Тема 20. Болезни почек
• Руководствуясь структурно-функциональным принципом, выделяют гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть приобретенными и наследственными, а также заболевания с первичным вовлечением интерстиция, пиелонефрит и почечно-каменную болезнь.
• Нефросклероз завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической почечной недостаточности.
ГЛОМЕРУЛОПАТИИ
Гломеруорпатии – заболевания с первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата.
• Могут быть первичными и вторичными, т.е. связанными с другими заболеваниями (например, нефрит при системной красной волчанке, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз почек).
• Могут быть воспалительной (гломерулонефриты) и невоспалительной природы.
Воспалительные глоиерулопатии. Гломерулонефрит
Под названием “гломерулонефрит” в настоящее время объединяют группу заболеваний инфекционно-аллергической или неустановленной этиологии, характеризующихся двусторонним диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочкового аппарата почек с развитием характерных почечных (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия) и внепочечных (артериальная гипертензия, диспротеинемия, отеки, ranepisi азотемия) симптомов.
• В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы гломерулонефрита: гематурическую, латентную, нефротическую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную.
• В зависимости от характера течения выделяют следующие основные формы гломерулонефрита: острый, подострый и хронический.
1. Острый гломерулонефрит.
• Длительность течения от 1,5 до 12 мес. Спустя 12 мес. говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите. Основным этиологическим фактором являются нефритогенные штаммы (3-гемолитического стрептококка группы А, реже заболевания вызывают другие микроорганизмы (вирусы, малярийный плазмодий и др.). Часто заболевание развивается через 2-3 нед после стрептококковой ангины, скарлатины, стрептодермии.
По патогенезу является иммунологически обусловленным заболеванием с иммунокомплексным механизмом поражения Иммунные комплексы можно обнаружить при электронно-микроскопическом и иммуногистохимическом исследованиях в базальных мембранах гломерулярных капилляров и/или в мезангии клубочков.
Наиболее частой гистологической формой, обнаруживаемой при исследовании пунктатов почки, является интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, для которого характерны пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток, инфильтрация клубочка ПЯЛ.
Макроскопическая картина: почки увеличены дряблые, с широким полнокровным корковым веществом, в котором виден красный крап - “большие пестрые почки”.
Прогноз заболевания благоприятный: в большинстве случаев наступает выздоровление. В ряде случаев острый затянувшийся гломерулонефрит переходит в хронический.
2. Подострый гломерулонефрит.
• Характеризуется быстро прогрессирующим злокачественным течением: в течение нескольких месяцев (6 мес-1,5 года) происходит сморщивание почек и развивается хроническая почечная недостаточность. По патогенезу чаще иммунокомплексный, реже (около 10 %) - антительный (при пневморенальном синдроме Гудпасчера).
По морфологической картине всегда является экстракапиллярным пролиферативным гломерулонефритом, для которого характерно образование в просвете капсул Шумлянского — Боумена полулуний из пролиферирующего нефротелия и подоцитов, быстро подвергающихся склерозу. Полулуния возникают в ответ на деструкцию гломерулярных капилляров и появление фибрина в полости капсулы.
Макроскопическая картина: почки имеют вид больших пестрых либо больших красных почек.
3. Хронический гломерулонефрит.
• Характеризуется длительным течением (более 12 мес.), проявляется в различных клинических формах. Этиология чаще неизвестна.
По патогенезу преимущественно иммунокомплексный, редко — антительный.
• Включает группу мезангиальных гломерулонефритов, для которых характерно появление иммунных комплексов субэндотелиально и в мезангии с развитием пролиферации мезангиальных клеток и выселением их (или их отростков) на периферию клубочков (интерпозиция мезангия), что приводит к запустеванию и склерозу капиллярных петель.
• В зависимости от степени выраженности интерпозиции мезангия выделяют:
а. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит:
характеризуется доброкачественным течением (длительность заболевания может составлять несколько десятилетий);
характерными морфологическими признаками являются расширение мезангия вследствие пролиферации мезангиальных клеток и накопления мембраноподобного вещества; интерпозиция мезангия выражена слабо;
особой формой является нефрит с IgA-депозитами, который характеризуется возвратной макрогематурией и неблагоприятным клиническим течением.
б. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит:
протекает чаще с нефротическим синдромом, быстро приводит к сморщиванию почек;
характерна не только выраженная пролиферация мезангиоцитов, но также диффузное утолщение и расщепление мембран клубочков в связи с интерпозицией мезангия.
• В исходе гломерулонефрита развиваются вторично сморщенные почки.
Макроскопическая картина: почки уменьшены, плотные, сероватого цвета, поверхность их мелкозернистая, на разрезе слои почки истончены.
Микроскопическая картина: выявляется склероз клубочков, атрофия канальцев, склероз стромы, артериологиалиноз, склероз более крупных артерий. В сохранившихся клубочках можно обнаружить признаки хронического гломерулонефрита: пролиферация мезангиальных клеток, склероз капиллярных петель, синехии в полости капсулы клубочков.
Невоспалительные гломерулопатии
• Среди невоспалительных гломерулопатии наибольший интерес представляют те, которые составляют сущность первичного нефротического синдрома.
• Под этим термином объединяют первичные гломерулопатии невоспалительной природы, основным клиническим симптомом которых является нефротический синдром.
• Для нефротического синдрома характерны следующие проявления:
а) массивная протеинурия (более 3,5—4 г белка в сутки);
б) гипоальбуминемия (содержание альбуминов менее 3 г на 100 мл);
в) генерализованные отеки, связанные со снижением онкотического давления;
г) гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.
Первичный нефротический синдром включает липоидный нефроз, мембранозную нефропатию и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. Ранее эти заболевания относили к хроническому гломерулонефриту.
1. Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей). Этиология неизвестна.
• Развивается в раннем детском возрасте.
• Выявляются атопические расстройства (экзема, ринит), сочетающиеся с HLA-B8 или HLA DR7. При светооптическом исследовании пунктата характеризуется минимальными изменениями (нефропатия с минимальными изменениями).
Электронно-микроскопическая картина: отсутствие малых отростков подоцитов (болезнь малых отростков подоцитов).
• Хорошо поддается стероидной терапии.