II. Гиперкинетическая форма.

Диффузное нарушение мышечного тонуса (по старой классификации - дистоническая). Причиной этой формы чаще является резус-конфликт (ядерная желтуха) - поражение подкорковых ядер непрямым билирубином в результате распада эритроцитов.

В период новорожденности - у большинства детей мышечный тонус снижен. За счет поражения ядер черепно-мозговых нервов ребенок плохо сосет, часто срыгивает, у него нарушена координация сосания, глотания, дыхания.

В возрасте 2-Змесяцев появляются «дистонические атаки» - это внезапное повышение мышечного тонуса во время движения (особенно при разгибании головы) при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете. Они протекают по типу рефлекса Моро, АШТР или в форме внезапного разгибания всего тела с поворотом и запрокидыванием головы. Все врожденные рефлексы ярко выражены: особенно ладонно-ротовой, Моро, АШТР, автоматическая походка.

Гиперкинезы появляются к 1 году - 1 году б месяцам (а до этого он мог быть практически здоров) и с возрастом нарастают, они минимальны в покое и исчезают во сне, усиливаются при движении. При попытке речевого общения на лице возникают гримасы.

Опора на ноги - вначале плохая, но с возрастом распрямление ног и туловища сопровождается ги-перкинезами «атетоидный танец» - туловище винтом. Сидят поздно. :

Стоит и ходит без помощи в 6-8 лет, иногда только в 10-15 лет.

25

• Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями (пишут и рисуют - руку держат другой рукой). !

« Хореоформные гиперкинезы (быстрые ритмичные движения головой, конечностями - это проявляется в 2-4 года).

• Нарушение речи - гиперкинетическая дизартрия (одно слово сказал, другое съел, речь невнятная растянутая).

• У всех нарушение слуха (разной степени).

• Атетоз - вычурные «червеобразные» выкручивания рук и ног.

• Торсионная дистония - туловище постоянно выкручивается. Эти дети умственно полноценны, хотя вид у них дебильный.

III. Атактическая форма.

В раннем возрасте гипотоническая. Проявляется в нарушении координации движений и равновесия. Диагноз должен быть поставлен в 8-12 месяцев, когда ребенок начинает сидеть и манипулировать предметами. Это самая легкая форма, но трудна для диагностики. На 1-м году жизни проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой темпа психомоторного развития. В поло:ж:енш1 на спине - поза «лягушки». ТШР и ЛТР, которые характерны для других форм, здесь

отсутствуют. |........ . ,*,,..„., ..->«.,,•

Тракция за руки: руки чрезмерно разогнуты, голова пассивно свисает вниз. |

На животе: поза «лягушки». С возрастом при попытке удержать тело, опираясь на руки, - возникает тремор головы, качательные движения туловища.

Сидя: не удерживают равновесия, долго сидят с опорой на руки/ При захвате игрушки, сидя, четко выявляются координаторные расстройства в руках и туловище (если высоко поднял руки, - упал). Стоит у ходит: после 1,5-3 лет, и эти функции еще длительное время несовершенны. При стоянии - ноги широко расставлены, атаксия. i

• Часто тремор головы. ... ;

• Ходит, широко расставив ноги и руки. j

• Туловище совершает много дополнительных движений с целью сохранить равновесие. Черепные нервы - поражаются редко. ! Психическое развитие - нормальное. . !

Речь - мозжечковая дизартрия (с трудом выговаривает слова). I

Прогноз - благоприятный. Дети обучаются в школах и осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки рук. ;