- •56. Токсичность аммиака и пути его обезвреживания .
- •57. Биосинтез мочевины .
- •58. Цикл кребса-гензеляйта .
- •59. Пути вступления аминокислот в цтк .
- •60. Декарбоксилирование аминокислот .
- •61.Метаболизм серина и глицина .
- •62. Нарушение обмена глицина .
- •63. Обмен серосодержащих аминокислот и триптофана.
58. Цикл кребса-гензеляйта .
Связь цикла синтеза мочевины с ЦТК и обменами :
(ГЛИ) NH3 1 NH2
CO2 |
АТФ C = O аКТГ ГЛУ
| 9
O – P 2 цитруллин аспартат
3 8 ОА ( ЩУК )
7
орнитин аргининосукцинат малат
4 6
аргинин фумарат
5
NH2
|
C = O
|
NH2
мочевина
Ф ерменты : 1 карбомаилфосфатсинтетаза
к арбомаилфосфаттрансфераза
а ргининсукцинатсинтетаза ферменты ЦСМ
аргининсукцинатлиаза
аргиназа
фумараза
малатдегидрогеназа ферменты ЦТК
АсАТ
ГДГ ферменты обмена аминокислот
Регуляция ЦСМ :
Краткосрочная – на уровне 1-го фермента , который вместе с 8-ым направляет азот глутамина ( а значит и всех аминокислот ) в карбомаилфосфат .
Долгосрочная – определяется уровнем липолиза , Ац-КоА. АцКоА при недостатке углеводов является наиболее предпочтительным субстратом , чем липиды . Косвенные доводы позволяют предположить , что углеводы и белки ( аминокислоты ) способны полностью обеспечить энергетический потенциал клетки .
59. Пути вступления аминокислот в цтк .
В процессе детоксикации NH3 образующиеся углеродные скелеты могут утилизироваться в разных нуждах . Роль аминокислот в нормальных условиях в энергетическом обмене невелико , так как основными субстратами энергетического обмена являются всё же липиды и углеводы .Но в экстремальных ситуациях ( диабет ,голод , алкогольная интоксикация ) роль аминокислот резко возрастает . На первых этапах главным субстратом являются мобилизованные при распаде глицерин , углеводы ( 24 часа ) . Дальше после истощения запасов глицерина . происходит переключение на утилизацию липидов (10-15 дней ) с одновременным включением ГНГ . После истощения запасов липидов наступает терминальная стадия утилизация аминокислот увеличение концент
р ации аммиака в крови интоксикация кома смерть .
Существует пять пунктов вхождения аминокислот в ЦТК :
Кетоны ПВК ала , цис , сер , гли , тре.
ГНГ
ацетилКоА фен , тир , лиз , лей , трп .
АСП и АСН ОА цитрат ( лимонная кислота )
Цикл Кребса
ФЕН и ТИР фумарат аКТГ глу ,гли , про , о-про , арг ,гис .
Отдают е на образова
ние ароматического кольца
фумарата сукцинил
КоА изолей , вал , мет .
3,4,8 реакции 3НАД*Н2 = 9АТФ
6 реакция 2 АТФ
5 реакция 1АТФ 12АТФ.
Основная масса аминокислот превращается либо в ПВК , либо в другие компоненты ЦТК, либо в ОА и идут в ГНГ . Это «глюкогенные» аминокислоты . Пять аминокислот превращаются в ацетилКоА и вступают на путь кетогенеза и называются «кетогенными» ( фен , тир , лей , лиз , трп ) Однако истинной кетогенной кислотой является только лейцин . Остальные кислоты не истинные , так как часть их углеродных атомов используется для синтеза кетоновых тел , а другая часть для синтеза глюкозы , поэтому правильнее их будет называть кетогликогенные .