Основні ядра і структури

О

Мал. 29. Зв'язки основних ядер:

1 — кірково-стріарний; 2 — таламо-кірковий; 3 — хвостате ядро; 4 — стріодовгастомозковий зв'язок; 5 — підталамічне ядро (тіло Льюїса); 6 — чорна речовина; 7 — сітчастий утвір; 8 — червоне ядро; 9 — бліда куля; 10 — лушпина

сновні (підкіркові, базальні) ядра — це сукупність структур і ядер, розміщених у білій речовині півкуль великого мозку.

Однією з таких структур є смугасте тіло. У смугастому тілі розрізняють бліду кулю, хвостате ядро, лушпину й огорожу. Лушпину (шкаралупу), бічну і присередню бліді кулі об'єднують під назвою сочевицеподібного ядра, а хвостате ядро і лушпина, як еволюційно молодші й подібні за своїм походженням, нейронною будовою та нейро-хімічним складом структури смугастого тіла, утворюють нове смугасте тіло (неостріатум). Більша частина нервових волокон, що тут починаються, проходить крізь внутрішню капсулу і закінчується на нейронах блідої кулі (мал. 29).

Неостріатум пов'язаний з регуляцією рухової функції. Таке уявлення склалося історично на підставі клінічних спостережень і патоморфологічного аналізу після смерті хворих з руховими розладами, які виникали внаслідок локальних уражень лушпини і хвостатого ядра. Ці рухові розлади найчастіше виявляються у вигляді надмірних рухів — гіперкінезів.

Проте пряма електростимуляція неостріатуму не призводить до помітних змін рухової функції. Це свідчить про те, що функції неостріатуму не можна звести лише до регуляції рухів. Таке твердження грунтується і на клінічних даних. Так, у випадку ураження обох хвостатих ядер астроцитомою, яка спричинює їх тимчасову блокаду, виникають незначні рухові розлади, проте погіршується орієнтація в просторі.

Під час стимуляції хвостатого ядра у людини спостерігається явище каудатної (від лат. caudatus — хвостатий) зупинки — знепритомнення. У хворих з гіперкінезами можна помітити розлади сенсорного сприйняття (передусім зорового), а також порушення інтерпретації складних зорових образів. За результатами спеціальних дослідів, передня частина неостріатуму разом з корою лобової частки великого мозку бере участь у процесах пам'яті та виявленні біологічно значущих зорових стимулів. Ось чому В. О. Черкес (1978) на підставі аналізу численних аферентних і еферентних зв'язків неостріатуму розглядає його як "підкірковий рівень сенсомоторної інтеграції".

Бліда куля — більш давній, ніж неостріатум, утвір. Вона є анатомічною ланкою, за допомогою якої здійснюється фізіологічний зв'язок неостріатуму з таламусом і корою великого мозку, з одного боку, і зі структурами мозку, розміщеними нижче, з іншого.

Огорожа. Між лушпиною і корою острівця знаходиться пластинка сірої речовини — огорожа, яка філогенетично є наймолодшим утвором серед основних ядер. Огорожа має зв'язки з усіма полями кори і значною кількістю підкіркових структур великого мозку. Вона бере участь у регуляції рухових і вегетативних функцій, емоцій, сну. Огорожу також вважають важливим асоціативним центром, який пов'язаний з виникненням орієнтовного рефлексу на різні подразники, сексуальною поведінкою і входить до загальної гальмівної системи мозку.

Слід зазначити, що реакції з боку основних ядер залежать від рівня уваги людини. Тому ті дії, які здійснюються без цілеспрямованої уваги, практично не позначаються на активності нейронів смугастого тіла. Проте ці нейрони активуються під час підготовчих дій і ввімкнення короткочасної пам'яті, тобто мають безпосередній зв'язок з прогнозуванням і плануванням діяльності з урахуванням реальної картини світу.

Проте насамперед основні ядра пов'язані з регуляцією рухової функції організму, особливо початку і припинення повільних рухів. Відмінність між швидкими й повільними рухами полягає в тому, що повільні рухи можуть регулюватися під час їхнього виконання за допомогою сенсорного зворотного зв'язку. Водночас швидкі ("балістичні") рухи мають спочатку бути запрограмованими в ЦНС, оскільки для їх поточної корекції за рахунок сенсорного зворотного зв'язку не вистачає часу. В експериментах було показано, що до початку і під час повільних рухів спостерігається досить значна активність нейронів лушпини. У хворих людей з ушкодженнями основних ядер виникають труднощі у здійсненні повільних рухів, а швидкі рухові реакції практично не страждають.

Ураження основних ядер призводить до різних порушень контролю рухових реакцій і патологічних змін.

1. Зміни м'язового тонусу полягають у підвищенні тонічного напруження м'язів, у виникненні ригідності, яка може іноді захоплювати всі групи м'язів. У таких випадках м'язи настільки напружені, що виконання довільних рухів практично стає неможливим.

2. Акінезія (дефіцит рухів) виявляється по-різному, залежно від локалізації ураження і ступеня дегенеративних змін в основних ядрах. При цьому хворому дуже важко почати або завершити рух. Спостерігається скованість рухів, нерухомість пози, маскоподібне обличчя з немигаючими очима. Втрачаються також дії, які звичайно пов'язані з певними видами рухової активності. Так, під час ходи бракує координації рухів рук, хворий сідає і підводиться, не виконуючи при цьому цілої низки природних співдружних рухів тулуба й кінцівок (як робот).

3. Паркінсонізм (дрижальний параліч) є найпоширенішим захворюванням, пов'язаним з порушенням функцій основних ядер. Хворих з цією патологією легко впізнати: маскоподібне обличчя, різке зменшення або брак жестикуляції, обережна хода дрібними кроками, тремтіння рук. При неврологічному дослідженні у таких хворих виявляють симптоми акінезії, ригідності, тремтіння у спокої.

Слід зазначити, що ригідність у хворих на паркінсонізм має характер постійного тонусу, який не залежить від положення суглобів чи рухів, вона має дещо пластичний характер і тому називається восковою ригідністю. Під час пасивних рухів м'язи розслаблюються не поступово, а ступінчасто (синдром зубчастого колеса). Дрижання спокою має частоту 4-7 Гц, більш виразне у дистальних відділах кінцівок, зникає після цілеспрямованих рухів і поновлюється через деякий час після їх завершення.

Вважають, що синдром паркінсонізму пов'язаний з руйнуванням шляху (ймовірно, гальмівного) від чорної речовини середнього мозку до смугастого тіла. Нервові закінчення цього шляху виділяють медіатор дофамін. Тому деякі прояви паркінсонізму, зокрема акінезія, значно поліпшуються введенням попередника дофаміну L-дофа (сам дофамін не проникає крізь гематоенцефалічний бар'єр).

4. Гіперкінези є ще одним симптомом рухових розладів при ураженні основних ядер. Розрізняють два основних види гіперкінезів — хорею і атетоз, які часто об'єднують під спільною назвою танець святого Віта.

Хорея — це швидкі, іноді чудернацькі рухи, до яких залучаються різні групи м'язів. Це може бути, наприклад, згинання пальця, відведення рук, піднімання плеча, скорочення м'язів лиця тощо. Іноді ці рухи видаються доцільними, проте частіше виникає враження безладних дій. Вони можуть не тільки з'являтися у стані спокою, а й супроводжувати довільні рухові акти. Вважають, що хорея виникає внаслідок поширеного ураження смугастого тіла.

Атетоз виявляється у вигляді повільних м'язових судом, які захоплюють дистальні частини руки. У тяжких випадках до судом кінцівок приєднуються скорочення м'язів лиця, і тоді спотворений вираз обличчя виникає одночасно з рухами кінцівки.

У функціонуванні основних ядер важливу роль відіграють ацетилхолін і дофамін. Дофамін виконує функцію гальмівного медіатору. У хворих на паркінсонізм пересадка дофамінергічних нейронів ембріона чи клітин мозкової частини надниркових залоз самих хворих в уражені структури мозку має позитивний терапевтичний ефект, хоча конкретні механізми такого впливу ще не з'ясовано.

Основні ядра, як і мозочок, передають відповідну інформацію до кори великого мозку, де формується програма рухових реакцій. Обидві структури посилають свої імпульси до кори через таламус. Вони є рівнозначними центрами, які беруть участь у програмуванні рухів, що запускаються корою великого мозку. Проте відмінний характер симптомів, які виникають після ураження мозочка і основних ядер, свідчить про те, що ці структури виконують хоча й подібні, але різні функції.