Хронічна ниркова недостатність у дітей.

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) -клінічний симптомокомплекс, обумовлений зменшенням числа і зміною функції діючих нефронів, що призводить до порушення гомеостатичної функції нирок, зокрема, зниженню швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ) більш ніж на 50%.

ХНН діагностують у дітей із захворюваннями нирок і сечовивідних шляхів при зниженні швидкості клубочкової фільтрації нижче 20 мл/хв на 1,73 м² поверхні тіла, підвищенні рівня креатиніну в сироватці крові більше 2 мг % (0,177 ммоль/л) і сечовини більше 50 мг% (8,3 ммоль/л) протягом 3-6 місяців.

Етіологія. У дітей до 5 років найбільш часті причини ХНН: природжені структурні і обструктивні аномалії.

У дітей після 5 років - набуті хвороби:

· фокальний сегментарний гломерулосклероз;

· хронічний гломерулонефрит;

· гемолітико-уремічний синдром;

· прогресуючі спадкові нефропатії (спадковий нефрит, дисплазії нирок та ін.).

Патогенез. Прогресуюче зменшення маси діючих нефронів призводить до наступних порушень:

· зниження концентраційної здатності нирок і поліурія;

· підвищення втраті електролітів (натрію і калію) із сечею, електролітні розлади (гіперкаліємія, гіпокальціемія, гіпонатріємія);

· порушення гомеостазу екстрацелюлярної рідини;

· гіперазотемія, ацидоз, гіпергідратація;

· оліго-, анурія.

Прогресуванню ХНН сприяють:

· високий вміст білка в дієті;

· персистуюча протеїнурія та/або системна гіпертензія будь-якої етіології;

· повільні і латентні вірусні та інші інфекції (мікоплазменні, хламідійна, герпетичні, ентеровірусні та ін.);

· дизбактеріози кишечника, закрепи, хронічна патологія шлунково-кишкового тракту.

Ознака ХНН	Причини розвитку
Затримка росту і розвитку	Дефіцит білка, калорій, вітамінів (в т.ч. вітаміну D), ацидоз, азотемія
Астенія, психоневрогенні розлади	Азотемія, дефіцит калоражу, анемія, гіпоксія, гіпертензія
Білковий дефіцит (гіпопротеїнемія, зниження тургора)	Посилений катаболізм, порушення засвоєння білка тканин, зменшення м'язової маси
Гіпертензія	Підвищення продукції реніну, порушення водно-електролітного балансу
Набряки	Протеїнурія, гіповолемія, гіпопротеїнемія, «безбілкові набряки»
Анемія	Дефіцит білка, заліза, еритропоетінів
Геморагічний синдром	Збільшення часу кровотечі під впливом сечовини, зміна властивостей тромбоцитів в результаті накопичення в крові гуанідинянтарної кислоти
Остеодистрофія	Порушення продукції активних метаболітів вітаміну D, дефіцит кальцію, гіперпаратіреоїдізм
Азотемія	Затримка азотистих метаболітов в крові в результаті зниження фільтрації, посилений катаболізм, порушення толерантності до звичайного білкового раціону
Гіперкаліємія	Порушення фільтрації, посилений катаболізм, ацидоз
Гіпонатріємія	Порушення внутрішньониркового транспорту натрію
Гіпостенурія	Ураження мозкової речовини нирок
ДВЗ-синдром	Порушення тромбоутворення, реологічних властивостей крові
Ацидоз	Порушення фільтрації, аміноацидогенезу
Імунодефіцитний стан	Білковий дефіцит, гормональний дисбаланс; порушення імуногенезу, індуковане токсинами

Класифікація ХНН (Папаян А. В., Архипов В. В., 1997) передбачає виділення чотирьох стадій:

I стадія (компенсована). Об'єм ниркових функцій складає від 80 до 50% від норми, а число функціонуючих нефронів - від 50 до 25%. ШКФ - 70-50 мл/хв х 1,73 м². Креатинін 0,088-0,265 ммоль/л. Можлива мікропротеїнурія. Клінічні симптоми ХНН відсутні до тих пір, поки число функціонуючих нефронів не зменшиться до 30%.

II стадія (субкомпенсована). Об'єм ниркових функцій від 50 до 25% від норми, залишкове число нефронів - менше 30%. ШКФ - 50-30 мл/хв х 1,73 м². Креатинін 0,12-0,53 ммоль/л. Порушена толерантність до різних харчових інгредієнтів, порушено всмоктування Ca++. Пацієнти погано переносять інтеркурентні захворювання, а також дегідратацію, гіперкаліємію, ацидоз. У разі дегідратації зростає ризик розвитку гострої ниркової недостатності. У дітей часто відзначають затримку росту.

III стадія (декомпенсована). Об'єм ниркових функцій складає менше 30%, а число нефронів менше 15% від норми. ШКФ - 30-10 мл/хв х 1,73 м². Креатинін 0,485-0,8 ммоль/л. Характерні остеодистрофія, анемія і гіпертензія. Консервативна терапія направлена на корекцію метаболічних порушень. Пацієнти при строгому дотриманні режиму, дієти і консервативної терапії можуть вести звичайний спосіб життя. Проводять підготовку до терапії діалізом

IV стадія (уремія). Залишкова функція нирок складає менше 5%. ШКФ менше 10 мл/хв х 1,73 м². Креатинін 0,62-1,1 ммоль/л. Характерні анорексія, нудота, слабкість. За відсутності лікування з'являються блювання, судоми, кома і шлунково-кишкові кровотечі. Часто - серцева недостатність і аритмія. Симптоми частково або повністю оборотні при проведенні строгої консервативної терапії, яку доповнюють діаліз та/або ниркова трансплантація.

Діагноз встановлюють з урахуванням клініко-лабораторних даних.

Лікування при ХНН I стадії направлене на основне захворювання і є симптоматичним. У стадії II призначають дієту з обмеженням білка до 1,5 г/кг. При високій азотемії призначають дієту з добовою кількістю білка 0,6-0,7 г/кг, збагачену вуглеводами і жирами, по типу дієти Джіордано-Джіованнетті, з якої виключають м'ясо, рибу, сир. У міру зменшення азотемії кількість білка в дієті збільшують до 1-1,5 г/кг в добу. Кількість солі в раціоні залежить від наявності гіпертензії, набряків, добового діурезу і екскреції натрію. При гіпокаліємії в дієту вводять продукти, збагачені калієм (банани, урюк, родзинки, чорнослив). Всім хворим з ХНН призначають вітаміни ВС_, B1, В2, Е, В6 в підвищених дозах.

Симптоматична терапія:

- при ацидозі - введення гідрокарбонату натрію;

- при гіпертензії - дієта без солі, гіпотензивні препарати (каптопріл, діазоксид, препарати раувольфії, альфа-метілдопа) в поєднанні з сечогінними (фуросемід);

- при остеопатії і гіпокальціємії - препарати кальцію, вітамін D;

- при анемії - трансфузії еритроцитарної маси при рівні гемоглобіну нижче 50 г/л.

Показання до гемодіалізу: у дітей починають в III-IV стадії ХНН при рівні креатініну в сироватці крові більше 0,528 ммоль/л і кліренсі ендогенного креатиніну менше 10 мл/хв на 1,73 м². Гемодіаліз проводять 2-3 рази на тиждень.

Для хворих з ХНН, що знаходяться на регулярному гемодіалізі, доцільна трансплантація нирки.

Профілактика ХНН: своєчасне виявлення і адекватне лікування причинно-значущих станів.

Прогноз залежить від причини ХНН. У I стадії ХНН оборотня, якщо можна активно коригувати її причину. У 80% пацієнтів термінальна стадія ХНН розвивається в дитячому віці.

Диспансеризація довічна:

- щомісячно огляд, контроль артеріального тиску; аналізи сечі і крові, проба Зимницького;

- щоквартально біохімічний аналіз крові (креатинін, сечовина, електроліти, білкові фракції, кислотно-основний стан) і сечі (електроліти). Кліренс креатиніну, коефіцієнт реабсорбції.

Санаторне лікування рекомендовано на кліматологічних курортах з сухим і жарким кліматом.