НЕВРОЛОГИЯ

высоких локализациях в процесс вовлекается лицевой нерв. Течение и прогноз при сирингомиелии Возможно, что первые симптомы заболевания возникают у детей, но на них не обращают внимания. Диагностируется сирингомиелия в возрасте 20—40 лет. Она постепенно развивается, возможны частичные ремиссии. Изредка наблюдаются внезапные ухудшения, вплоть до развития поперечного поражения спинного мозга, вызванные кровоизлиянием в сирингомиелитическую полость. Прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления — плохой. Больные обычно долгое время сохраняют трудоспособность, приспосабливаясь к изменениям, вызываемым болезнью. Смерть наступает чаще от интеркуррентных заболеваний, осложнений (сепсис), очень редко — от бульбарных явлений. Диагностика сирингомиелии Распознавание типичных случаев сирингомиелии не представляет больших затруднений. Диагноз ставится главным образом на основании наличия у больного характерного комплекса симптомов: атрофического пареза рук, сочетающегося со спастическими явлениями в ногах; диссоциированной анестезии в форме «куртки» или «полукуртки»; значительных вегетативно-трофических нарушений в области рук; кифосколиоза; синдром Горнера; хронически прогрессирующего течения процесса, не сопровождающегося острыми болями. Встречаются случаи сирингомиелии, чрезвычайно трудные для диагностики. Существенную помощь в таких случаях могут оказать люмбальная пункция, тщательно собранный анамнез. Иногда диагноз может быть уверенно поставлен только после более или менее длительного наблюдения. Дифференцировать сирингомиелию приходится от гематомиелии, интрамедуллярной опухоли, неврита плечевого сплетения, проказы, амиотрофического бокового склероза, неврологических осложнений кранио-вертебральных аномалий, сенсорных невропатий и врожденной нечувствительности к боли. При гематомиелии все явления развиваются инсультообразно, остро, вслед за травмой, заметно нарушается общее состояние больного. Течение болезни регрессирующее. Интрамедуллярная опухоль (чаще всего глиома) клинически может проявляться симптомами сирингомиелии. Спинальные опухоли отличаются более быстрым течением, наличием признаков сдавления спинного мозга, характерными изменениями в ликворе. При сирингомиелии процесс занимает по длиннику спинного мозга большее протяжение, чем при опухоли. В наиболее трудных случаях дифференциальный диагноз ставится только во время операции по поводу опухоли. С невритом плечевого сплетения сирингомиелию сближает наличие слабости и атрофии мышц верхних конечностей, чувствительных и трофических нарушений в области тела, иннервируемой нижними шейными и верхними грудными сегментами. Против неврита и в пользу сирингомиелии говорят диссоциированная гипестезия на туловище или на лице, пирамидные знаки, тазовые расстройства, изменения брюшных рефлексов, кифосколиоз. Прогрессирующее течение болезни также не свойственно невриту плечевого сплетения. Нервная форма проказы (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) вызывает парезы рук, атрофию мелких мышц кисти, анестезию, трофические нарушения, как и сирингомиелия. Дифференциальный диагноз этих двух форм может иногда представить большие (в редких случаях непреодолимые) трудности. Следует иметь в виду, что нервная форма лепры встречается гораздо реже, чем сирингомиелия, и что проказа связана с определенными местностями. Характерная для сирингомиелии сегментарная анестезия не встречается при лепре, которой свойственны пятнистая анестезия или невритические нарушения чувствительности. Спастических парезов, патологических рефлексов при лепре обычно не бывает, поскольку в основе заболевания лежит хронический интерстициальный полиневрит. Пигментные пятна разнообразной формы, в пределах которых констатируются гипестезия, выпадение бровей, утолщение периферических нервов (особенно часто nn. ulnaris, auricularis major, peroneus communis), характерны для проказы.

В сомнительных случаях необходимы поиски палочек Ганзена в слизи носа и обследование больного лепрологом. Амиотрофический боковой склероз отличается от сирингомиелии отсутствием расстройств чувствительности, изменений кожи и ее придатков, кифосколиоза.

Большое внимание в последние годы привлекли к себе случаи прогрессирующей или стационарной сирингомиелии, вызванные врожденными аномалиями в области большого затылочного отверстия. Чаще всего речь идет об аномалии Арнольд-Киари (смещение миндаликов мозжечка в позвоночный канал, иногда сочетающееся с ассимиляцией атланта) и базилярной импрессии (воронкообразное вдавление в полость черепа ската затылочной кости и затылочно-позвоночного сочленения). Аномалии костных и нервных структур области кранио-вертебрального перехода сопровождаются развитием сирингомиелитического синдрома как вследствие ишемических некрозов, вызванных сдавлением спинальных сосудов в области затылочного отверстия, так и за счет прогрессирующего расширения центрального канала. Предположение о кранио-вертебральной аномалии особенно обоснованно в случаях поражения верхнешейных сегментов и ствола мозга. Однако сегментарные дефекты при подобном вторичном сирингомиелитическом синдроме могут распространяться и на нижнешейный отдел. Решающее значение в распознавании аномалий кранио-вертебральной области имеют тщательное рентгенологическое обследование (ассимиляция атланта с затылочной костью, нахождение зуба эпистрофея в большом затылочном отверстии) и особенно миелография (обнаружение при пневмомиелографии характерной тени миндаликов мозжечка в позвоночном канале). В пользу компрессионного генеза синдрома сирингомиелии может свидетельствовать значительное увеличение содержания в цереброспинальной жидкости белка. Тяжелые дефекты болевой чувствительности наблюдаются и при очень редких формах сенсорных невропатий, обусловленных дегенерацией волокон задних корешков, и врожденной нечувствительностью к боли. В отличие от сирингомиелии у таких больных анестезия не носит строго сегментарного характера, а трофические нарушения достигают необычно выраженной степени, включая акроостеолиз и мутиляцию концевых фаланг пальцев. Лечение сирингомиелии В ранних стадиях болезни определенный эффект дает рентгенотерапия, однако достигаемое улучшение обычно бывает нестойким и болезнь продолжает медленно прогрессировать. При наличии далеко зашедших изменений облучение совсем не приносит облегчения. В последние годы оценка эффективности рентгенотерапии при сирингомиелии становится все более сдержанной, а по мнению некоторых авторов, — даже сомнительной. Очень важна защита рук от повреждений (ожоги, обморожения, травмы). Симптоматическое лечение проводится по общим правилам реабилитирующей терапии; следует лишь избегать тепловых процедур во избежание ожогов. При изредка встречающихся интенсивных и стойких болях и парестезиях может возникнуть необходимость стереотаксического вмешательства на таламических ядрах. В случаях прогрессирующего поражения поперечника спинного мозга, а также ствола мозга (сирингоэнцефаломиелия) показано контрастное исследование и в случае обнаружения значительного утолщения мозга — оперативное опорожнение кистозной полости (операция Пуссеппа.) Описаны наблюдения, когда состояние больных сирингомиелией значительно улучшалось после декомпрессии задней черепной ямки с разъединением спаек в области отверстия Мажанди. Возможно, что спаечный процесс является следствием травмы, обусловившей поздний дебют сирингомиелии.