритродное соотношение 26;

- количество лейкоцитов 50х10⁹/л;

- в лейкоформуле 80% крупных клеток неправильной формы, с округлым ядром, занимающим большую часть цитоплазмы, с

нежной структурой хроматина и несколькими нуклеолами. Цитоплазма умеренно базофильна, без включений, вакуолизирована;

- цитохимические реакции на гликоген, пероксидазу и неспецифическую эстеразу отрицательные.

а) инфекционный мононуклеоз;

б) острый миелобластный лейкоз;

в) острый лимфобластный лейкоз;

г) острый эритробластный лейкоз;

д) острый недифференцируемый лейкоз.

5.

- Количество эритроцитов 3,5х10¹²/л;

- содержание гемоглобина 70 г/л;

- количество тромбоцитов 50х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 33х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-1, П-2, С-17, Л-78, М-2; в большом количестве тени Боткина-Гумпрехта; в миелограмме лейко-эритроидное соотношение 25,3;

- в лимфоцитах снижена активность кислой фосфатазы;

- в пунктате костного мозга 81% лимфоидных клеток.

а) лейкемоидная реакция;

б) хронический миелоцитарный лейкоз;

в) хронический эритроцитарный лейкоз;

г) хронический лимфолейкоз;

д) острый недифференцируемый лейкоз.

6.

- Количество эритроцитов 4,1х10¹²/л;

- содержание гемоглобина 138 г/л;

- количество тромбоцитов 180х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 78х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-6, П-0, С-8, Л-82, М-2; в миелограмме бластных клеток 3%, лейко-эритроидное соотношение 6,9;

- в периферической крови среди лимфоцитов преобладают микрогенерации, полисегментация ядер нейтрофилов;

- в сыворотке крови повышен уровень гамма-глобулинов и иммуноглобулинов;

- в лимфоцитах повышена активность кислой фосфатазы.

а) лейкемоидная реакция;

б) хронический миелоцитарный лейкоз;

в) хронический эритроцитарный лейкоз;

г) хронический лимфолейкоз;

д) острый недифференцируемый лейкоз.

7.

- Количество эритроцитов 4,0х10¹²/л;

- содержание гемоглобина 130 г/л;

- количество тромбоцитов 200х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 42х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-3, Ю-6, П-24, С-50, Л-12, М-3; в миелограмме бластных клеток 4%, лейко-эритроидное соотношение 12,5;

- повышена фагоцитарная активность нейтрофилов;

- повышена активность щелочной фосфатазы.

а) лейкоцитоз;

б) миеломная болезнь;

в) панариций;

г) хронический миелолейкоз;

д) стрептококковый сепсис;

е) лейкемоидная реакция.

8.

- Количество эритроцитов 1,6х10¹²/л;

- содержание гемоглобина 58 г/л;

- количество тромбоцитов 150х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 32х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-3, Э-4, промиелоцитов-1, М-3, Ю-8, п-15, С-55, Л-9, М-2; в миелограмме бластных клеток 7%;

- цитохимическая реакция на щелочную фосфатазу показывает умеренное снижение активности фермента в клетках.

а) лейкоцитоз, нейтрофилия со сдвигом влево;

б) стрептококковый сепсис;

в) острый миелобластный лейкоз;

г) хронический миелоцитарный лейкоз;

д) эритробластный лейкоз;

е) лейкемоидная реакция.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1 “д”; 2 ”г”; 3 “г”; 4 “д”; 5 “г”; 6 “а”; 7”е”; 8 “г”.

ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА

I. Для микроскопии и зарисовки студентам предлагаются следующие препараты крови, окрашенные по Романовскому-Гимза:

8. Хронический лимфолейкоз;

9. Острый лейкоз;

10.Хронический миелолейкоз.

II. Просмотр и зарисовка слайдов по цитохимической диагностике лейкозов:

1) PAS - реакция при остром лимфобластном лейкозе;

2) пероксидаза при остром миелобластном лейкозе;

3) неспецифическая эстераза при остром монобластном лейкозе;

4) пероксидаза нейтрофилов при лейкоцитозе;

5) пероксидаза нейтрофилов при хроническом миелолейкозе.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Охарактеризовать картину крови и определить тактику клинико-лабораторной диагностики, если известно, что:

1.

- Количество эритроцитов 4.0х10¹²/л,

- содержание гемоглобина 135 г/л;

- количество тромбоцитов 100х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 11х10⁹/

- лейкоформула: Б-0, Э-6, П-3, С-38, Л-29, М-6, бластных клеток-18, лейкоэритроидное соотношение 27,8;

- в бластных клетках не обнаруживается пероксидаза; гликоген, выявляемый PAS-реакцией, распределяется в цитоплазме глыбками;

- увеличение лимфатических узлов и селезенки.

2.

- Количество эритроцитов 1.0х10¹²/л,

- содержание гемоглобина 90г/л;

- количество тромбоцитов 180х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 2,9х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-2, П-0, С-30, Л-27, М-3, бластных клеток-38, лейко-эритроидное соотношение 1,0;

- в периферической крови имеются эритробласты, нормобласты, наблюдается выраженный анизоцитоз и гипохромия эритроцитов;

- гликоген, выявляемый PAS-реакцией, располагается в цитоплазме бластных клеток глыбками и диффузно.

3.

- Количество эритроцитов 4,2х10¹²/л,

- содержание гемоглобина 130 г/л;

- количество тромбоцитов 90х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 18х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-3, П-3, С-40, Л-28, М-6, бластных клеток-20, лейко-эритроидное соотношение 36,8;

- цитоплазма бластных клеток имеет азурофильную зернистость (единичные гранулы), реакция на пероксидазу положительная;

- в миелограмме бластов 78%.

4.

- Количество эритроцитов 1,6х10¹²/л,

- содержание гемоглобина 58 г/л;

- количество тромбоцитов 150х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 32х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-3, Э-4, промиелоцитов-1, М-3, Ю-8, П15, С-55, Л-9, М-2, в миелограмме бластных клеток 7%; леко-эритроидное соотношение 18.0;

- цитохимическая реакция на щелочную фосфатазу показывает умеренное снижение активности фермента в клетках.

5.

- Количество эритроцитов 4,1х10¹²/л,

- содержание гемоглобина 138г/л;

- количество тромбоцитов 180х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 78х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-6, П-0, С-8, Л-82, М-2, бластных клеток - 3%, лейко-эритроидное соотношение 6,9;

- в периферической крови среди лимфоцитов преобладают микрогенерации, а также полисегментация ядер нейтрофилов;

- в сыворотке крови повышен уровень иммуноглобулинов;

- в лимфоцитах повышена активность кислой фосфатазы.

6.

- Количество эритроцитов 4,0х10¹²/л,

- содержание гемоглобина 130г/л;

- количество тромбоцитов 200х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 42х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-3, Ю-6, П-24, С-50, Л-12, М-5, бластных клеток - 4%; лейко-эритроидное соотношение 12,5;

- повышена фагоцитарная активность нейтрофилов;

- повышена активность щелочной фосфатазы.

7.

- Лейко-эритроидное соотношение 26;

- в лейкоцитарной формуле 80% крупных клеток неправильной формы, с округлым ядром, занимающим большую часть цитоплазмы, с нежной структурой хроматина и несколькими нуклеолами. Цитоплазма умеренно базофильна. без включений вакуолизирована;

- цитохимические реакции на гликоген, пероксидазу и неспецифическую эстеразу отрицательные.

8

- Количество эритроцитов 3,5х10¹²/л,

- содержание гемоглобина 70г/л;

- количество тромбоцитов 50х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 33х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-1, П-2, С-17, Л-78, М-2, в большом количестве тени Боткина-Гумпрехта; лейко-эритроидное соот-

ношение 25,3;

- в лимфоцитах снижена активность кислой фосфатазы;

- в пунктате костного мозга 81% лимфоидных клеток;

- увеличение лимфатических узлов.

9.

- Количество эритроцитов 2,2х10¹²/л

- количество тромбоцитов 60х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 4х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-1, Э-2, П-5, С-34, Л-20, М-2, 36% крупных клеток неправильной формы, в которых PAS-реакция обнаруживает двоякую картину: часть клеток дает хорошо выраженные гранулы, другая часть - диффузное окрашивание и положительную реакцию на пероксидазу;

- в костном мозге эритроидная гиперплазия, эритробластов 30%.

10.

- Количество эритроцитов 4,0х10¹²/л,

- содержание гемоглобина 132г/л;

- количество тромбоцитов 100х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 16х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-2, П-0, С-34, Л-20, М-6, бластных клеток 38; лейко-эритроидное соотношение 28;

- в миелограмме 42% крупных бластных клеток, имеющих бобовидное с неглубоким вдавлением ядро несколькими нуклеолами и цитоплазму разных оттенков от серо-голубого до интенсивно синего цвета со скудной пылевидной зернистостью и с положительной реакцией на неспецифическую эстеразу.

11.

- Количество эритроцитов 2,1х10¹²/л,

- содержание гемоглобина 70г/л;

- количество тромбоцитов 110х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 3х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-1, Э-2, П-2, С-57, Л-32, М-6,

- лейко-эритроидное соотношение 28;

- в костном мозге 42% клеток с выраженным ядерным полиморфизмом (округлые, бобовидные, двудольные), большую часть клетки занимает цитоплазма голубого цвета. заполненная крупной полиморфной зернистостью фиолетово-бурого цвета с положительной реакцией на пероксидазу, хлорацетатэстеразу, кислые сульфатированные мукополисахариды.

12.

- Количество эритроцитов 3,2х10¹²/л,

- содержание гемоглобина 100г/л;

- количество тромбоцитов 650х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 2,7х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-2, П-2, С-46, Л-26, М-4, бластных клеток-20;

- лейко-эритроидное соотношение 28;

- в периферической крови большое количество мегакариобластов, мегакариоцитов;

- на коже кровоподтеки различной давности и величины.

13.

- Количество эритроцитов 4х10¹²/л,

- содержание гемоглобина 130г/л;

- количество тромбоцитов 180х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 96х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-79, П-1, С-10, Л-8, М-2;

- в костном мозге 10% бластных клеток;

- отмечается полисегментация ядер эозинофилов, вакуолизация цитоплазмы клеток.

14.

- Количество эритроцитов 4х10¹²/л,

- содержание гемоглобина 132г/л;

- количество тромбоцитов 120х10⁹/л;

- количество лейкоцитов 12х10⁹/л;

- лейкоформула: Б-0, Э-2, П-2, С-36, Л-26, М-34, бластных клеток-20;

- лейко-эритроидное соотношение 31;

- в бластных клетках не обнаруживается пероксидаза, реакция на неспецифическую эстеразу положительна;

- фагоцитарная активность моноцитов снижена.

ЛИТЕРАТУРА