2. Мембранозная нефропатия.
• Наиболее частая причина нефротического синдрома.
• Болеют взрослые, преимущественно в молодом возрасте.
Этиология неизвестна (иногда заболевание связано с гепатитом В, малярией, опухолями или лекарственными препаратами).
Патогенез связан с иммунными комплексами.
Микроскопическая картина: характерны значительное утолщение базальных мембран гломерулярных капилляров, отсутствие пролиферации мезангиальных клеток. При использовании методов серебрения контуры базальных мембран неровные с появлением многочисленных шипиков — диагностический светооптический признак мембранозной нефропатии.
Электронно-микроскопическая картина: отмечаются субэпителиальные депозиты, которые постепенно замуровываются в мембраноподобное вещество, продуцируемое подоцитами — “мембранозная трансформация”.
Макроскопическая картина: почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, белого, реже желтого цвета — “большие белые почки”.
• Заболевание медленно прогрессирует, плохо поддается стероидной терапии.
3. Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз.
• Встречается преимущественно в юношеском возрасте.
• Этиология неизвестна.
• Характеризуется фокальным (поражается только часть клубочков, чаще юкстамедуллярные) и сегментарным (вовлекается только часть капилляров клубочка) поражением клубочков.
• Может быть конечной стадией липоидного нефроза (болезни малых отростков подоцитов).
• Прогноз неблагоприятный: заканчивается сморщиванием почки с развитием хронической почечной недостаточности (в среднем через 10 лет).
ТУБУЛОПАТИИ
А. Приобретенные тубулопатии.
• Среди приобретенных тубулопатии наибольшее значение имеет некротический нефроз, клиническим выражением которого является острая почечная недостаточность.
• В развитии острой почечной недостаточности имеют значение два фактора:
1) шок (чаще эндотоксический, травматический, геморрагический), сопровождающийся шунтированием кровотока в почке с развитием ишемии коры;
2) непосредственное действие токсинов на нефроциты (эндогенных при желтухе или экзогенных — этиленгликоль, суррогаты алкоголя, ртутные соединения):
особое место занимает краш-синдром (синдром длительного раздавливания), в развитии которого большое значение имеет повреждение мышц с развитием миоглобинурии.
Стадии некротического нефроза:
а. Шоковая (1-е сутки) — характерны шоковые расстройства кровообращения с развитием ишемии коры и полнокровия пирамид;
б. Олигоанурическая (2 — 9-е сутки) — характерен некроз нефроцитов главных отделов нефрона;
в. Восстановления диуреза (10—21-й день) — характеризуется процессами регенерации: восстановление канальцев возможно при сохранении базальной мембраны.
• Смерть может наступить в олигоанурической стадии от уремии или электролитных нарушений (особо опасна гиперкалиемия, приводящая к остановке сердца).
Б. Наследственные тубулопатии представлены различными формами наследственных канальцевых ферментопатий.
ПИЕЛОНЕФРИТ
Пиелонефрит - инфекционное заболевание, при котором в процесс вовлекается лоханка, чашечки, вещество почки с преимущественным поражением интерстиция.
• Наиболее часто встречающееся заболевание почек.
• Наиболее частый возбудитель — Е. coli.
• Инфект попадает в почки либо гематогенным путем, либо восходящим — из уретры, мочевого пузыря, мочеточников (восходящий урогенный пиелонефрит).
• Распространению инфекта при восходящем пути способствует везикоуретеральный рефлюкс. К развитию пиелонефрита предрасполагают следующие факторы:
1) обструкция мочевых путей (камни, стриктуры, сдавление опухолью и т.д.);
2) операции на почках и мочевыводящих путях;
3) катетеризация мочевых путей;
4) заболевания половых органов.
• Пиелонефрит значительно чаще наблюдается у женщин, главным образом из-за более короткой уретры. Риск возникновения пиелонефрита значительно возрастает во время беременности.
• У мужчин пожилого возраста повышенный риск развития пиелонефрита связан с гиперплазией предстательной железы.
• Пиелонефрит может быть острым и хроническим.