35 Гемостаз. Значение системы гемостаза в жизнедеятельности организма. Факторы , механизм и регуляция свертвания крови. Основные нарушения свертывания крови

Гемостаз - (haemostasis) - остановка кровотечения, основанная на естественных физиологических процессах свертывания крови и сужения поврежденных кровеносных сосудов. Данный термин также применяется по отношению к различным хирургическим процедурам (например, наложению лигатур или диатермии для перекрытия кровеносных сосудов), используемым для остановки кровотечения.;

Под системой гемостаза понимают совокупность компонентов кровеносных сосудов , крови и их взаимодействий, которая обеспечивает поддержание целостности кровеносных сосудов, жидкое состояние крови внутри сосудов и остановку кровотечения при повреждении сосуда.

Механизмы гемостаза запускаются при повреждении эндотелия (травмы, операции, другие патологические процессы), когда кровь вступает в контакт с соединительной тканью субэндотелиального слоя.

Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемостаз состоит в образовании в месте повреждения тромбоцитарного тромба. Этот процесс начинается в первые секунды после повреждения и играет ведущую роль в остановке кровотечения из капилляров, мелких артериол и венул.

Коагуляционный (вторичный) гемостаз , или свертывание крови, протекает в течение нескольких минут и представляет собой каскад реакций между плазменными белками , заканчивающийся образованием нитей фибрина . Благодаря этому останавливается кровотечение из крупных сосудов и предотвращается их возобновление через несколько часов или суток.

Сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный гемостаз тесно связаны друг с другом. Так, активированные тромбоциты ускоряют процесс свертывания, а продукты свертывания (например, тромбин ) активируют тромбоциты.

По общепринятым представлениям остановка кровотечения при повреждении сосуда происходит прежде всего за счет сокращения (спазма) сосуда , которое является следствием рефлекторной стимуляции гладких мышц сосуда со стороны симпатической нервной системы и действия сосудосуживающих веществ , в частности, серотонина , секретируемого тромбоцитами , и тромбоксана А2 , синтезируемого активированными тромбоцитами . Спазм сосуда ограничивает первоначальную потерю крови из раны и благоприятствует местному накоплению гемостатических веществ.

Одновременно начинается взаимодействие крови со структурами поврежденного сосуда, что приводит сначала к образованию тромбоцитного агрегата в зоне дефекта сосуда, а затем к образованию сгустка крови на основе тромбоцитного агрегата .

Наибольшее значение гемостаз имеет в поддержании нормального кровотока, предупреждения и купирования кровотечения в капиллярах. Именно от функционального значения механизмов гемостаза зависит эффективность кровоснабжения тканей, предупреждение и купирование геморрагий, тромбозов, ишемий и инфарктов органов, защита от диссеминации бактерий и токсинов из очагов поражения по организму.

Коагуля́ция — процесс свёртывания крови. При разрушении стенки сосуда, тромбоциты собираются у места травмы и выделяют тромбопластин, который наряду с кальцием, витамином К и протромбином, способствует превращению фибриногена в фибрин. Образуются сети фибрина, где задерживаются форменные элементы крови. Это является сгустком крови — тромбом. Процесс коагуляции длится 3—8 мин.

\

После повреждения стенок сосудов в кровь попадает тканевый тромбопластин, который запускает механизм свёртывания крови, активируя фактор XII. Он может активироваться и иными причинами, являясь универсальным активатором всего процесса.

На свёртывание крови влияет множество условий. Например, катионы ускоряют процесс, а анионы — замедляют. Кроме того, существуют вещества как полностью блокирующие свёртывание крови (гепарин, гирудин и т. д.), так и активирующие его (яд гюрзы, феракрил).

Свёртывание крови превращение жидкой крови в эластичный сгусток; защитная реакция организма человека и животных, предотвращающая потерю крови.

С помощью системы гемостаза кровь выполняет свою важнейшую функцию — поддержание жидкого состояния крови, протекающей в кровеносных сосудах, и свертывание крови при нарушении целостности сосудистой стенки и, тем самым, прекращение кровотечения и сохранение объема и состава крови.

Нарушение свертывания крови

Понижение свертывания крови проявляется повышенной кровоточивостью (геморрагическим синдромом) — повторными кровотечениями, кровоизлияниями, возникающими как самопроизвольно, так и при незначительных травмах.

Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки.

Тромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы (180—320 Г/л или 180—320•109/л). Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Этиология. Причинами нарушения первой фазы свертывания крови — образования тромбопластина — является снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени, образование антител к некоторым факторам (VIII, IX) при заболеваниях, в патогенезе которых имеется аутоиммунный компонент (лейкозы, коллагенозы), или же передозировка такого универсального антикоагулянта, как гепарин. Известны генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов, дефицит которых лежит в основе развития гемофилии (соответственно последовательности этих факторов — гемофилии А, В и С).

Нарушение второй фазы свертывания крови — образования тромбина — возникает не только при заболеваниях печени, но и при гипо- и авитаминозах К, когда тоже понижается синтез в печени факторов II, V, VII, участвующих в этой фазе (при механической желтухе, энтерите, обширной резекции тонкой кишки, лекарственном дисбактериозе). Возможно появление иммунных ингибиторов факторов V, VII (например, при лечении стрептомицина сульфатом), усиленное их выведение почками, наследственный дефицит (фактора V при парагемофилии) или же инактивация компонентами противосвертывающей системы — антитромбинами, гепарином (при анафилактическом шоке, передозировке гепарина).

Геморрагический диатез, связанный с нарушением третьей фазы свертывания — фазы образования фибрина, возникает при уменьшении синтеза фибриногена в пораженных патологическим процессом печени, легких или же в результате наследственной гипо-, афибриногенемии и дефицита фибринстабилизирующего фактора (фактора XIII). Однако значительно чаще нарушение третьей фазы является следствием усиления фибринолиза при травме (операции) легких, матки, поджелудочной железы; ожоге, шоке. Это обусловлено повышенным поступлением в кровь активаторов профибринолизина (плазминогена) — тканевых, микробных фибринокиназ, лейко- и эритроцитарных активаторов, компонентов калликреин-кининовой системы и системы комплемента комплексов гепарина с фибриногеном, профибринолизином и адреналином (эти комплексы обеспечивают неферментативный фибринолиз, по Б. А. Кудряшову).

Патогенез. Главными звеньями в патогенезе геморрагического диатеза, развившегося при нарушении любой из фаз свертывания крови, являются хроническая кровопотеря и ее последствия, а также структурные и функциональные изменения в месте кровоизлияний (в суставах, внутренних органах, коже и других тканях).

ПОВЫШЕНИЕ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Повышение свертывания крови проявляется локальным (тромбоз) или генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови, в основе чего лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза.

Тромбоз (определение, этиология, механизм возникновения и развития рассматриваются в разделе X "Патологическая физиология периферического кровообращения").

Этиология. Универсальность и неспецифичность ДВС-синдрома обусловлены многообразием причинных факторов его возникновения. К ним относятся прежде всего генерализованные инфекции и септические состояния, все виды шока, травматические хирургические операции, акушерская патология (преждевременная отслойка, ручное отделение плаценты), острый внутрисосудистый гемолиз, уремия при почечной недостаточности, все терминальные состояния.

Патогенез. Главным звеном в патогенезе генерализованной гиперкоагуляции является нарушение баланса между калликреин-кининовой, свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами крови при поступлении в сосудистое русло большого количества прокоагулянтов и их активаторов. Это и приводит к нарушению столь важной функции крови, как сохранение ее нормального агрегатного состояния, в результате чего в фазу гиперкоагуляции кровь в сосудах свертывается и прекращается ее циркуляция с развитием тяжелых дистрофических и функциональных нарушений в органах и тканях, нередко несовместимых с жизнью. В последующую фазу гипокоагуляции разжижение крови и потеря способности к свертыванию и агрегации тромбоцитов вызывают кровотечение, которое плохо поддается терапевтической коррекции. При благоприятном исходе наступает третья — восстановительная фаза, при которой происходит нормализация гемостаза.