Хронічна ниркова недостатність у дітей.

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) -клінічний симптомокомплекс, обумовлений зменшенням числа і зміною функції діючих нефронів, що призводить до порушення гомеостатичної функції нирок, зокрема, зниженню швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ) більш ніж на 50%.

ХНН діагностують у дітей із захворюваннями нирок і сечовивідних шляхів при зниженні швидкості клубочкової фільтрації нижче 20 мл/хв на 1,73 м² поверхні тіла, підвищенні рівня креатиніну в сироватці крові більше 2 мг % (0,177 ммоль/л) і сечовини більше 50 мг% (8,3 ммоль/л) протягом 3-6 місяців.

Етіологія. У дітей до 5 років найбільш часті причини ХНН: природжені структурні і обструктивні аномалії.

У дітей після 5 років - набуті хвороби:

· фокальний сегментарний гломерулосклероз;

· хронічний гломерулонефрит;

· гемолітико-уремічний синдром;

· прогресуючі спадкові нефропатії (спадковий нефрит, дисплазії нирок та ін.).

Патогенез. Прогресуюче зменшення маси діючих нефронів призводить до наступних порушень:

· зниження концентраційної здатності нирок і поліурія;

· підвищення втраті електролітів (натрію і калію) із сечею, електролітні розлади (гіперкаліємія, гіпокальціемія, гіпонатріємія);

· порушення гомеостазу екстрацелюлярної рідини;

· гіперазотемія, ацидоз, гіпергідратація;

· оліго-, анурія.

Прогресуванню ХНН сприяють:

· високий вміст білка в дієті;

· персистуюча протеїнурія та/або системна гіпертензія будь-якої етіології;

· повільні і латентні вірусні та інші інфекції (мікоплазменні, хламідійна, герпетичні, ентеровірусні та ін.);

· дизбактеріози кишечника, закрепи, хронічна патологія шлунково-кишкового тракту.

Класифікація ХНН (Папаян А. В., Архипов В. В., 1997) передбачає виділення чотирьох стадій.

I стадія (компенсована). Об'єм ниркових функцій складає від 80 до 50% від норми, а число функціонуючих нефронів - від 50 до 25%. ШКФ - 70-50 мл/хв х 1,73 м². Креатинін 0,088-0,265 ммоль/л. Можлива мікропротеїнурія. Клінічні симптоми ХНН відсутні до тих пір, поки число функціонуючих нефронів не зменшиться до 30%.

II стадія (субкомпенсована). Об'єм ниркових функцій від 50 до 25% від норми, залишкове число нефронів - менше 30%. ШКФ - 50-30 мл/хв х 1,73 м². Креатинін 0,12-0,53 ммоль/л. Порушена толерантність до різних харчових інгредієнтів, порушено всмоктування Ca++. Пацієнти погано переносять інтеркурентні захворювання, а також дегідратацію, гіперкаліємію, ацидоз. У разі дегідратації зростає ризик розвитку гострої ниркової недостатності. У дітей часто відзначають затримку росту.

III стадія (декомпенсована). Об'єм ниркових функцій складає менше 30%, а число нефронів менше 15% від норми. ШКФ - 30-10 мл/хв х 1,73 м². Креатинін 0,485-0,8 ммоль/л. Характерні остеодистрофія, анемія і гіпертензія. Консервативна терапія направлена на корекцію метаболічних порушень. Пацієнти при строгому дотриманні режиму, дієти і консервативної терапії можуть вести звичайний спосіб життя. Проводять підготовку до терапії діалізом

IV стадія (уремія). Залишкова функція нирок складає менше 5%. ШКФ менше 10 мл/хв х 1,73 м². Креатинін 0,62-1,1 ммоль/л. Характерні анорексія, нудота, слабкість. За відсутності лікування з'являються блювання, судоми, кома і шлунково-кишкові кровотечі. Часто - серцева недостатність і аритмія. Симптоми частково або повністю оборотні при проведенні строгої консервативної терапії, яку доповнюють діаліз та/або ниркова трансплантація.

Діагноз встановлюють з урахуванням клініко-лабораторних даних.

Лікування при ХНН I стадії направлене на основне захворювання і є симптоматичним. У стадії II призначають дієту з обмеженням білка до 1,5 г/кг. При високій азотемії призначають дієту з добовою кількістю білка 0,6-0,7 г/кг, збагачену вуглеводами і жирами, по типу дієти Джіордано-Джіованнетті, з якої виключають м'ясо, рибу, сир. У міру зменшення азотемії кількість білка в дієті збільшують до 1-1,5 г/кг в добу. Кількість солі в раціоні залежить від наявності гіпертензії, набряків, добового діурезу і екскреції натрію. При гіпокаліємії в дієту вводять продукти, збагачені калієм (банани, урюк, родзинки, чорнослив). Всім хворим з ХНН призначають вітаміни В_С, B₁, В₂, Є, В₆ в підвищених дозах.

Симптоматична терапія:

- при ацидозі - введення гідрокарбонату натрію;

- при гіпертензії - дієта без солі, гіпотензивні препарати (каптопріл, діазоксид, препарати раувольфії, альфа-метілдопа) в поєднанні з сечогінними (фуросемід);

- при остеопатії і гіпокальціємії - препарати кальцію, вітамін D;

- при анемії - трансфузії еритроцитарної маси при рівні гемоглобіну нижче 50 г/л.

Показання до гемодіалізу: у дітей починають в III-IV стадії ХНН при рівні креатініну в сироватці крові більше 0,528 ммоль/л і кліренсі ендогенного креатиніну менше 10 мл/хв на 1,73 м². Гемодіаліз проводять 2-3 рази на тиждень.

Для хворих з ХНН, що знаходяться на регулярному гемодіалізі, доцільна трансплантація нирки.

Профілактика ХНН: своєчасне виявлення і адекватне лікування причинно-значущих станів.

Прогноз залежить від причини ХНН. У I стадії ХНН оборотня, якщо можна активно коригувати її причину. У 80% пацієнтів термінальна стадія ХНН розвивається в дитячому віці.

Диспансеризація довічна:

- щомісячно огляд, контроль артеріального тиску; аналізи сечі і крові, проба Зимницького;

- щоквартально біохімічний аналіз крові (креатинін, сечовина, електроліти, білкові фракції, кислотно-основний стан) і сечі (електроліти). Кліренс креатиніну, коефіцієнт реабсорбції.

Санаторне лікування рекомендовано на кліматологічних курортах з сухим і жарким кліматом.