- •26 . Углеводы и их переваривание.
- •2) Кондратин – сульфат
- •3) Гепарин
- •28 . Переваривание углеводов .
- •1) Полостное (неэффективно, так как вероятность встречи фермента и субстрата не велика и подчиняется закону Броуновского движения)
- •3) Внутриклеточное (проходит по механизму фаго - и пиноцитоза; является несовершенным, поскольку может приводить к развитию аллергических реакций).
- •2) Облегчённая диффузия (облегчается путём образования гидрофобных каналов и пор при контакте мембраны с транспортируемым веществом).
- •3) Активный транспорт (против градиента концентрации, за счёт энергии макроэргических связей атф или энергии мембранного потенциала).
- •1) При фосфорилировании глюкоза приобретает заряд, это позволяет ей эффективно взаимодействовать с активным центром ферментов, катализирующих последующие реакции.
- •2) Образовавшийся глюкоза – 6 – фосфат имеет отрицательный заряд, что препятствуют его выходу из клетки, то есть срабатывает эффект « замерзания ».
- •3 ) Фосфат, который связывается с глюкозой становится макроэргическим.
- •Галактоза
- •1 ) Галактозо – 1 – фосфат глюкоза – 1 – фосфат ------- гексозо – 1 – фосфат
- •Фруктоза
- •1 ) Фруктоза фруктоза – 6 – фосфат
- •2 ) Фруктоза – 6 – фосфат фруктоза – 1,6 – дифосфат гликолиз
- •1) Фруктоза фруктоза – 1 - фосфат глюкоза – 1 – фосфат
- •3 ) Глицеральдегид 3 фга гликлиз
- •29 . Пути метаболизма глюкозы.
- •30 . Синтез и распад гликогена.
- •31.Гликогенозы.
31.Гликогенозы.
Гликогенозы – наследственные болезни, связанные с нарушением обмена гликогена.
ТИПЫ ГЛИКОГЕНОЗОВ.
тип гликогеноза и фермент с нарушенной структура гликогена органы, ткан нирующие глико
гликоген
и,
название болезни активностью и клетки, депо-
1 тип: болезнь Гирис глюкоза – 6 – фосфатаза нормальная печень, почки
2 тип: болезнь Помпе а – 1,4 – глюкозидаза нормальная мышцы, НС, эрит-
роциты, печень.
3 тип: болезнь Фарбса амило – 1,6 – глюкозидаза лимитдекстрин печень, мышцы,
лейкоциты, эрит-
роциты
4 тип: болезнь Андер гликоген – ветвящий фер - амилопектин печень, мышцы,
сена мент лейкоциты.
5 тип: болезнь Мак – фосфорилаза мышц нормальная скелетная муску-
Ардла латура
6 тип: болезнь Херса фосфорилаза печени нормальная печень, лейкоци-
ты
7 тип: болезнь Томсо- фосфоглюкомутаза нормальная печень, мышцы
на
8 тип: болезнь Тарун фосфофруктокиназа нормальная мышцы, эритроци-
ты
9 тип: болезнь Хага киназа фосфорилазы нормальная печень