Опухоли спинного мозга в детском возрасте

Опухоли спинного мозга в детском возрасте наблюдаются редко. Болеют преимущественно дети школьного возраста, чаще мальчики.

По гистогенетической характеристике преобладающая часть спинальных опухолей относится к невриномам, арахноидэндотелиомам, тератомам. Среди злокачественных новообразований преобладают саркомы.

Спинальные опухоли делятся на первичные и вторичные. Вторичные опухоли прорастают из грудной и брюшной полостей, позвоночного канала.

Наиболее частая локализация опухолей − грудной отдел спинного мозга.

Экстрамедуллярные опухоли встречаются чаще интрамедуллярных. Экстрамедуллярные новообразования обычно располагаются в области задней и заднебоковой поверхностей спинного мозга, могут быть экстрадуральными (над твердой мозговой оболочкой) или субдуральными (под твердой мозговой оболочкой). Интрамедуллярные опухоли могут распространяться кпереди, кзади и в боковые отделы спинного мозга.

Уменьшая свободное пространство в полости позвоночного канала, спинальная опухоль вызывает натяжение мозговых оболочек и корешков, расстройство крово- и лимфообращения, сдавление вещества мозга.

Степень выраженности патологических изменений зависит не только от размеров опухоли, но и от сосудистых нарушений вследствие сдавления сосудов или прорастания их опухолью.

Экстрамедуллярные опухоли. Характеризуется медленно прогрессирующим очаговым поражением спинного мозга. В течении заболевания различают три стадии: I − корешковая; II − синдром половинного поражения спинного мозга (Броун − Секара), III − синдром поперечного поражения спинного мозга.

Наиболее ранним является болевой синдром. Боли связаны с раздражением корешков и оболочек. Они весьма интенсивны, ощущаются обычно на уровне расположения опухоли и поэтому являются важным топико-диагностическим признаком. Вначале боли выражены на одной стороне, в дальнейшем становятся двусторонними. Наряду со спонтанными болями отмечается болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации определенного вынужденного положения туловища. При опухолях боковой поверхности спинного мозга возникает сколиоз, дуга которого открыта в сторону новообразования. При каудально расположенных опухолях из-за резких корешково-оболочечных болей изменяется походка. Она напоминает «утиную» и способствует сохранению фиксированного положения позвоночника. Помимо болей, часто наблюдаются парестезии.

Вследствие давления опухоли на спинной мозг на фоне болевого синдрома появляются чувствительные, двигательные, тазовые и вегетативно-трофические расстройства.

Расстройства чувствительности возникают, как правило, в нижних сегментах тела, ниже уровня расположения опухоли. По мере нарастания компрессии граница расстройств чувствительности постепенно перемещается вверх, достигая уровня опухоли.

На более поздней стадии развития опухоли формируется синдром Броун − Секара. У детей раннего возраста синдром Броун-Секара наблюдается редко, так как диаметр спинного мозга очень мал и другая его половина также страдает от компрессии. На высоте заболевания спинальная опухоль чаще всего дает картину спастической нижней параплегии или тетраплегии, сопровождающейся двусторонними проводниковыми расстройствами чувствительности и тазовыми нарушениями по центральному типу. Периферические тазовые расстройства наблюдаются реже − при поражении спинальных центров тазовых органов и соответствующих корешков. Трофические расстройства ярче всего выражены при больших опухолях нижних отделов спинного мозга и конского хвоста.

Интрамедуллярные опухоли встречаются у детей гораздо реже экстрамедуллярных. Рост опухоли происходит не только в направлении поперечника, но и по длиннику спинного мозга, вследствие чего в процесс вовлекаются все новые и новые сегменты. При экстрамедуллярных опухолях, наоборот, нарастает интенсивность всех симптомов, а уровень поражения остается тем же. Корешковые боли при интрамедуллярных опухолях обычно появляются в развернутую стадию заболевания, чаще бывают двусторонними, симметричными и иррадиируют на более значительную часть поверхности тела, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. По тенденции распространения корешковых болей можно определить направление роста опухоли по длиннику спинного мозга.

Расстройства чувствительности − один из ранних симптомов опухоли. Вначале возникают диссоциированные сегментарные расстройства чувствительности, в дальнейшем присоединяются проводниковые двигательные и чувствительные нарушения. Проводниковые расстройства чувствительности носят иной характер, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. Нарушения чувствительности вначале выражены ближе к уровню расположения опухоли, а затем постепенно распространяются на нижележащие сегменты (симптом «масляного пятна»).

При интрамедуллярных опухолях возникают также вялые параличи. Они имеют большую распространенность, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. В силу большой протяженности опухолей и воздействия на вегетативные центры, расположенные в боковых рогах, наблюдаются выраженные вазомоторные, секреторные и трофические расстройств. У детей отмечается диффузное потение − симптом «влажной рубашки».

Уровень расположения опухоли определяют по сегментарным нарушениям, верхней границе расстройств чувствительности и корешковых болей, по изменению и выпадению кожных и сухожильных рефлексов, характеру нарушения тазовых функций.

В клинической практике иногда встречаются опухоли кранио-спинальной локализации. Для них характерно, помимо симптомов поражения спинного мозга, наличие признаков поражения мозгового ствола и мозжечка. Выражены симптомы внутричерепной гипертензии, отмечается вынужденное положение головы. На глазном дне обнаруживаются застойные явления.

Холестеатомы спинного мозга. Среди опухолей спинного мозга особое место занимают так называемые имплантационные холестематомы. Гистологически эти опухоли состоят из эпидермиса, содержат небольшие кисты и нередко характеризуются гроздевидным ростом.

Клинические наблюдения показывают, что симптомы заболевания обнаруживаются спустя несколько лет после эндолюмбального лечения туберкулезного менингита. Наиболее ярким и постоянным симптомом являются сильные боли в пояснично-крестцовой области, иррадирующие в нижние конечности. Болевые ощущения достигают такой интенсивности, что дети принимают анталгическую позу − формируются сколиозы, лордозы. Ходьба становится затруднительной или полностью невозможной. Положительны симптомы натяжения. Постукивание по остистым отросткам в пояснично-крестцовой области болезненно. Отмечается также стойкое понижение коленных и ахилловых рефлексов, иногда полное выпадение их. Таким образом, клиническая симптоматика указывает прежде всего на поражение конского хвоста.

При люмбальной пункции обнаруживаются ксантохромная окраска жидкости, наличие в ней холестерина, жирных кислот, фрагментов опухоли.

В диагностике опухоли спинного мозга имеют значение уровень корешковых болей, парезов, выпадения кожных и сухожильных рефлексов, локальная болезненность остистых отростков. Следует обращать внимание на динамику неврологической симптоматики. Установлению диагноза способствуют люмбальная пункция, проведение ликвороди-намических проб, миелография. Ликвородинамические пробы Стукея и Квеккенштедта выявляют частичную или полную блокаду субарахноидального пространства. При каудально расположенных опухолях часто имеет место «сухая» пункция. Характерны изменения состава цереброспинальной жидкости, выражающиеся в белково-клеточной диссоциации. Для уточнения уровня компрессии используют нисходящую миелографию. Рентгеноконтрастное вещество вводят посредством субокципитальной пункции в мозжечково-мозговую цистерну. Рентгенография позвоночника тоже дает важные сведения, так как изменения в позвоночнике при опухолях спинного мозга у детей встречаются чаще, чем у взрослых.

Опухоли спинного мозга следует дифференцировать от туберкулезного спондилита, сирингомиелии, арахноидита, гнойного эпидурита, кровоизлияния в вещество спинного мозга и его оболочки, опухолей позвоночника, рассеянного склероза.

Лечение опухолей спинного мозга оперативное. Прогноз более благоприятен при небольших экстрамедуллярных опухолях. Результаты оперативного лечения тем лучше, чем раньше произведена операция и чем менее выражены изменения в спинном мозге, вызванные компрессией. Кроме того, проводится консервативное симптоматическое лечение опухолей спинного мозга, используется весь набор реабилитационных мероприятий для восстановления утраченных функций.