29. Акромегалия и гигантизм.
2Акромегалия - 0 заболевание, обусловленное избыточной
продукцией соматотропина. Проявляется усиленным ростом ске-
лета, органов и тканей. Акромегалия впервые описана Пьером
Мари (1886). Это наиболее частое заболевание аденогипофиза,
встречающееся одинаково часто среди мужчин и женщин, приему-
щественно в зрелом возрасте (30-50 лет). При повышении про-
дукции соматотропина у детей, когда еще не закрыты зоны рос-
та, происходит пропорциональный рост скелета, органов и тка-
ней (гигантизм). Акромегалия и гигантизм рассматриваются как
заболевания одной природы, как возрастные варианты одного и
того же процесса.
ЭТИОЛОГИЯ. 2 0Всвязи с постепенным развитием заболевание
может длительное время протекать скрыто, поэтому иногда ус-
тановить истинную его причину трудно. Описаны случаи разви-
тия заболевания после травмы, инфекции, после беременности и
климактерическом периоде. Особенно большое значение имеет
инфекционный процесс в гипоталамусе. Являются ли перечислен-
ные факторы причинами или только провоцирующими - утверждать
нельзя. В последние годы большое место отводятся генетичес-
кому фактору, что подтверждается наличием семейной формы ак-
ромегалии.
ПАТОГЕНЕЗ: В основе патогенеза лежит повышенная продук-
ция соматотропина ацидофильными клетками аденогипофиза на
почве ацидофильной аденомы гипофиза. Помимо типичной и наи-
более частой локализации в области турецкого седла, аденома
может развиваться из эмбриональных зачатков гипофиза и рас-
полагаться на задней части глотки или в клиновидной кости.
Значительно реже избыточное образование соматотропина обус-
ловлено не аденоматозом, а диффузной гиперплазии ацидофиль-
ных клеток. Гиперфункция аденогипофизаможет быть связана с
первичным поражением гипоталамуса.
Основной метаболический эффект соматотропина сводится к
усилению синтеза белка. При его гиперсекреции наблюдается
усиление анаболических процессов, проявляющихся интенсивным
ростом костей скелета, увеличением объема мышц и внутренних
органов (спланхомегалия).
В начале заболевания возможна избыточная продукция дру-
гих тропных гормонов гипофизо-тиро-, гонадо-и кортикотропи-
на, пролактина, с чем связывают повышение функции перифери-
ческих эндокринных желез-половых, щитовидной и надпочечнико-
вой. По мере роста опухоли гиперфункция аденогипофиза заме-
няется гипофункцией, что ведет к недостаточности перифери-
ческих эндокринных желез.
При опухоли значительных размером (3-5 см. в диаметре)
появляются симтомы повышенного внутричерепного давления.
Описаны случаи быстро прогрессирующего течения заболе-
вания, причина - злокачественная аденома гипофиза. Наряду с
интенсивным ростом опухоли рано развиваются метастазы в кос-
ти черепа, грудной клетки, позвоночного столба.
2ГИГАНТИЗМ. 0Гигантизм (от греч. гигантос - великан) ха-
рактеризуется ускоренным пропорциональным ростом подростков,
т.е. лиц с незакончившимся физиологическим ростом. При ги-
гантизме росте превышает верхние границы нормы, соответству-
ющие данному полу и возрасту. Патологическим принято считать
рост 2 м у мужчин и 1.9 - у женщин. В основе заболевания ле-
жит избыточная секреция соматотропина. Встречается приему-
щественно среди мальчиков в препуберантном и пубирантном пе-
риоде.
ЭТИОЛОГИЯ. 2 0Так же, как и при акромегалии, основной при-
чиной гигантизма является ацидофильная аденома гипофиза,
секретирующая избыток соматотропина. Среди других причин от-
мечают инфекцию, травму, кровоизлияния, ведущее к гиперпла-
зии ацедофильных, реже хромотофильных клеток.
ПАТОГЕНЕЗ. Избыточная продукция соматотропина ведет к
интенсивному эпифезарному росту костей. Всвязи с тем что в
подростковом периоде окостенение эпифезарных хрящей не окон-
чено, происходит избыточный рост костей в длину. Стимулирую-
щее влияние соматотропина распространяется и на мягкие тка-
ни, а также на внутренние органы (спланхномегалия).