26. Бронхоэктазы, клиническая картина, лечение.

Бронхоэктазы - врожденные, но чаше приобретенные патологические расширения бронхов с изменением структуры их стенки. Различают: 1) Первичные бронхоэктазы - врожденные (синдром Картагенера) или приобретенные в ран­нем детском возрасте. 2) Вторичные бронхоэктазы - вследствие предыдущей патологии легких (абсцесс и др). Бронхоэктатическая болезнь - приобретенное заболевание, характеризующееся хрониче­ским нагноительным процессом в необратимо измененных и функционально неполноценных бронхах преимущественно нижних отделов легких. Ее морфологическая основа – первичные бронхоэктазы. Клиника: начало в детском возрасте; интоксикационный синдром; синдром дыхательной недостаточности; болевой синдром (при обострениях). Осложнения: 1) кровохарканье, кровотечение; 2) вторичный бронхит; 3) очаговые, перифокальные пневмонии; 4) бронхообструктивный синдром; 5) бронхиальная астма; 6) абсцесс легкого; 7) эмпиема плевры; 8) амилоидоз почек, ХПН; 9) дыхательная недостаточность; 10) хроническое легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность. Лечение см В № 25.

27. Бронхиальная астма. Определение, факторы риска, клинико-патогенетические варианты, классификация по степени тяжести, базисная терапия. Обострение бронхиальной астмы, оценка степени тяжести, лечение.

Бронхиальная астма (БА) - хроническое воспалительное заболевание бронхиального дере­ва, приводящее к гиперреактивности бронхов и проявляющееся обратимой бронхиальной обструкцией, обусловленной бронхоспазмом, отеком слизистой бронхов, гиперсекрецией слизи с формированием слизистых пробок, развитием структурной перестройки стенки бронхов. Гиперреактивность бронхов - способность воспалительно измененных бронхов избыточ­но реагировать спазмом на неспецифические (гистамин, метахолин, холод, физические уси­лия) и специфические стимулы (аллергены). Воспалительный характер изменений бронхов подтверждается результатами исследований бронхо-альвеолярного лаважа - увеличение эозинофилов, тучных клеток, мононуклеаров в слизистой и подслизистых слоях бронхов, десквамация эпителия, вязкая мокрота в просвете бронхов, гипертрофия бокаловидных кле­ток, утолщение базальной мембраны. Обратимость бронхиальной обструкции - вариабельность нарушений бронхиальной про­ходимости под влиянием физической нагрузки, вирусной инфекции, воздействии ирритантов, аллергенов и уменьшение обструкции дыхательных путей при исчезновении контакта с аллергенами или после применения бета2-агонистов. Факторы риска. 1) По этиологическим факторам БА разделена на экзогенную, вызванную экзогеными аллергенами - (аэроаллергены пыльцевые, пылевые, пищевые, лекарственные, профессиональные аллергены и эндогенную - (инфекционно-зависимая астма, аспириновая астма, астма физиче­ского усилия). 2) Предрасполагающими факторами БА - являются атопия, генетическая предрасположен­ность к развитию JgE-опосредованного ответа на обычные аэроаллергены. 3) Факторы, усугубляющие течение БА - промышленный смог (окись серы), фотохимиче­ский смог (перекись водорода, окислы азота), бытовой смог (курение). 4) Триггерные факторы - воздействие неспецифических (холод, инсоляция, стрессовые си­туации, метеоусловия) и специфических (аллергены) факторов, вызывающих острый спазм бронхиального дерева или поддерживающих воспалительные изменения бронхов. Приступ БА - развернутый приступ экспираторного диспноэ с затруднением выдоха, сви­стящими хрипами, кашлем с отделением при разрешении приступа вязкой стекловидной мокроты; возможны также ощущение тяжести груди, приступообразный кашель, свистящее дыхание. Клинические формы БА. Атоническая БА имеет наследственный характер, сопровождается высоким уровнем Ig E. Для нее характерны: обнаружение неинфекционного аллергена, связь обострения с повтор­ным контактом с аллергеном, множественность проявлений (явления ринита, конъюнктивита, кожные проявления), эффект элиминации, специфической гипосенсибилизации. Инфекционно-зависимая БА возникает на фоне хронических воспалительных заболеваний бронхиального дерева, обострения заболевания связаны с вирусной инфекцией, характери­зуется острофазовым воспалительным клинико-лабораторным синдромом, сопровождается выделением слизисто-гноиной мокроты, деформацией бронхов при бронхоскопии, выделе­нием гноя из устья мелких бронхов, патологией носоглотки, высокими титрами противобактериальных и вирусных антител. Возникновение аспириновой БА связывают с воздействием нестероидных противовоспа­лительных препаратов на метаболизм арахидоновой кислоты с блокированием циклогеназного пути метаболизма и обострения, обеспечение нормальной функции дыхательной сис­темы, поддержание нормального уровня физической активности, исключение побочного действия лекарственных веществ, используемых при лечении БА, достижение удовлетвори­тельных для пациентов и их семей результатов лечения. Астма физического усилия - возникает отсроченно, после физической нагрузки, возникно­вение бронхиальной обструкции связывают с синдромом гипервентиляции, появлением су­хости слизистой дыхательных путей с дегрануляцией тучных клеток и образованием биоло­гически активных веществ, реализующих приступ удушья. Классификация БА в зависимости от степени тяжести: 1) Интерметтирующее течение - кратковременные симптомы реже I раза в неделю, короткие обострения (от нескольких часов до нескольких дней), ночные симптомы реже 2-х раз в месяц, отсутствие симптомов и нормальная функция внешнего дыхания между обост­рениями, пиковая скорость выдоха (ПСВ) или объем форсированного выдоха за секунду (ОФВ1) больше или равны 80% от должных., разброс показателей в течение суток менее 20%. 2) Легкое персистируюшее течение - симптомы от 1 раза в неделю до 1 раза в день, обострения могут снижать физическую активность и нарушать сон, ночные симптомы более 2 раз в месяц. ПСВ или ОФВ_; больше или равны 80%. Разброс показателей в течение суток 20-30%. 3) Средней степени тяжести персистируюшее течение - ежедневные симптомы, ограниче­ние физической активности при обострениях, ночные симптомы чаще 1 раза в неделю, ПСВ или ОФВ1 от 80 до 60% должных показателей. Разброс в течение суток более 30%. 4) Тяжелая персистирующая астма - постоянное наличие симптомов, частые обострения. Частые ночные симптомы, ограничение физической активности, ПСВ или ОФВ1 равны или менее 60% от должных. Разброс в течение суток более 30%. Медикаментозное лечение больных БА делится на базисную (противовоспалительную) терапию для длительного контроля за персистирующей астмой и терапию для купирования острых симптомов и обострений. При легкой персистирующей астме необходима ежедневная противоспалительная терапия ингаляция стероидными препаратами в дозе 200-500 мкг или хромогликат натрия или недокромил натрия 3-4 раза в день. Средней степени тяжести персистирующее течение БА требует в качестве противовоспалительного лечения ежедневные ингаляции кортикостероидов в дозе 800-1000 мкг; в качестве бронходилататора - бета₂ агонисты короткого или длительного действия (сальмотерол, формотерол), особенно при ночных симптомах, а также ингаляционные антихолинергические препараты (ипратропиум бромид) и пролонгированные теофилины (теопек, теотард, унифиллин). При астме тяжелого течения показаны ежедневные ингаляции высоких доз кортикостероидов (800-1000 мкг), пероральный прием стероидных препаратов (ежедневно или по альтернирующей схеме) ингаляционные бета2-агонисты короткого действия, не чаше 3-4 раз в день или пролонгированные бета2-агонисты, особенно при ночной астме, пролонгированные теофилины. Препараты для длительного контроля за астмой: 1) кортикостероиды ингаляционные - беклометазона пропионат, будесонид, флунизолид, флутиказона пропионат. 2) Кортикостероиды системные - метипреднизолон, преднизолон, преднизон. З) Нестероидные противовоспалительные препараты - кромолин-натрий и недокромил. 4) Бронходилататоры – бета2-агонисты пролонгированного действия -сальметерол, формо­терол. 5) Метилксантины - теофиллин (замедленное высвобождение). 6) Модификаторы лейкотриенов - зафирлукаст, зилеутон. 7) Препараты для быстрого купирования симптомов – ингаляционные бета2-агонисты корогкого действия - сальбутамол, вентолин, дербуталин. 8) Антихолинергические средства - ипратропиум бромид. 9) Аэрозольные системы для доставки препаратов - дозированный ингалятор – бета2-агонисты, кортикостероиды, кромолин-натрий, недокромил, антихолинергические средства. Порошковый ингалятор - бета2-агонисты, кортикостероиды. Спейсер/холдинг-камера - бета2-агонисты, кортикостероиды. Небулайзер – бета2-агонисты, кромолин, антихолинергические средства, кортикостероиды. Обострение бронхиальной астмы (острая тяжёлая атака) - эпизоды прогрессирующей нарастания одышки, появление свистящих хрипов, чувство сдавленна в груди Отмечаете снижение ПСВ и ОВФ1. Степень тяжести обострения может быть от легкой до угрожающей жизни больного (астматическое состояние). Оценка степени тяжести обострения БА. I. Легкое обострение: больные ходят, могут лежать, говорят предложениями; м.б. возбуждены; ЧД повышено; участие дыхательной мускулатуры обычно нет; втяжения яремной ямки нет; свистящее дыхание умеренное, обычно в конце выдоха; пульс менее 100; парадоксальный пульс отсутствует; ПСВ после приема бронходилататора более 80 % от должного или лучшего для больной значения; РаО2-норма, РаСО₂ менее 45 мм рт. ст., SaO2 более 95%. Начальный этап лечения: бета2-агонисты 3-4 раза в течение часа. Хороший ответ на начальную терапию: ПСВ более 80%, ответ на бета2-агонисты в течение 4 часов. Рекомендовано продолжить прием бета₂-агонистов каждые 4 часа в течение 24-48 часов. Плохой ответ в течение часа: ПСВ менее 60%. Рекомендовано: добавить перорально кортикостероиды, госпитализация в клинику для ока­зания неотложной помощи. II. Среднетяжелый приступ БА - 1 стадия астматического состояния мониторинг состояния каждые 15-30 минут: физическая активность ограничена; разговаривает отдельными фразами; больной возбужден, иногда агрессивен; выраженная экспираторная одышка; свистящее громкое дыхание, выраженная тахикардия ; ПСВ в пределах 60-80%; газовый состав крови – РаО2 более 60 мм рт ст, РаСО2 менее 45 мм рт ст. Начальный этап лечения: бета2-агонисты 3-4 раза в течение часа (сальбутамол 5 мг, фенотерол 1 мг, беродуал 20-60 ка­пель через небулайзер, возможно назначение ипратропиума бромида); кортикостероиды перорально; продолжить наблюдение в течение 1-3 часов, ожидая улучшения. Хороший ответ на начальную терапию: ПСВ более 70%; нет расстройства дыхания, ответ на бета2-агонисты сохраняется в течение 4 часов. Рекомендовано: оставить больного дома; продолжить прием бета2-агонистов каждые 4 часа в течение 24-48 часов продолжить прием пероральных стероидов; необходима консультация с врачом для определения дальнейшей тактики лечения и прове­дения образовательного курса для пациента. Плохой ответ в течение часа: состояние больного расценивается как угрожающее; выраженные клинические симптомы астмы, ОФВ, или ПСВ 50-30% от должного или наилучшего для больного; РаО2 меньше 60 мм рт ст., РаСО2 больше 45 мм рт ст. Рекомендовано: срочная госпитализация, ингаляционные бета2-агонисты 5 мг через небулайзер с кислородом; добавить ингаляционные холинолитики (ипратропиум бромид 0,5 -1,0 мл или беродуал - 2-4 мл) через небулайзер; кортикостероиды 30-60 мг в перерасчете на преднизолон (гидрокортизон, метипред) 200 мг внутривенно каждые 6 часов; оксигенотерапия; решить вопрос о назначении теофиллинов короткого действия (если больной не получал прлонгированные теофиллины); при угрожающем состоянии проведение ИВЛ. III. Тяжелый приступ удушья: мониторинг каждые 15-20 мин: физическая активность резко ограничена; положение ортопноэ; произносит отдельные слова; выраженное возбуждение, испуг, дыхательная паника; резко выраженная экспираторная одышка; громкое свистящее дыхание; выраженная тахикардия, часто парадоксальный пульс; ПСВ менее 60%; газовый состав крови PaO2 менее 60 мм рт ст, PaCО2 более 40 мм рт.ст. Начальный этап лечения: бета2-агонисты ежечасно или постоянное через небулайзер; кортикостероиды перорально или внутривенно •Немедленная госпитализация. Хороший ответ на начальную терапию: ОФС1, или ПСВ более 70%; нет расстройств дыхании, ответ на бета2-агоннсты сохраняется в течение 4 часов. Рекомендовано: продолжить прием В₂-агонистов каждые 4 часа в течение 24-48 часов; продолжить прием пероральных стероидов; необходима консультация с врачом для определения дальнейшей тактики лечения и проведения с больным образовательного курса. Плохой ответ в течение часа: состояние больного расценивается как угрожающее 2-3 стадия астматического состояния; выраженные клинические симптомы астмы – ОФС1 или ПСВ 50-30% от должного или наилучшего для больного; РаО₂ меньше 60 мм рт. ст., РаСО2 больше 45 мм рт; физическая активность отсутствует; больной не разговаривает; сознание спутанное, больной вялый, заторможенный; аускультативно немое легкое; брадикардия; гипоксемия, гиперкапния. Необходимо срочно госпитализировать больного в отделение интенсивной терапии для проведения интубации и ИВЛ.