9.Сочетанные синдромы

Степень тяжести церебральных параличей определяется не только характером двигательных, речевых и психических расстройств, но и другими неврологическими нарушениями, которые значительно осложняют развитие ребенка и проведение реабилитационных мероприятий. К ним относятся судороги, гидроцефалия, нарушение зрения, слуха, вегетативных функций и др. По нашим данным, сочетанные расстройства наблюдаются у 85 % больных церебральными параличами. Обобщенные данные по частоте сочетанных нарушений при церебральных параличах представлены в табл. 3.

Судорожный синдром наблюдается у 14—65 % больных церебральными параличами (F. A. Gibbs и соавт., 1963; S. Feldkamp, 1973; Н. Thorn, 1982). Частота судорог зависит от формы патологии. Приведенные в табл. 4 данные показывают, что судороги чаше всего развиваются при спастической гемиплегии, двусторонней гемиплегии атонически-астатической формах церебрального паралича. Тип пароксизмов в значительной мере зависит от возраста больных. Так, для детей раннего возраста наиболее характерны малые пропульсивные приступы (инфантильные спазмы) — кивки, вздрагивания, салаамовы приступы. Нередки также адверсивные припадки, сопровождающиеся поворотом головы и глаз, иногда и туловища в сторону и фиксацией конечностей в позе фехтовальщика (по типу АШТ-рефлекса). Реже бывают большие судорожные приступы с преобладанием тонического или клонического компонентов. Судороги часто сопровождаются повышением температуры тела, рвотой и другими вегетативными расстройствами. В возрасте 2—3 лет преобладают большие судорожные приступы и парциальные судороги в виде клонических подергиваний мимических мышц лица, языка, дистальных отделов конечностей. Для детей дошкольного и школьного возраста наиболее типичны генерализованные и психомоторные припадки. Последние носят характер стереотипных движений сосания, жевания, потирания руками, катания пальцами, подпрыгивания. У больных этого возраста наблюдаются    также    ретропульсивные приступы в виде откидывания головы и туловища назад. Такая трансформация судорожных пароксизмов с возрастом отражает особенности реактивности нервной системы на различных этапах ее созревания. Как правило, какая-либо зависимость между типом пароксизмов и формой детского церебрального паралича не прослеживается. Исключение составляет гемиплегическая форма, для которой характерны фокальные судороги мышц лица и паретичных конечностей, иногда с тенденцией к генерализации.

Таблица 3.

Частота сочетанных расстройств при церебральных параличах                   (S. Feldkamp)
Расстройство	Частота, %
Зрения	40—50
Слуха	3—25
Судороги	14—65
Чувствительности	50—94
Вегетативных функций	69—95
Перцептивные	48—65

При церебральных параличах судороги могут возникнуть в любом возрасте. В 48 % случаев их манифестация приходится па первый год жизни, но возможно первое появление эпилептиформных приступов в подростковом возрасте и у взрослых. Судороги развиваются без видимой причины или провоцируются травмой, инфекцией, физическим и психическим перенапряжением. Изменение метаболизма тканей мозга, гемо- и ликвородинамики при судорожных пароксизмах усугубляет имеющиеся неврологические расстройства. Особенно быстро приводят к задержке психомоторного развития серийные пропульсивные припадки. Больные становятся безынициативными, теряют интерес к окружающему, у них формируется эпилептическое слабоумие. Судороги резко ограничивают возможности активной тренировки возрастных навыков, широкого применения стимуляторов центральной нервной системы и физиотерапевтических методов лечения. Диагноз судорожного синдрома подтверждается электроэнцефалографией, которая позволяет выявить у больных патологическую пароксизмальную активность и проследить ее динамику в процессе лечения.

Гидроцефальный синдром, по данным Н. Thorn (1982), встречается при церебральных параличах в 40 % случаев. В наших наблюдениях его частота составила 37 °/о. Гидроцефалия может быть открытой и закрытой (окклюзионной). К ее основным причинам относятся субарахноидальные, внутрижелудочковые и  перивентрикулярные кровоизлияния, приводящие к спаечным процессам и кистам в области желудочковой системы, а также аномалии развития ликворных путей. Патологическое увеличение окружности головы обычно отмечают уже в первые месяцы жизни. Мозговой череп, особенно его лобные отделы, начинает преобладать над лицевым; кости черепа истончаются, швы расходятся, увеличиваются размеры родничков; появляются симптом Грефе, экзофтальм, сходящееся косоглазие. Гидроцефальный синдром усугубляет двигательные, речевые и психические расстройства, способствует снижению остроты зрения, возникновению судорог, затрудняет проведение восстановительного лечения. Подтвердить диагноз гидроцефального синдрома можно с помощью краниографии, диафаноскопии, эхоэнцефалографии, исследования глазного дна, компьютерной томографии мозга, нейросонографии. У 80 % детей гидроцефалия компенсируется на 1—2-м году жизни, и лишь у небольшого числа больных она неуклонно прогрессирует; в таких случаях необходимо нейрохирургическое вмешательство. Компенсация гидроцефалии при детских церебральных параличах неустойчива и легко нарушается при различных неблагоприятных воздействиях — черепномозговых травмах, инфекционных заболеваниях, физических и психических нагрузках. Вегетативно-висцеральные и нейроэндокринные нарушения, по нашим наблюдениям, встречаются у 88 % больных церебральными параличами. В раннем возрасте они проявляются общим беспокойством, нарушением сна, снижением аппетита, предрасположенностью к срыгиванию, рвотам и диспептическим проявлениям, термолабильностью. Для старших детей характерны расстройства потоотделения, трофики кожи, тахикардия, желудочно-кишечные дискинезии. Особенно неблагоприятны для больных церебральными параличами приступы гипертермии, возможные в любом возрасте и возникающие даже при легких инфекционных заболеваниях, разлуке с родителями. На фоне гипертермии часто развиваются судороги. Срыв адаптационных механизмов в этих случаях иногда приводит к летальному исходу.

Вегетативно-висцеральные нарушения в 75 % случаев сочетаются с церебрастеническим синдромом, проявляющимся повышенной нервно-психической утомляемостью, слабостью активного внимания, эмоциональной лабильностью. Нейроэндокринные расстройства, как правило, приводят к нарушению физического развития. Рост детей в большинстве случаев замедлен, особенно при тяжелых двигательных расстройствах. Дефицит роста наиболее выражен в период полового созревания. Масса тела больного обычно ниже возрастных нормативов, в тяжелых случаях возможно истощение вплоть до кахексии. Значительно реже в пубертатный период развивается ожирение. У детей с нормальным интеллектом иейроэндокринные нарушения могут усугублять эмоциональные и психические расстройства или способствовать их возникновению. Нарушения зрительного анализатора. Высокая частота зрительных расстройств отмечена еще в первых сообщениях W. J. Little (1853, 1862). Данные по этому вопросу обобщены Л. С. Ли и соавторами (1980), P. Gardiner (1963), В. Нагcout (1974), Н. Seaber, A. Chandler (1975). Аномалии рефракции у детей с церебральными параличами отмечаются значительно чаще, чем у здоровых (25 и 12% случаев соответственно). Среди детей, родившихся с низкой массой тела, частота аномалий рефракции еще выше (P. Gardiner, 1963). Причем более характерна миопия, чем гиперметропия. Миопия наблюдается у 2—3 % здоровых детей и у 20 % больных церебральными параличами (J. Schmidt, 1968). Косоглазие, по данным Н. Seaber и A. Chandler (1975), наблюдается у 51—55 % больных церебральными параличами независимо от их формы; по данным Л. С. Ли и соавторов (1980) — лишь у 25,4 %. У нормально развивающихся детей сходящееся косоглазие встречается в 10 раз чаще, чем расходящееся, тогда как у больных церебральными параличами — всего в 2,4 раза. Значительно чаще косоглазие содружественное, а не паралитическое, т. е. преимущественно обусловлено нарушением условно-рефлекторной координации движений глаз, возникающим в период формирования бинокулярного зрения. Косоглазие может быть односторонним, двусторонним, альтернирующим, периодическим. К особенностям косоглазия при церебральных параличах относится гораздо меньшая его зависимость, чем у здоровых детей, от аномалии рефракции, непостоянство угла отклонения глазных яблок (U. Kalbe и соавт., 1979). Нистагм, по данным различных авторов, у детей с церебральными параличами составляет от 4 до 28 % и, как показал S. Josef (1962), значительно выше в возрасте до 2 лет, чем у более старших детей. В большинстве случаев нистагм диагностируется рано. По форме он может быть качательным, амблиопическим, ротаторным, толчкообразным. Мозжечковый и лабиринтный нистагм менее характерен для церебральных параличей, чем нистагм глазного типа (G. Woods, 1957). С помощью электронистагмографического обследования 500 больных с нистагмом, косоглазием или их сочетанием у 48 % выявлено нарушение в окуловестибулярной системе (W. Doden, 1961). Парез взора обнаружен нами у 8 % больных церебральными параличами. Парез взора вверх, характерный   для   гиперкинетической формы, обусловлен поражением четверохолмия при билирубиновой интоксикации и иногда сочетается с потерей слуха на высокие тона. Ограничение взора в сторону, отмечаемое у 30—35 % больных церебральными параличами, в большинстве случаев связано с влиянием АШТ-рефлекса, и лишь у небольшой части больных имеется истинный парез взора в сторону. Сопряженная слабость взора вверх, вниз и в стороны обычно наблюдается при тяжелых формах церебральных параличей. Окуломоторная апраксия: в спокойном состоянии внешне парез взора отсутствует, но при попытке взгляда в сторону глаза скачкообразно возвращаются в исходное положение. По мнению W. Woods (1957), такое нарушение движения глазных яблок представляет собой апраксию, а ее анатомической основой служит поражение теменных областей коры большого мозга. Для компенсации окуломоторной апраксии больные толчкообразно наклоняют голову в сторону, что способствует формированию кривошеи. Выпадение полей зрения. Еще S. Frend (1899) показал, что гемианопсия часто сопутствует гемиплегии. J. Tizard и соавторы (1954) среди 106 больных с гемиплегической формой церебрального паралича выявили гемианопсию у 25 %. К. Kato и соавторы (1963) наблюдали гемианопсию лишь у 3—8 % больных. Выпадение полей зрения при гемиплегии чаще бывает по типу гомонимной гемианопсии, при двусторонней гемиплегии возможно концентрическое сужение полей зрения. Левосторонняя гомонимная гемианопсия часто сочетается с дислексией в связи с трудностями возвращения взгляда к началу строки. Выпадение полей зрения может привести к вынужденному положению головы. Атрофия зрительных нервов развивается у 2—3 % детей с церебральными параличами вследствие гидроцефалии или врожденного порока развития зрительного анализатора. При церебральных параличах, сопровождающихся гидроцефалией, W. Walker (1975) обнаружил в 63 % случаев атрофию зрительных нервов. При детских церебральных параличах возможны оптикогностические нарушения, однако у маленького ребенка или у детей со сниженным интеллектом их очень трудно выявить. При зрительной агнозии строение глаза и периферического конца зрительного анализатора не нарушено, поля зрения не изменены, а между тем дети не узнают предметы и их качества. В некоторых случаях подтверждением зрительной агнозии является внезапное различение лиц и окружающих предметов после многих лет кажущейся слепоты. Расстройство зрительного гнозиса может выражаться также в нарушении распознавания графических образов. При этом затруднено восприятие формы, расположения и соотношения букв, поэтому дети с трудом овладевают процессом чтения. Они путают сходные по написанию буквы (и, ш, щ); плохо различают слова с одноименными буквами («кот» и «ток»); во время чтения короткие слова пропускают, длинные распознают с трудом. Затруднения возникают не только при чтении, но и при письме. Нарушения слуха наиболее часто наблюдаются у больных с гиперкинетической формой церебрального паралича, особенно при вариантах, обусловленных ядерной желтухой (у 25—40% больных). При других формах заболевания расстройства слуха регистрируются всего у 4— 6 % больных. Аудиометрические данные указывают на потерю слуха главным образом на высокие тона. При этом даже при отсутствии дизартрии нарушается произношение ряда звуков. Ребенок не слышит звуков высокой частоты ( т, к, с, в, э, ф, ш), не употребляет их в своей речи. В дальнейшем возникают трудности   в   обучении   чтению   и письму. У некоторых больных недоразвит фонематический слух, что выражается в затрудненной дифференцировке близких фонем (ба — па, ва — фа, ша — жа и т. п.). В письме под диктовку такие больные делают много ошибок. Слуховой дефект у детей с билирубиновой энцефалопатией проявляется также недостаточным зрительным восприятием. У детей не развито слуховое внимание, нарушена поисковая реакция на слух (Э. С. Калижнюк, 1975). При любом нарушении слухового восприятия вторично возникает задержка речевого развития, а также осложняется проведение общих восстановительных мероприятий. Снижение слуха можно обнаружить уже в первые месяцы жизни путем исследования медленных корковых слуховых  вызванных  потенциалов. Расстройства чувствительности при детских церебральных параличах проявляются в основном нарушениями кинестетического и двумерно-пространственного чувства, а также астереогнозом. Кинестезии являются чувственной основой двигательного акта, на их основе регулируются точность, сила и плавность мышечных сокращений. Грубое нарушение кинестетической чувствительности, наблюдаемое при всех формах церебрального паралича, играет существенную роль в формировании патологического типа движений. С недостаточностью чувственной основы движений тесно связано нарушение узнавания предмета на ощупь без зрительного контроля (астереогноз). Расстройства болевой и температурной чувствительности наблюдаются главным образом при спастическом гемипарезе. Перцептивные расстройства связаны с недостаточностью кинестетического, зрительного или слухового восприятия, а также совместной их деятельности. Кинестетическое восприятие, возникнув внутриутробно, интенсивно совершенствуется после рождения. Вначале ребенок касается руками рта, груди, позже дистально расположенных частей тела. Касание совместно с движениями и зрением развивает восприятие своего тела. Это дает возможность представить себя как единый объект. Далее осознание своей связи с окружающим миром позволяет развить пространственную ориентацию; у детей с церебральными параличами вследствие двигательных нарушений восприятие себя и окружающего нарушено, что ведет к недостаточности опыта и задержке психического развития. Зрительное восприятие нарушается при плохой фиксации взора и отсутствии полноценного прослеживания, расстройстве конвергенции, сужении полей зрения, снижении остроты зрения, птозе, диплопии, нистагме. Дефекты фиксации взора и прослеживания могут быть вызваны как очаговыми поражениями мозга, так и влиянием тонических рефлекторных реакций. Ограничение движения глаз приводит к сужению полей зрения, а в дальнейшем к недостаточности внимания, неумению сосредоточиться на задании, нарушению начальных пространственных представлений и схемы тела. Нарушение схемы тела. Функция узнавания частей тела развивается па основе совместной адекватной деятельности двигательно-кинестетического, зрительного и вестибулярного анализаторов, которая при детском церебральном параличе нарушена. У больных значительно позже, чем у здоровых, формируется представление о частях тела. Дети с трудом определяют их на себе и на других людях, соотносят части тела, вырезанные из бумаги, с нарисованной картинкой, складывают фигуры куклы из отдельных частей, длительное время не дифференцируют правую и левую конечности. Расстройства схемы тела отмечены нами у 62 % детей с церебральными параличами в возрасте старше 5 лет. Нарушение пространственного восприятия выявляют у 80 % больных. Дети недостаточно четко воспринимают форму предметов, плохо дифференцируют близкие формы, например, круг и овал, четырехугольник и прямоугольник. Многие больные путают пространственные понятия, например, «назад» и «вперед», затрудняются в понимании предлогов и наречий, отражающих пространственные отношения — «под», «над», «около», «недалеко» и т. п. Конструктивная апраксия — корковое расстройство, при котором ребенок не воспринимает пространственные взаимоотношения и потому не способен собирать фигуры из палочек, кубиков, складывать сложный предмет из частей. При этом зрительное восприятие предметов не нарушено. Степень конструктивной апраксии не коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Для выработки тактики лечебно-коррекционных мероприятий и суждения о прогнозе заболевания в каждом конкретном случае необходимо тщательно проанализировать сочетанные неврологические расстройства.