2.1. Синдром полного поперечного поражения спинного мозга

Наиболее часто развитие синдрома полного поперечного поражения спинного мозга связано с травмами позвоночника со смещением позвонков, сочетающимися со сдавлением или полным разрывом спинного мозга, инфекционными процессами в спинном мозге (миелит).

Синдром полного пересечения спинного мозга сопровождается прерыванием как восходящих, так и нисходящих путей. Клинические проявления включают исчезновение чувствительности и движений по сегментарному и проводниковому типу (ниже уровня поражения).

Полное нарушение целостности спинного мозга сопровождается явлениями спинального шока ниже уровня повреждения. В результате этого утрачиваются нисходящие тормозные влияния на тормозные интернейроны спинного мозга. Предполагается также, что утрачиваются прямые возбуждающие супраспинальные влияния (в основном кортикоспинальные) на α- и γ-мотонейроны. Поэтому тормозные интернейронные внутриспинальные системы начинают доминировать над процессами возбуждения в спинном мозге. Вследствие этого в начальной стадии спинального шока наблюдаются арефлексия, атония и затем атрофия. Это связано с гиперполяризацией мотонейронов, которая развивается вследствие дефицита возбуждения. У человека спинальный шок длится до 12 месяцев.

Затем наступает следующая стадия, которая характеризуется гиперрефлексией и мышечным гипертонусом (спастичностью) вследствие восстановления возбудимости мотонейронов. Вакантные синапсы на поверхности мотонейронов, оставшиеся после дегенерации супраспинальных нисходящих волокон, захватываются афферентными сегментарными входами (явление спраутинга; "sprouting" − захват). Спраутинг способствует восстановлению собственной активности спинного мозга ниже уровня повреждения. Вегетативные рефлексы также восстанавливаются.

При синдроме полного поперечного поражения спинного мозга диагностическими критериями для локализации топического очага являются: распространенность параличей, верхняя граница нарушений чувствительности, сегментарные (двигательные, чувствительные, вегетативные) нарушения. Если развитие данного синдрома связано с интрамедуллярной опухолью спинного мозга, проводниковые расстройства чувствительности носят "нисходящий" характер или по типу "масляного пятна" (выявляется горизонтальный уровень поражения всех видов чувствительности, т. е. появляются сегментарные расстройства чувствительности, зона которого увеличивается по направлению вниз или в обе стороны). Если синдром полного поперечного поражения спинного мозга формируется за счет экстрамедуллярной опухоли, то расстройства чувствительности носят диссоциированный проводниковый "восходящий" характер (с учетом закона эксцентрического расположения проводников спинного мозга).

При прерывании спинного мозга на верхнешейном уровне (С_I – С_IV) появляются:

• спастическая тетраплегия (спастический паралич всех четырех конечностей) за счет двустороннего поражения нисходящих моторных трактов, двусторонний периферический (вялый) паралич мышц соответствующего миотома (мышц затылочной области) за счет поражения периферических мотонейронов передних рогов, а также вялый паралич грудино-ключично-сосцевидных мышц и верхних отделов трапециевидных мышц в результате повреждения спинальной порции ядра XI пары (n. accesorius), двусторонний периферический паралич диафрагмы при повреждении периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга на уровне C_III–C_IV, аксоны которых формируют диафрагмальный нерв (n. phrenicus) с развитием синдрома острой дыхательной недостаточности или появления парадоксального типа дыхания (при вдохе передняя брюшная стенка втягивается, а при выдохе – выпячивается;

• утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, т. е. ниже уровня поражения по принципу "все, что ниже" при двустороннем поражении всех чувствительных проводников, а также по сегментарному типу в соответствующих склеротомах (волосистая часть головы затылочной области);

• двусторонняя диссоциированная анестезия боковых областей лица, т. е. выпадение поверхностных видов чувствительности – температурной (терманестезия) и болевой (анальгезия) при сохранности глубоких видов чувствительности (пространственной кожной чувствительности) в задних дерматомах Зельдера ("луковичный" тип чувствительных нарушений) при поражении нижнего сегмента ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. spinalis n. trigemini);

• нарушения функции органов малого таза по центральному типу, которые проявляются острой задержкой мочи (retentio urinae), кала (retentio alvi) или периодическим недержанием мочи (incontinentio intermittens urinae) и кала (incontinentio intermittens alvi). Это происходит потому, что утрачивается влияние центральных нейронов прецентральной извилины, расположенных на медиальной поверхности лобной доли, в парацентральной дольке, а периферическая соматическая регуляция функции органов малого таза осуществляется на уровне сегментов S_III–S_V спинного мозга, где в передних рогах серого вещества располагаются мотонейроны, иннервирующие поперечно-полосатую мускулатуру органов малого таза (наружные сфинктеры). Причем при полном поперечном поражении спинного мозга утрачивается принцип двусторонней корковой иннервации органов малого таза.

Синдром поражения шейно-грудного утолщения

(С_V–С_VIII и T_I–T_II):

• тетраплегия (периферический паралич рук за счет поражения передних рогов спинного мозга, сформированных периферическими мотонейронами и осуществляющих иннервацию верхних конечностей), и спастический паралич в мышцах туловища и нижних конечностях при поражении аксонов центральных (первых) мотонейронов, идущих в составе кортикоспинального тракта;

• двусторонняя утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента (с C_V–C_VIII по T_I–T_II по сегментарному типу и ниже уровня T_III–T_IV по проводниковому типу);

• расстройство функции органов малого таза по центральному типу;

• синдром Клода Бернара – Горнера в виде триады симптомов: сужение глазной щели (птоз) при параличе верхней мышцы хряща века (m. tarsalis superior, гладкомышечная порция мышцы, поднимающей веко), сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора зрачка (m. dilatator pupillae), и функционального преобладания парасимпатической нервной системы, поскольку парасимпатические волокна идут к m. sphincter pupillae в составе ЧМН (III пара), а симпатические волокна идут к дилятатору зрачка (m. dilatator pupillae) из спинного мозга (C_VIII T_I), энофтальм – западение глазного яблока (глазное яблоко как бы "вдавлено" в глазницу) за счет пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки (мюллеровских глазных мышц). Реже наблюдается депигментация радужки, что связано с поражением тел симпатических нейронов, расположенных в боковых рогах спинного мозга на уровне C_VIII–T_I. Вегетативные нарушения в грудных и шейном сегментах носят сосудисто-трофический характер.

Синдром поражения грудных сегментов (Т_II–Т_XII):

• спастическая нижняя параплегия вследствие двустороннего поражения аксонов центральных мотонейронов кортикоспинального тракта, периферический паралич в соответствующих миотомах вследствие поражения передних рогов спинного мозга, что обуславливает уменьшение экскурсии грудной клетки, и, как следствие этого, развитие застойных процессов в легких (застойных пневмоний) и появление симптомов дыхательной недостаточности;

• двусторонняя утрата всех видов чувствительности по сегментарному типу в соответствующих дерматомах и ниже уровня поражения по проводниковому типу (парагипестезия нижних конечностей, области промежности);

• расстройство функции органов малого таза по центральному типу;

• грубые вегетативные нарушения (сосудисто-трофические) в зоне соответствующих сегментов и ниже.

Синдром поражения пояснично-крестцового утолщения (L_I–L_V, S_I–S_II):

• периферический (вялый) паралич нижних конечностей вследствие поражения передних рогов L_I–S_II, из которых осуществляется периферическая иннервация нижних конечностей;

• параанестезия всех видов чувствительности нижних конечностей (по сегментарному типу) и в области промежности (по проводниковому типу);

• центральное расстройство функции тазовых органов;

• вегетативные нарушения в соответствующих сегментах.

Синдром поражения сегментов эпиконуса спинного мозга L_IV–S_II:

• симметричный периферический паралич мышц в соответствующих миотомах (мышцы задней группы бедер, мышцы голени, стоп, ягодичной области);

• параанестезия всех видов чувствительности в соответствующих дерматомах (на голени, стопах, ягодицах, промежности);

• нарушение функции органов малого таза по центральному типу;

• вегетативные нарушения в соответствующих сегментах с двух сторон (паховая область).

Синдром поражения сегментов конуса спинного мозга S_III–S_V:

• периферический паралич в мышцах соответствующих миотомов (наружные поперечно-полосатые сфинктеры мочевого пузыря и прямой кишки);

• анестезия по сегментарному типу в аногенитальной зоне ("седловидная анестезия");

• нарушение функции органов малого таза по периферическому типу при поражении периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга, из которых осуществляется сегментарная иннервация органов малого таза, в виде истинного недержания мочи (incontinentia urinae vera) и кала (incontinentia alvi vera, энкопрез). При истинном недержании моча или кал все время выделяется по каплям, наружные поперечно-полосатые сфинктеры зияют. Парадоксальное недержание мочи (ischuria paradoxa) и кала развивается при поражении сегментов ниже L_II. Нейроны, иннервирующие внутренний гладкомышечный сфинктер мочевого пузыря, треугольник мочевого пузыря и средний отдел прямой кишки, расположены выше уровня повреждения (в боковых рогах сегментов L_I–L_II), поэтому нарушается их взаимодействие с парасимпатическими центрами, которые расположены на уровне боковых рогов сегментов S_III–S_V и иннервируют детрузор мочевого пузыря и верхний отдел прямой кишки. Внутренние сфинктеры остаются закрытыми, при переполнении мочевого пузыря или прямой кишки моча или кал все время начинает выделяться по каплям вследствие механического перерастяжения сфинктера. Постоянно существующее препятствие для полного опорожнения мочевого пузыря приводит к его переполнению и нередко разрыву стенки мочевого пузыря с формированием уроперитонита. При стабильно высоком мышечном тонусе среднего отдела прямой кишки за счет сохранности симпатического центра регуляции органов малого таза (боковые рога спинного мозга на уровне L_I–L_II), имеют место атония, снижение перистальтики и секреции желез верхнего отдела прямой кишки, за счет поражения парасимпатических центров регуляции органов малого таза (боковые рога спинного мозга на уровне S_III–S_V); кроме того, в прямой кишке идет процесс активного всасывания воды, поэтому создаются условия для формирования парадоксальных запоров (наружный поперечно-полосатый сфинктер зияет), каловых камней, каловых пролежней и, как осложнение, – калового перитонита;

• вегетативные нарушения сосудисто-трофического характера в соответствующих сегментах (крестцовая область).