2. Стромально-сосудистые липидозы
К стромально-сосудистым липидозам относят нарушение обмена жира, жировой клетчатки и жировых депо и нарушение обмена жира (холестерина и его эфиров) в стенках крупных артерий при атеросклерозе.
1. Увеличение жира в жировой клетчатке называют ожирением.
В зависимости от механизма развития различают следующие виды ожирения:
а) алиментарное;
б) церебральное (при травме, опухоли головного мозга);
в) эндокринное (при синдроме Фрелиха и Иценко—Кушинга, адипозогенитальной дистрофии, гипотиреозе и пр.);
г) наследственное.
По внешним проявлениям различают:
а) симметричный тип (равномерное распределение жира);
б) верхний (лицо, затылок, шея, верхний плечевой пояс);
в) средний (в области живота в виде фартука);
г) нижний (в области бедер и голеней).
В зависимости от процента превышения массы тела:
I степень - 20-29 %;
II степень - 30-49%;
III степень - 50-59%;
IV степень — больше 100%. В зависимости от числа адипозоцитов и их размеров:
гипертрофический вариант общего ожирения:
число адипозоцитов не изменено;
адипозоциты увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов;
течение злокачественное;
гиперпластический вариант ожирения:
число адипозоцитов увеличено;
функция адипозоцитов не нарушена;
течение доброкачественное.
Ожирение сердца развивается при общем ожирении любого генеза.
Макроскопическая картина:
• размеры сердца увеличиваются, под эпикардом определяется скопление большого количества жира, жировая клетчатка прорастает в строму миокарда, кардиомиоциты атрофируются;
• сопровождается развитием сердечной недостаточности;
возможен разрыв правого желудочка, в котором ожирение выражено сильнее.
2. Нарушение обмена жира (холестерина и его эстеров) в стенках аорты и крупных артерий лежит в основе атеросклероза.
Макроскопическая картина: в интиме аорты видны желтые пятна и полосы, а также возвышающиеся над поверхностью бело-желтые бляшки, некоторые из них изъязвлены.
Микроскопическая картина: при окраске Суданом в утолщенной интиме аорты видны отложения липидов в виде капель и игольчатых кристаллов холестерина, окрашенных в оранжевый цвет; включения жира обнаруживаются в ксантомных клетках (макрофаги, гладкомышечные клетки); среди отложений липидов — разрастание соединительной ткани.
ВОПРОСЫ
1
.
Локальные
или системные отложения амилоида могут
быть при всех перечисленных заболеваниях,
за исключением:
а. Болезнь Альцгеймера.
6. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы.
в. Медуллярная карцинома щитовидной железы.
г. Миеломная болезнь.
д. Ревматоидный артрит.
2. Все положения, перечисленные ниже, характерны для процесса, представленного на рисунке , за исключением:
а. По макроскопическому виду можно назвать «гусиной печенью».
б. Механизм развития — инфильтрация.
в. Может развиваться при голодании.
г. Часто возникает при алкоголизме.
д. Для верификации процесса использовалась окраска конго красным.
3. Какие из перечисленных признаков характерны для АА-амилоидоза?
а. Связь с хроническим воспалением.
б. Преимущественно поражаются сердце, мышцы, язык, кожа.
в. Часто сочетается с миеломной болезнью.
г. Характерен для средиземноморской лихорадки (периодической болезни).
д. Ценной для диагностики является биопсия прямой кишки.
4. Выберите правильные ассоциации.
а. Ревматоидный артрит — АА-амилоид.
б. Миеломная болезнь — AL-амилоид.
в. Средиземноморская лихорадка — АА-амилоид.
г. Медуллярная карцинома щитовидной железы — АА-амилоид.
д. Старческий амилоидоз — ASC1 (АТТR)-амилоид.
5. У женщины, страдающей ожирением, были жалобы на чувство тяжести в правом подреберье, горечь во рту. В дальнейшем присоединились признаки сердечной недостаточности. Какие изменения в органах возникли у больной?
а. Жировая дистрофия печени.
б. Бурая атрофия печени.
в. Ожирение сердца.
г. Бурая атрофия миокарда.
д. «Тигровое сердце».
6. У африканского ребенка, получающего бедную белками растительную пищу, отмечен больших размеров живот за счет значительного увеличения печени. Выберите положения, справедливые для данной ситуации.
а. В печени возникла жировая дистрофия.
б. В печени возникло алипотропное ожирение.
в. Название болезни — квашиоркор.
г. Преимущественный механизм развития дистрофии — инфильтрация.
д. В печени возникла гидропическая дистрофия.
7. Больной 55 лет страдал хронической ишеми-ческой болезнью сердца на фоне атеросклероза. Умер от хронической сердечной недостаточности. На вскрытии обнаружено «тигровое сердце». Выберите признаки, характерные для «тигрового сердца».
а. Размеры сердца уменьшены.
б. Камеры сердца растянуты.
в. Значительное увеличение жировой клетчатки под эпикардом.
г. На разрезе миокард бурого цвета.
д. Под эндокардом на сосочковых мышцах видна желто-белая исчерченность.
8. Какие микроскопические изменения можно обнаружить в сердце (см. задачу 7)?
а. Поперечная исчерченность кардиомиоцитов отсутствует.
б. Неравномерное поражение кардиомиоцитов.
в. Изменения ярче выражены вокруг венул.
г. Обнаружены мелкодисперсные капли жира в миокарде.
д. Обнаружены крупные капли жира в цитоплазме.
9. Больной в течение многих лет страдал бронхо-эктатической болезнью. В финале развился нефротический синдром. Выберите утверждения, правильные для данной ситуации.
а. Нефротический синдром связан с развитием вторичного (АА) амилоидоза.
б. В эпителии канальцев главных отделов нефрона развилась гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия.
в. В канальцевом эпителии возникла жировая дистрофия.
г. Для верификации процесса в почке необходима окраска толуидиновым синим.
д. Нефротический синдром связан с первичным (AL) амилоидозом.
10. Больной длительно страдал гипертонической болезнью с преимущественным поражением головного мозга и почек. Умер при явлениях хронической почечной недостаточности. На вскрытии обнаружены маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью. Все положения верны в отношении приведенной ситуации, за исключением:
а. Артериолосклеротический нефросклероз.
б. Первично-сморщенные почки.
в. В артериолах почки и головного мозга — гиалиноз.
г. Изменения артериол и мелких артерий развились вследствие фибриноидного некроза.
д. Клубочки почки гиалинизированы, некоторые из них гипертрофированы.
11. При амилоидозе селезенка может иметь саговый или сальный вид. Для каждого из них (1, 2) выберите характерные признаки.
1. Саговая селезенка.
2. Сальная селезенка.
а. Поражение характерно для AL-амилоидоза.
б. Селезенка значительно увеличена.
в. Амилоид в белой пульпе.
г. Амилоид в красной пульпе.
д. Амилоид откладывается по ходу ретикулярных волокон.
12. На вскрытии обнаружено: сердце увеличено, створки митрального клапана утолщены, непрозрачны, белесоватого цвета, сращены. Левое атриовентрикулярное отверстие сужено, хорды утолщены и укорочены. Выберите положения, верные для данной ситуации.
а. Морфологическая картина соответствует ревматическому митральному пороку сердца.
б. В створках клапанов развился стромально-сосудистый диспротеиноз.
в. В створках клапанов развился гиалиноз.
г. Изменения в створках клапанов возникли в исходе мукоидного и фибриноидного набухания.
д. В створках клапанов — изолированный амилоид оз.
13. У больного, страдающего ревматоидным артритом, появилась нарастающая протеинурия. При исследовании пунктата почки по ходу базальных мембран капилляров клубочков и канальцев обнаружены отложения гомогенных эозинофилъных масс. Какие изменения вероятнее всего, будут обнаружены при применении дополнительных методов исследования?
а. При окраске конго красным обнаружено кирпично-красное окрашивание по ходу базальных мембран капилляров клубочка и канальцев.
б. При окраске конго красным — кирпично-красное окрашивание канальцевого эпителия.
в. При окраске Суданом оранжевое окрашивание эпителия канальцев.
г. При просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе выявлен дихроизм (двухцветность: красные и желто-зеленые участки).
д. При электронно-микроскопическом исследовании утолщение базальных мембран гломерулярного фильтра за счет фибриллярных масс.
14. У тучной больной 70 лет, страдавшей сахарным диабетом и погибшей от ишемического инфаркта головного мозга, на вскрытии обнаружена большая дряблая желтая печень. Микроскопически в островках поджелудочной железы — гомогенные розовые массы. Выберите положения, верные для данной ситуации.
а. Макроскопический вид печени характерен для амилоидоза.
б. Макроскопический вид печени характерен для жировой дистрофии.
в. В островках поджелудочной железы может быть обнаружен амилоид.
г. Для верификации процесса в поджелудочной железе необходима окраска конго красным.
д. В артериолах и мелких артериях многих органов выявлен гиалиноз.
15. Все перечисленные ниже признаки характерны для печени, обнаруженной на вскрытии (см. задачу 14), за исключением:
а. В гепатоцитах периферических отделов долек крупнокапельное ожирение.
б. В гепатоцитах центральных отделов долек — мелкие капли жира,
в. Механизм развития процесса в печени — инфильтрация.
г. По ходу синусоидов в печеночных дольках обнаружены конго-положительные массы.
д. На периферии дольки выявляются многочисленные перстневидные клетки.
16. Больной страдал хроническим миелоидным лейкозом с выраженной анемией (НЬ 5г %). Тоны сердца приглушены, границы сердца расширены влево. Выражены признаки сердечной
недостаточности. Смерть от пневмонии. Выберите положения, справедливые для данной ситуации.
а. В сердце — ожирение.
б. В сердце — паренхиматозная жировая дистрофия.
в. Механизм развития дистрофии миокарда — декомпозиция.
г. Название сердца по макроскопическому виду — «тигровое».
д. В сердце выявлен AL-амилоид.
17. Для каждой из дистрофий (1, 2, 3) выберите характерные признаки (а-е).
1. Мукоидное набухание.
2. Фибриноидное набухание.
3. Гиалиноз.
а. Развивается в клетках паренхиматозных органов.
б. Развивается в строме органов, стенках сосудов.
в. Часто возникает при ревматических болезнях.
г. Обратимый процесс.
д. При окраске толуидиновым синим характерна метахромазия (сиреневое окрашивание).
е. Распространенный характер носит при гипертонической болезни и сахарном диабете.
18. Для каждой из дистрофий (1, 2) выберите характерные признаки (а, б, в, г, д).
1. Ожирение сердца.
2. Жировая дистрофия миокарда.
а. Стромально-сосудистый липидоз.
б. Значительно увеличивается количество жира в жировой клетчатке под эпикардом.
в. Сердце имеет «тигровый вид».
г. Возможное осложнение — разрыв правого желудочка.
д. Характерное проявление — сердечная недостаточность.
е. Наиболее частая причина развития — гипоксия.
19. Дайте характеристику гидропической дистрофии печени.
а. Характерна для алкогольных поражений печени.
б. Объем гепатоцитов увеличен, в цитоплазме — вакуоли.
в. Цистерны цитоплазматической сети уменьшены.
г. Состояние белково-синтетической функции печени повышено.
д. Синоним выраженной гидропической дистрофии — фокальный колликвационный некроз клетки.
20. Мужчина, длительное время болевший туберкулезом легких, умер от хронической почечной недостаточности. На вскрытии обнаружены большие белые (сальные) почки с бугристой поверхностью. Определите процесс в почках.
а. Артериолосклеротический нефросклероз.
б. Амилоидоз почек.
в. Гломерулонефрит.
г. Некротический нефроз
д. Первично-сморщенная почка.
21. Для каждой из форм амилоидоза (1, 2) выберите характерные особенности (а - д).
1. Первичный (идиопатический) амилоидоз.
2. Старческий амилоидоз.
а. Местный характер процесса.
б. Генерализованный характер процесса.
в. Наиболее типичен кардиопатический вариант.
г. Является APUD-амилоидом.
д. Может быть конго-отрицательным.
е. Обладает предрасположенностью определенных этнических групп.
ОТВЕТЫ
1. б. Миеломная болезнь часто осложняется системным AL-амилоидозом. Вторичный АА-амилоидоз часто осложняет ревматоидный артрит. Локальные отложения амилоида в мозговых бляшках играют роль в патогенезе болезни Альцгеймера (пресенильная деменция). Амилоидоз стромы — характерная черта медуллярной карциномы щитовидной железы. Амилоидоз островков Лангерганса поджелудочной железы может привести к развитию сахарного диабета, однако экзокринная недостаточность поджелудочной железы с амилоидозом не связана.
2. д. На рис. 1 изображена жировая дистрофия, для верификации использована окраска Суданом III, капли жира окрашены в оранжево-красный цвет. Более крупные капли жира видны в цитоплазме гепатоцитов периферических отделов дольки (отдельные гепатоциты превращаются в перстневидные клетки), мелкие капли — в центральных. Такое распределение жира характерно для механизма инфильтрации. Жировая дистрофия может возникать при голодании (вследствие снижения синтеза липопротеидов, в виде которых липиды выводятся печеночной клеткой) и при алкоголизме. Механизм развития жировой дистрофии сложен: этанол
усиливает мобилизацию жира из жировых депо, увеличивает синтез жирных кислот в гепатоцитах, усиливает этерификацию жирных кислот до триглицеридов, снижает уровень окисления жирных кислот, уменьшает синтез липопротеидов и их выброс. Макроскопически печень при жировой дистрофии большая, дряблая, глинистого вида — «гусиная печень» (такой же вид печень имеет у откормленных гусей).
3. а, г, д. АА-амилоид характерен для вторичного (реактивного) амилоидоза, чаще осложняющего хронические воспалительные заболевания — ревматоидный артрит, бронхоэктатическую болезнь, туберкулез и пр., а также для одной из наследственных форм амилоидоза — средиземноморской лихорадки (периодической болезни), характерным проявле-ним которой служит рецидивирующий полисерозит с болевым синдромом. Для АА-амилоидоза типично поражение почек, печени, селезенки, кишечника, поэтому весьма ценной в диагностике этой формы амилоидоза является биопсия прямой кишки как ниболее простая в исполнении. Для миеломной болезни, а также для других моноклоновых В-клеточных (плазмоцитарных) пролифератов характерен AL-амилоид, преимущественно откладывающийся в сердце, мышцах, нервах и пр.
4. а, б, в, д. Для медуллярной карциномы поджелудочной железы характерен АПУД-амилоид, строящийся на полипептидных гормонах. Образуется ACal-амилоид, предшественником которого является кальцитонин, синтезирующийся в норме С-клетками железы. АА-амилоид характерен для вторичного реактивного амилоидоза, осложняющего хронические воспалительные заболевания, в частности ревматоидный артрит; AL-амилоид — для моноклональных В-лимфоцитарных (плазмоцитарных) опухолевых (миеломная болезнь) и пролиферативных процессов. Для старческого амилоидоза характерно образование ASCl(ATTR), предшественником которого является транстиретин (старое название — преальбумин) — сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол.
5. а, в. Как проявление общего ожирения возникло ожирение сердца, для которого характерны значительное увеличение жира в жировой клетчатке под эпикардом, распространение жировой клетчатки в строму миокарда с развитием атрофии кардиомиоцитов и развитием сердечной недостаточности. Ожирение обычно сопровождается гиперлипидемией и развитием жировой дистрофиии печени (механизм — инфильтрация). Бурая атрофия печени и миокарда обычно развивается при истощении — процесс, противоположный ожирению, т.е. сопровождающийся уменьшением количества жира в жировых депо. Бурый цвет печени, миокарда (поперечно-полосатых мышц) при этом обусловлен накоплением в цитоплазме липофусцина (см. тему 2 «Смешанные дистрофии»).
6. а, б, в. У ребенка жировая дистрофия печени — алипотропное ожирение, которое возникло в связи с недостатком белка в пище. В этих условиях снижается продукция апопротеина, необходимого для выведения липидов из печеночной клетки в виде липопротеидов, вследствие чего нейтральные жиры накапливаются в цитоплазме, развивается тяжелая жировая дистрофия, которая может привести к циррозу печени. Болезнь носит название «квашиоркор», возникает у африканских детей, получающих в основном растительную пищу (болезнь первого ребенка после рождения второго). Гидропическая дистрофия печени характерна для вирусных гепатитов.
7. б, д. Сердце при жировой дистрофии несколько увеличивается преимущественно за счет растяжения полостей, на разрезе миокард желтоватого цвета — глинистый (характерный макроскопический признак жировой дистрофии в любом органе), а не бурый (что характерно для бурой атрофии миокарда при кахексии). Наиболее характерный признак — появления желто-белой исчерченности под эндокардом сосочковых и трабекулярных мышц.
8. а, б, в, г. При жировой дистрофии в кардиомиоцитах возникают мелкодисперсные (пылевидные), а не крупные капли (крупнокапельное ожирение характерно для гепатоцитов). Характерно неравномерное поражение кардиомиоцитов:
изменения ярче выражены вокруг венул, где гипоксия (основной повреждающий миокард фактор) выражена больше. При жировой дистрофии обычно исчезает поперечная исчерченность.
9. а, б, в. Бронхоэктатическая болезнь — одно из заболеваний, наиболее часто осложняющихся вторичным (реактивным) АА-амилоидозом. Вторичный амилоидоз носит системный характер: поражаются почки, печень, надпочечники, селезенка, кишечник. Амилоидоз почек (отложение амилоида в базальных мембранах капилляров клубочка приводит к повреждению гломерулярного фильтра) сопровождается развитием нефротического синдрома, для которого характерны массивная протеинурия, гипопротеинемия, гиперлипидемия и отеки. В канальцах при этом возникает белковая (гидропическая и гиалиново-капельная) и жировая дистрофия как следствие повышенной реабсорбции белка и жира канальцевым эпителием с последующей декомпозицией и снижением функции (что еще больше усиливает протеинурию). Для подтверждения диагноза амилоидоза почек необходима окраска конго красным, при которой амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет. Окраска толуидиновым синим применяется для верификации фокусов мукоидного набухания.
10. г. Для гипертонической болезни (доброкачественного варианта, который длится в течение многих лет) характерен распространенный гиалиноз артериол, возникающий вследствие плазматического пропитывания, а не фибриноидного некроза (последний характерен для злокачественных вариантов гипертонической болезни, в течение короткого срока приводящих к почечной недостаточности). В почках вследствие гиалиноза артериол возникает артериолосклеротический нефросклероз, или первично-сморщенные почки. Микроскопически в таких почках, помимо гиалиноза артериол, обнаруживают гиалинизированные клубочки, а сохранившиеся клубочки (нефроны) обычно увеличиваются — гипертрофия (что придает почке мелкозернистый вид).
11. 1 в, д; 2 б, в, г, д. Амилоидоз селезенки характерен для АА-амилоидоза (при вторичном реактивном амилоидозе и при средиземноморской лихорадке); тип отложения амилоида при этом периретикулярный. Саговая и сальная селезенка — стадии одного процесса. В саговой селезенке амилоид откладывается в ретикулярной строме лимфоидных фолликулов (белая пульпа), которые макроскопически выглядят в виде
полупрозрачных зерен, напоминающих саго. В сальной селезенке обнаруживаются диффузные отложения амилоида по ходу ретикулярной стромы белой пульпы (фолликулов) и красной пульпы. Поэтому селезенка значительно увеличивается, на разрезе выглядит однородной с сальным блеском.
12. а, б, в, г. Характерный вид створок клапанов (плотные, белые, непрозрачные) соответствует гиалинозу — стромально-сосудистому диспротеинозу, закономерно развивающемуся в клапанах сердца при ревматизме в исходе мукоидного и фибриноидного набухания. Гиалиноз клапанов сердца лежит в основе приобретенного ревматического порока сердца. Изолированный амилоидоз в сердце возникает обычно у стариков: при этом поражаются либо желудочки, либо предсердия. Изолированный амилоидоз клапанов сердца не типичен.
13. а, в, г, д. Ревматоидный артрит очень часто осложняется амилоидозом (АА-амилоидоз) с преимущественно периретикулярным типом отложения. Для выявления амилоида в пунктате почки следует применить окраску конго красным, при которой будут выявлены кирпично-красные массы амилоида по ходу базальных мембран клубочков и канальцев, которые в поляризационном микроскопе дают эффект дихроизма (двухцветности), свойственный фибриллярному белку амилоида. Фибриллярное строение амилоида хорошо выявляется при электронно-микроскопическом исследовании. При окраске Суданом в эпителии канальцев может быть выявлена жировая дистрофия (которая, как известно, возникает наряду с белковой как морфологическое выражение нефротического синдрома при амилоидозе почек).
14. б, в, г, д. В печени обнаружена макроскопическая картина жировой дистрофии («гусиная печень») — характерное проявление сахарного диабета. Печень при амилоидозе большая плотная белая с сальным блеском. У больных пожилого возраста сахарный диабет (тип 2) нередко бывает связан с изолированным амилоидозом островков Лангерганса, что могло также иметь место и в данной ситуации. Островковый амилоид можно отнести к APUD-амилоиду, предшественником которого является амилин (островковый пептид). Специфичной окраской на амилоид является конго красный, который следует применить при подозрении на амилоидоз. Для сахарного диабета характерен генерализованный гиалиноз артериол, возникающий вследствие плазматического пропитывания. Образующийся при этом гиалин содержит большое количество бета-липопротеидов — липогиалин.
15. г. В предыдущей задаче обнаружена большая дряблая желтая печень — жировая дистрофия. При амилоидозе печень увеличивается, но при этом она всегда плотной консистенции, на разрезе ткань светлая с сальным блеском. Таким образом, обнаружение амилоида при микроскопическом исследовании маловероятно. Для тучности, так же как и для сахарного диабета, характерна гиперлипидемия, которая приводит к инфильтрации липидами гепатоцитов, причем преимущественно вовлекаются периферические гепатоциты, часть из которых превращается в перстневидные клетки, в которых цитоплазма заполнена одной крупной каплей жира, а ядро оттеснено к мембране и расплющено. По мере продвижения крови к центральной вене содержание липидов в ней падает, поэтому в центральных гепатоцитах возникает мелкокапельная жировая дистрофия.
16. б, в, г. У больного с выраженной анемией (гипоксия!) закономерно развитие жировой дистрофии миокарда — паренхиматозныи липидоз, при котором в кардиомиоцитах появляются пылевидные капельки жира. Ведущий фактор развития жировой дистрофии миокарда — гипоксия, которая приводит к снижению окисления жирных кислот на кристах митохондрий; развивается деструкции митохондрий — декомпозиция, в цитоплазме накапливаются липиды. Вследствие неравномерной выраженности процесса в миокарде (гипоксия наиболее выражена в субэндокардиальных отделах миокарда) сердце макроскопически становится «тигровым»:
появляется желто-белая исчерченность со стороны эндокарда на сосочковых мышцах. Процесс сопровождается развитием сердечной недостаточности. Ожирение сердца — проявление общего ожирения, что нехарактерно для злокачественных опухолей, к которым относится лейкоз (генерализованное опухолевое поражение кроветворной ткани). Развитие амилоидоза сердца (AL-амилоид) характерно лишь для группы парапротеинемических лейкозов (миеломная болезнь), сопровождающихся продукцией аномальных иммуноглобулинов, часто представленных только легкими цепями, из которых строится амилоидный фибриллярный белок (AL-амилоид).
17. 1 б, в, г, д; 2 б, в; 3 б, в, е. Все три указанных вида дистрофии относятся к стромально-сосудистым диспротеинозам, следовательно, локализуются в строме органов и стенках сосудов. В клетках паренхиматозных органов развиваются паренхиматозные дистрофии. Все три вида дистрофии характерны для ревматических болезней, при которых они являются последовательными стадиями системной дезорганизации соединительной ткани. Обратимым процессом является только мукоидное набухание, при котором структура коллагеновых волокон сохраняется, отмечается лишь накопление в основном веществе гликозоаминогликанов (преимущественно гиалуроновой кислоты) и мелкодисперсных белков. Эффект метахромазии (извращение окраски), на котором основано выявление фокусов мукоидного набухания при окраске толуидиновым синим, связан с кислыми гликозоаминогликанами.Для гипертонической болезни и сахарного диабета характерен генерализованный гиалиноз артериол, возникающий вследствие плазматического пропитывания.
18. 1 а, б, г, д; 2 в, д, е. Ожирение сердца — проявление общего ожирения, т.е. стромально-сосудистого липидоза, при котором увеличивается количество жира в жировых депо, в том числе и в жировой клетчатке под эпикардом. Жировая клетчатка при ожирении сердца, распространяясь в строму миокарда, приводит к
сдавлению и атрофии кардиомиоцитов с развитием сердечной недостаточности; изредка возникает разрыв
правого желудочка сердца, который может полностью замещаться жировой клетчаткой. Под жировой дистрофией сердца подразумевается паренхиматозный липидоз, при котором в кардиомиоцитах появляются пылевидные капельки жира. Вследствие неравномерной выраженности процесса в миокарде сердце макроскопически становится «тигровым»: появляется желто-белая исчерченность со стороны эндокарда на сосочковых мышцах. Ведущий фактор, приводящий к развитию жировой дистрофии,— это гипоксия, которая приводит к снижению окисления жирных кислот на кристах митохондрий, деструкции их крист (декомпозиция), накоплению в цитоплазме липидов. Процесс сопровождается развитием сердечной недостаточности.
19. б, д. Гидропическая дистрофия печени характерна для вирусных гепатитов: объем гепатоцитов при этом увеличивается, в цитоплазме появляются бледноокрашенные вакуоли, содержащие жидкость, которые при электронно-микроскопическом исследовании оказываются резко расширенными (а не уменьшенными) канальцами цитоплазматической сети. Гидропическая дистрофия сопровождается снижением белково-синтетической функции печени. Резко выраженная гидропическая дистрофия носит название «баллонная дистрофия», на этой стадии дистрофия необратима — «фокальный колликвационный некроз», который приводит к некрозу клетки («тотальный колликвационный некроз»).
20. б. Хронические деструктивные формы туберкулеза часто осложняются вторичным (реактивным) амилоидозом (АА-амилоид), который имеет генерализованный характер с поражением почек, печени, селезенки, надпочечников, кишечника. Амилоидоз почек проходит в своем развитиии 3 стадии: пренефротическую (небольшое количество амилоида выявляется только при микроскопическом исследовании в клубочках почки, в базальных мембранах канальцев, в сосудах, строме); нефротическую с развернутой картиной нефротического синдрома (в почках большое количество амилоида, макроскопически почки становятся большими белыми плотными) и уремическую, при которой возникает амилоидное сморщивание почек (почки большие плотные белые, но поверхность их становится бугристой за счет присоединения склероза). Первично-сморщенные почки (артериолосклеротический нефросклероз при гипертонической болезни) маленькие, мелкозернистые, плотные. Аналогично выглядят почки при хроническом гломерулонефрите со сморщиванием. При некротическом нефрозе (острая почечная недостаточность) почки имеют «шоковый вид»: большие почки с темно-красными пирамидами и широкой бледной корой.
21. 1 б, в, д; 2 а, б, в. Первичный амилоидоз — это AL-амилоидоз, относится к генерализованным формам амилоидоза, для которого наиболее типичен кардиомиопатический вариант. Старческий амилоидоз может быть генерализованным с поражением сердца, но, кроме того, могут быть изолированные формы старческого амилоидоза с поражением сердца — желудочков или предсердий. Ни первичный, ни старческий амилоидоз не являются APUD-амилоидом, при котором амилоид синтезируется эндокринными клетками на основе полипептидных гормонов. Для первичного амилоидоза характерен AL-амилоид, строящийся на легких цепях иммуноглобулинов; для генерализованного старческого амилоидоза, а также для изолированного поражения желудочков сердца характерен АТТР, строящийся из сывороточного предшественника транстиретина (преальбумина), а для амилоидоза с поражением предсердий характерен AANF, белком-предшественником которого является натрийуретический фактор. Как первичный, так и старческий амилоидоз встречаются в разных странах и континентах, к ним не выявлено предрасположенности определенных этнических групп. Для первичного амилоидоза характерно непостоянство красочных реакций: часто отмечаются отрицательные результаты при окраске конго красным.