НЕВРОЛОГИЯ
.pdfб. Катаплексия. Амфетамины и ингибиторы МАО малоэффективны при катаплексии. Для лечения этого синдрома используют преимущественно трициклические антидепрессанты. Они эффективны в значительно меньших дозах, чем при депрессии, что указывает на различие механизма их действия при этих состояниях. Особенно часто применяют имипрамин (50—100 мг/сут внутрь в 3 приема).
в. Приступы засыпания и катаплексия. Теоретически сочетание амфетаминов, способствующих высвобождению катехоламинов в синапсе, и трициклических антидепрессантов, блокирующих их обратный захват, может приводить к опасным осложнениям, в частности артериальной гипертонии. На практике же комбинация имипрамина (по 25 мг 3 раза в сутки) с метилфенидатом (по 5—10 мг 3 раза в сутки) оказалась безопасной и весьма эффективной как при приступах засыпания, так и при катаплексии. Трициклические антидепрессанты нельзя сочетать с ингибиторами МАО.
Б. Мигрень (см. также гл. 2). Проявляясь пароксизмальными неврологическими расстройствами, вслед за которыми следует приступ головной боли, мигрень имеет определенное сходство с эпилепсией. Однако затруднений в дифференциальном диагнозе этих двух состояний обычно не возникает. Нередко эпилепсию имитирует базилярная мигрень, при которой вазомоторные нарушения приводят к преходящей ишемии ствола мозга и потере сознания. Иногда, особенно у больных, ранее страдавших эпилепсией, ишемия мозга вследствие сосудистого спазма может провоцировать истинный эпилептический припадок. С другой стороны, у некоторых больных с мигренью выявляются пароксизмальные изменения на ЭЭГ; в этом случае оправдана пробная терапия фенитоином или фенобарбиталом, которая иногда приносит улучшение.
В. Детские пароксизмальные боли в животе («абдоминальная эпилепсия») наблюдаются в отсутствие заболеваний ЖКТ и других органов брюшной полости. В части случаев эффективны противосудорожные средства. Это дает основание полагать, что данное состояние имеет эпилептическую природу, поэтому у детей с повторными пароксизмальными болями в животе неясного происхождения показаны ЭЭГ и пробное лечение противосудорожными средствами.
Г. Детские аффективно-респираторные судороги
1. Общие сведения. Аффективно-респираторные судороги обычно возникают в первые 2 года жизни, чаще у детей старше 6 мес. В ответ на провоцирующий фактор (страх, боль, гнев или сильная досада) ребенок «заходится» в плаче, после чего наступает задержка дыхания на вдохе. Развивается цианоз, иногда — потеря сознания и кратковременные генерализованные судороги. Механизм приступов и их последствия неизвестны. Можно полагать, что судороги бывают вызваны гипоксией головного мозга.
2.Лечение. Необходимо прежде всего успокоить родителей и объяснить, как уберечь ребенка во время приступа. Следует также предостеречь, что неправильное воспитание ребенка и поведение родителей может способствовать учащению приступов.
3.Дифференциальная диагностика с эпилепсией имеет важное значение, поскольку прогноз и лечение при этих двух состояниях различны. Противосудорожная терапия при детских аффективно-респираторных судорогах неэффективна. Почти всегда приступы самостоятельно исчезают к 5-летнему возрасту и не влияют на риск развития эпилепсии в последующем.
Д. Цианотические кризы
1.Общие сведения. У больных с врожденными цианотическими пороками сердца, особенно при тетраде Фалло, иногда происходит внезапное усиление цианоза с последующей потерей сознания и иногда судорогами. Приступы, вероятно, обусловлены спазмом исходно суженного выносящего тракта (артериального конуса) правого желудочка, что приводит к дальнейшему ухудшению легочного кровообращения и соответственно уменьшению насыщения крови кислородом. Потеря сознания и судороги обусловлены острой гипоксией мозга.
2.Лечение: хирургическая коррекция. Временно, до проведения радикальной операции, накладывают аортолегочный шунт (операция Блелока—Тауссиг). Противосудорожные средства не показаны. При приступе назначают кислород.
Е. Импульсивные припадки (вздрагивания). Иногда у детей наблюдаются внезапные кратковременные вздрагивания, часто сопровождающиеся сгибанием туловища и конечностей. Сознание сохраняется. Иных отклонений, в том числе на ЭЭГ, нет. Причина неизвестна. Лечение не требуется.
Ж. Обмороки. Обмороком называется потеря сознания вследствие внезапного снижения мозгового кровотока. Продолжительная ишемия мозга может привести к судорогам, особенно при наличии у больного эпилепсии. Причины обмороков весьма разнообразны, и все их необходимо исключить при повторяющихся приступах потери сознания независимо от того, сопровождаются эти приступы судорогами или нет. Дифференциальная диагностика обмороков и эпилепсии крайне важна, поскольку их лечение различно. Например, такое часто применяемое противосудорожное средство, как фенитоин, строго противопоказано при обмороке, обусловленном полной АВ-блокадой. Поэтому прежде, чем назначить противосудорожную терапию, обмороки необходимо исключить.
1. Основные причины обмороков:
а. Полная АВ-блокада.
б. Аритмии (обычно желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков).
в. Синдром каротидного синуса.
г. Вазовагальные приступы.
д. Аортальный стеноз.
е. Гипертрофическая кардиомиопатия.
2. Диагностика
а. Если приступ произошел в присутствии врача, то диагноз обычно не вызывает затруднений, поскольку обморок в отличие от эпилепсии сопровождается артериальной гипотонией. Пульс может быть резко замедлен (при нарушениях проводимости сердца, синдроме каротидного синуса или вазовагальных обмороках) либо ускорен и ослаблен вплоть до полного отсутствия (при тахиаритмиях).
б. Если же врач сам не наблюдал приступ, то отличить обморок от эпилепсии бывает непросто. Поэтому в сомнительных случаях, особенно у пожилых, необходимо в первую очередь исключить обмороки. Показан холтеровский мониторинг ЭКГ в течение нескольких суток. Это наиболее надежный метод диагностики нарушений ритма, но и он не позволяет полностью исключить редкие приступы аритмий или блокад. Чтобы выявить синдром каротидного синуса, производят его осторожный массаж, контролируя при этом ЧСС и АД. Для исключения аортального стеноза и гипертрофической кардиомиопатии проводят ЭхоКГ.
в. Синдром удлинения интервала QT, иногда сопровождающийся глухотой и проявляющийся приступами желудочковой тахикардии, иногда выявляется случайно при записи ЭКГ одновременно с ЭЭГ. При обмороках всегда необходимо рассчитывать корригированный (с
поправкой на ЧСС) интервал QT (QTc): QTc = QT/ЦRR, где QT — измеренный интервал QT в секундах, RR — интервал RR в секундах. QTc не должен превышать 0,45 с у детей до 6 мес, 0,44 с у детей более старшего возраста и 0,425 с у подростков и взрослых.
3. Лечение. Противосудорожная терапия не требуется; более того, при нарушении проводимости сердца она противопоказана.
З. Истерия (см. гл. 9, п. II) может сопровождаться припадками, отличить которые от эпилептических бывает трудно. Возможны два типа таких припадков:
1.Гипервентиляция может приводить к потере сознания и судорогам и тем самым имитировать эпилепсию. В качестве неотложной терапии больному предлагают дышать в пакет.
2.Псевдоприпадки (истерические припадки) бывает чрезвычайно трудно отличить от истинной эпилепсии. Более того, у части больных с псевдоприпадками одновременно наблюдаются и настоящие эпилептические припадки. В пользу истерии свидетельствует нормальная ЭЭГ, однако у многих больных с эпилепсией даже при повторной регистрации ЭЭГ изменений не выявляется, поэтому этот критерий ненадежен. Важное значение имеет непрерывный мониторинг ЭЭГ; для постановки диагноза достаточно зафиксировать хотя бы один эпизод эпилептической активности. Опытный врач обычно отличает истинный эпилептический припадок от его плохой имитации. Однако если больной точно воспроизводит все характерные особенности эпилептического припадка, то доказать истерию практически невозможно.
Полезным дифференциально-диагностическим признаком может служить непроизвольное мочеиспускание. При больших эпилептических припадках оно бывает практически всегда, а при псевдоприпадках — почти никогда. Однако этот критерий нельзя применить к больным с недержанием мочи, а также в тех случаях, когда истерические приступы имитируют абсансы или парциальные припадки, для которых непроизвольное мочеиспускание не характерно.
И. Симуляция. Выявить симуляцию не менее трудно, чем псевдоприпадок. При симуляции больших эпилептических припадков непроизвольное мочеиспускание отмечается еще реже, чем при псевдоприпадках. Пытаясь отличить симуляцию от истинной эпилепсии, врач может полагаться лишь на свою наблюдательность. Подчас, однако, даже опытные врачи ставят ошибочный диагноз и назначают симулянту противосудорожную терапию. В сложных случаях полезен длительный мониторинг ЭЭГ.
К. Невралгия тройничного нерва и другие невралгические синдромы (см. гл. 2, п. V) имеют
некоторые общие черты с эпилепсией: перемежающееся течение, внезапное начало приступа, положительный эффект противосудорожных средств, особенно фенитоина и карбамазепина. Тем не менее дифференциальная диагностика с эпилепсией редко вызывает затруднения.
Л. Синдромы с пароксизмальным головокружением иногда можно спутать с эпилепсией. К ним относятся доброкачественное позиционное головокружение (см. гл. 4, п. III.Б) и синдром Меньера (см. гл. 4, п. III.Г). Обычно их удается отличить от эпилепсии по данным анамнеза и объективного исследования. При доброкачественном позиционном головокружении выявляется зависимость головокружения и нистагма от положения головы. При синдроме Меньера эпизоды головокружения всегда сочетаются со снижением слуха в пораженном ухе. И хотя вначале слух ухудшается лишь во время приступа, со временем развивается постоянная тугоухость, что можно объективизировать при неврологическом обследовании и с помощью аудиометрии. Приступ головокружения может быть проявлением сложного парциального припадка, однако в этом случае головокружению обычно сопутствуют та или иная степень помрачения сознания или психические нарушения.
ГЛАВА 18. МИАСТЕНИЯ
Миастения (myasthenia gravis pseudoparalitica) - заболевание, проявляющееся патологической мышечной утомляемостью.
Патогенез. Миастения - аутоиммунное заболевание, связанное с образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с ее последующей деструкцией и блоком нервно-мышечной передачи. В 15-30% случаев миастения сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы (тимомой). У этих больных аутоантитела вырабатываются перекрестно - к миоидным клеткам вилочковой железы. Встречаются семейные случаи, но наследственная передача заболевания не доказана.
Возможно развитие миастенических синдромов при аутоиммунных заболеваниях: поли- и дерматомиозите, а также при раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. В их патогенезе принимают участие пресинаптические (нарушение синтеза и выделения ацетилхолина) и постсинаптические (дефицит ахетилхолинэстеразы, нарушение работы рецептора) механизмы.
Патоморфология. Специфические для данного заболевания изменения в ЦНС, периферических нервах или мышцах отсутствуют. Иногда находят увеличение или опухоль вилочковой железы. В поперечнополосатых мышцах могут выявляться атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрация лимфогистиоцитарными элементами интерстициальной ткани.
Клинические проявления. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Как правило, заболевание
начинается в возрасте 20-30 лет. Основой клинических проявлений служит синдром патологической мышечной утомляемости. Мышечная слабость нарастает при движениях, усиливается по вечерам. Выделяют генерализованную и глазную формы миастении. В последнем случае симптоматика ограничивается изолированными глазодвигательными расстройствами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одноили двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Затруднения речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора, приема пищи. Возможны слабость и повышенная утомляемость мышц языка, носовой оттенок голоса.
Поражение поперечнополосатой мускулатуры конечностей, туловища и шеи, мимических мышц приводит к распространенной мышечной слабости. Генерализованная форма миастении сопровождается дыхательными расстройствами. Отмечается слабость сфинктеров, сопровождающаяся недержанием мочи и кала.
Симптомы лабильны, динамичны, усиливаются при чтении, фиксации взгляда, иногда при общей физической нагрузке. При осмотре определяется истощаемость сухожильных рефлексов. Чувствительные расстройства не выявляются.
Течение. Заболевание, как правило, прогрессирует, хотя встречаются варианты благоприятного течения. Возможны миастенические эпизоды (короткие миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии, в частности, при изолированной глазной форме миастении) и миастенические состояния (стабильные и длительные проявления миастении). У больных генерализованной миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде миастенического криза с распространенной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Миастению диагностируют на основании клинической картины (жалобы на повышенную утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру, при физической нагрузке). При стимуляционной электромиографии в начале исследования регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 импульсов в секунду. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 3060 мин после введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно. Результаты прозериновой пробы могут быть подтверждены электромиографическим исследованием. Исследование следует проводить при отмене антихолинэстеразных препаратов, если больной их уже получает. Для выявления тимомы проводится КТ или МРТ средостения.
Дифференциальная диагностика проводится с ботулизмом, стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом,
глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе. Следует исключать миастенические синдромы, вызванные приемом некоторых препаратов - аминогликозидов, полимиксина, D-пеницилламина.
Лечение направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (калимин, амиридин). Важен подбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на введение препарата. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы между приемами индивидуальны. Одновременно назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин.
C целью воздействия на аутоиммунный процесс используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), дозы препаратов подбирают с учетом выраженности неврологической симптоматики и частоты обострений. После достижения клинического эффекта проводится длительное лечение поддерживающими дозами. В тяжелых случаях генерализованной миастении, при непереносимости кортикостероидов или их недостаточной эффективности показано лечение иммуносупрессивными препаратами (азатиоприн, циклофосфан).
Хирургическое лечение (тимэктомия) показано всем больным миастенией в возрасте до 60 лет, находящимся в удовлетворительном состоянии. Оно абсолютно показано при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при противопоказаниях к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении.
Развитие миастенического криза с дыхательной недостаточностью может потребовать интубации или трахеостомии, перевода на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Назначают кортикостероиды, лучше всего метилпреднизолон (по 500-1000 мг через день). Длительность применения высоких доз препарата определяется динамикой клинической картины. Эффективно применение плазмафереза (замена плазмы 25-35 мл/кг за сеанс). При миастеническом кризе вводят прозерин внутривенно (0,5-1 мл 0,05% раствора) и внутримышечно (по 2-3 мл через 2-3 ч), оксазил можно ввести в свечах.
Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводят внутривенно капельно 1% раствор бикарбоната натрия.
Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Криз проявляется двусторонним миозом, слюнотечением и увеличением бронхиальной секреции, усилением перистальтики, брадикардией. Основными методами лечения холинергического криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1% раствора внутривенно или подкожно).
Сирингомиелия это заболевание нервной системы, анатомическая суть какого — образование полостей в спинном мозге. В тех случаях, когда полости не ограничиваются пределами спинного мозга, но переходят и на ствол мозга, говорят о сирингобульбии (syringobulbia). Иногда эти полости сообщаются с центральным каналом, являясь как бы его расширением, что дает картину гидромиелии (hydromyelia). Патологическая анатомия и патогенез В большинстве случаев полости локализуются в нижних шейных сегментах и верхних грудных сегментах. При наружном осмотре спинного мозга, одетого оболочками, он может казаться совершенно нормальным. Чаще находят нерезко выраженные явления слипчивого арахноидита, гипертрофического пахименингита. После вскрытия оболочек спинной мозг в области шейного утолщения представляется вздутым, флюктуирующим. На разрезах обнаруживается большей или меньшей величины полость, имеющая неправильную, нередко щелевидную форму. Причины сирингомиелии Основной причиной есть дефект эмбрионального развития, а именно задержка образования заднего шва в области смыкания половин мозговой трубки. Эта дизрафи» (от лат. raphe — шов) сопровождается неправильным образованием глии, клетки которой сохраняют способность к росту. При наличии указанных эндогенных предпосылок — дизрафии и задержавшейся в своем развитии глии — некоторые внешние причины (особенно часто — травмы) могут вызвать сирингомиелию. В большинстве случаев болезнь развивается без всякой видимой внешней причины. У лиц, страдающих сирингомиелией, обычно находят большее или меньшее число признаков так называемого дизрафического состояния — status dysraphicus. Сюда относятся кифосколиоз, воронкообразная грудь, асимметричный череп, акромегалоидные черты лицевого скелета, неправильная форма стоп, аномалии сосков (неправильное расположение их, гипермастия), непропорционально длинные конечности, добавочные ребера, spina bifida и некоторые другие.
Сам дизрафический статус еще не болезнь. Это только конституциональный тип, предрасположенный к определенным формам страданий нервной системы, в частности, к сирингомиелии. Много споров вызвал вопрос о возможности возникновения сирингомиелии в результате бывшего кровоизлияния в спинной мозг, острого или хронического миелита, размягчения спинного мозга в связи с сосудистыми расстройствами. В настоящее время можно считать общепринятым взгляд, что все указанные страдания способны повести к образованию полостей, но не дают истинной сирингомиелии. Гарднер выдвинул «гидродинамическую теорию» происхождения сирингомиелии. У эмбриона центральный канал спинного мозга и желудочковая система образуют единую замкнутую систему. Позднее, после сформирования отверстия Мажанди, желудочковая система начинает сообщаться с субарахноидальным пространством, и центральный канал облитерируется. В случае стеноза отверстия Мажанди ликвор, по гипотезе Гарднера, при каждой сердечной систоле смещается в сторону центрального канала и через несколько лет приводит к его расширению. При этом с наибольшей закономерностью
гидромиелитическая полость естественно формируется в шейном и верхне-грудном отделе. Указанное перманентное давление жидкости может приводить к разрывам эпендимы канала и образованию сирингомиелитических полостей рядом с центральным каналом. Причиной стеноза отверстия Мажанди может быть порок развития или механическая обструкция. Гарднер во всех 74 наблюдавшихся им случаях сирингомиелии отметил сужение отверстия Мажанди, в 92% случаев стеноз был связан с аномальным смещением миндалин мозжечка вниз (синдром Арнольда—Киари). Гидродинамическая теория предполагает, что сирингомиелитические волости находятся в непосредственной связи с центральным каналом. Действительно, введенные в
сирингомиелитическую полость изотопы уже через несколько часов обнаруживаются в цистернах мозга. Жидкость, получаемая путем аспирации из сирингомиелитической полости, обнаруживает все характерные свойства ликвора. Указанная теория открывает определенные лечебные перспективы: путем рассечения спаек в области отверстия Мажанди приостановить прогрессирование болезни. Симптомы сирингомиелии Клинические проявления сирингомиелии легко вывести из анатомической сущности страдания. Отсюда характерная для сирингомиелии триада: атрофические парезы рук выпадение температурной и болевой чувствительности рук и верхней части туловища трофические и сосудодвигательные расстройства рук и верхней части туловища В дальнейшем течении болезни пролиферирующая глия, или разрастающаяся полость, вызывает нарушение работы спинного мозга. Тогда сегментарные расстройства осложняются проводниковыми симптомами в участках тела, расположенных ниже очага болезни. К характерной для сирингомиелии триаде присоединяются парезы ног, анестезия ног, тазовые расстройства, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов. В чувствительной сфере симптомом, патогномоничным для сирингомиелии, является диссоциированная анестезия: отсутствие температурной и болевой чувствительности при сохранении мышечно-суставной и тактильной. Иногда в руках чувствительность сохраняется (при более низкой локализации процесса), диссоциированная анестезия захватывает только кожу верхней части туловища в форме «жилета». С течением болезни зона гипестезии постепенно опускается вниз по туловищу. Острые боли не характерны для сирингомиелии; тупые боли возникают часто, они локализуются в правой или левой руке, плечевом поясе или в боку и могут быть очень интенсивными, даже мучительными. Часто больные жалуются на парестезии, ощущение онемения, стянутости, жжения, холода в участке тела, отвечающем пораженным сегментам спинного мозга. Вовлечение в процесс столбов спинного мозга вызывает проводниковые нарушения чувствительности. Симптомы сирингомиелии со стороны двигательной сферы появляются позже, когда процесс переходит на передние рога. Характерны для сирингомиелии атрофические парезы верхних конечностей. Атрофия начинается чаще всего с мелких мышц кисти, иннервируемых VIII шейным и I грудным сегментами: западают межкостные промежутки. Кисть принимает вид когтеобразной лапы. Реже атрофия начинается с плечевого пояса и мышц спины. В отличие от других форм хронического поражения передних рогов атрофия при сирингомиелии редко сопровождается фасцикуляциями. Рефлексы с рук понижаются, как при всяком периферическом парезе. Для сирингомиелии особенно характерно, что не все рефлексы снижаются или гаснут одновременно: на паретичной конечности с атрофической мускулатурой один рефлекс понижен или даже совершенно отсутствует, а другой повышен. На нижних конечностях констатируется повышение сухожильных рефлексов, появление клонусов и патологических рефлексов. Брюшные рефлексы, особенно верхние, часто расстраиваются уже в начальных стадиях болезни. В далеко зашедших случаях брюшные рефлексы обычно утрачиваются. Тазовые расстройства редко бывают очень глубокими. Вегетативно-трофические нарушения занимают видное место в клинической картине сирингомиелии. Часто обнаруживаются цианоз, потливость. Особенно подозрителен в отношении сирингомиелии односторонний гипергидроз. Тупое или болевое (острое) раздражение кожи груди и спины вызывает появление красных пятен дермографизма, которые держатся очень
долго. Часто выступает отечный (уртикарный) дермографизм. Иногда сосудодвигательные расстройства напоминают картину эритромелалгии или болезни Рейно. Часто констатируется синдром Горнера. В высшей степени характерны безболезненные панариции. Трофические изменения суставов и костей обнаруживаются часто. Особенно характерен кифосколиоз грудного отдела позвоночника. Иногда происходят увеличение костей и гиперплазия мягких тканей руки, ведущие к возникновению хейромегалии (большой руки). В костях верхних конечностей обычно обнаруживается остеопороз, поэтому возможны переломы их под влиянием сравнительно небольшой травмы. Примерно у 20% больных обнаруживается нейродистрофическая остеоартропатия («сустав Шарко»). Чаще всего страдает локоть, реже — плечевой и другие суставы руки. Пораженный сустав обычно резко увеличен в размерах, а при движении в нем нередко слышен грубый хруст трущихся друг о друга суставных отростков костей и секвестров. Рентгенологическая картина характеризуется «сочетанием глубокого разрушения с чрезмерным созиданием, комбинацией атрофического и гипертрофического процессов». Как правило, эти грубейшие изменения протекают безболезненно. Цереброспинальная жидкость в большинстве случаев сирингомиелии оказывается неизмененной. Иногда лишь обнаруживается нерезкая белково-клеточная диссоциация, обусловленная частичной блокадой подпаутинного пространства утолщенным участком спинного мозга. При пневмоэнцефалографическом исследовании больных сирингомиелией почти всегда обнаруживается хроническая асимметричная открытая внутренняя гидроцефалия, а также умеренно выраженная наружная гидроцефалия. Очевидно, сирингомиелия во всех случаях является не чисто спинальным заболеванием, а страданием всей центральной нервной системы. В пользу этого взгляда говорит и то обстоятельство, что у большинства больных имеется различной степени снижение личности по органическому типу: выраженная конкретность мышления, связанная с трудностью образования абстрактных понятий, ограничение общего кругозора, затруднение счетных операций, ослабление памяти, недооценка тяжести своего заболевания. Атипичные формы сирингомиелии возникают при необычной локализации процесса. Сюда относятся: пояснично-крестцовая форма; дорсо-люмбальная форма; сирингомиелия, которая связана с двумя очагами; сирингобульбия. Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии характерна локализацией расстройств не в области рук, а в ногах и нижнем отделе туловища. Встречается эта форма очень редко. При дорсо-люмбальной форме наблюдаются характерная для сирингомиелии диссоциированная анестезия в области грудных сегментов, тазовые расстройства, спастический нижний парапарез, вегетативно-трофические нарушения в области нижних конечностей. Иногда встречаются случаи сирингомиелии, при которых клинические симптомы зависят от локализации процесса в двух участках спинного мозга, расположенных поблизости или далеко один от другого. Классический подробно описанный выше шейно-грудной тип может осложниться пояснично-крестцовой формой, или сирингобульбией. Такое сочетание встречается нередко. Сирингобульбия имеет большее практическое значение и лучше очерченную клиническую характеристику, чем другие атипичные формы. Патогистологические изменения, свойственные сирингомиелии, локализуются при сирингобульбии в области продолговатого мозга. Симптоматология сирингобульбии складывается главным образом из бульбарных расстройств: нарушаются голос, речь, глотание, появляется атрофия языка. Изредка наблюдается стридор, вызванный параличом гортани и могущий потребовать трахеостомию. Очень характерно нарушение чувствительности лица по сегментарному типу; гипестезия резче выражена в латеральных отделах лица; вблизи рта и носа чувствительность заметно лучше. Нарушение чувствительности обычно носит характер диссоциированной гипестезии. Отмечается гипестезия (или анестезия) роговой оболочки глаза. Обнаруживается нистагм (часто ротаторный). Горизонтальный нистагм при сирингомиелии связывают с поражением верхних шейных сегментов, в частности fasciculus longitudinalis medialis. Иногда бывают расстройство слуха и головокружение вследствие поражения ядер VIII нерва. При