Феохромоцитома Клинические признаки

1. Классическая триада симптомов: сильная головная боль, потливость и сердцебиения.

2. Трудно контролируемая АГ.

3. Необъяснимая синусовая тахикардия.

4. Ортостатическая гипотензия ( дофамина).

5. Возобновляющиеся аритмии.

6. Нейрофиброматоз, пятна «кофе с молоком», болезнь Гиппеля-Ландау, болезнь Штурга-Вебера. туберозный склероз.

7. Осложнения анестезии или хирургических вмешательств в анамнезе.

8. Прессорный ответ на бета-блокаторы.

9. Семейный анамнез феохромоцитомы, медуллярной карциномы щитовидной железы или гиперпаратиреоидизма.

Специальныеисследования

1.Отношение метанефрина (мкг) к креатинину (мг) в моче, выделенной в течение 24 ч, больше 1 (наиболее важный специальный тест скрининга).

2. Повышенное содержание катехоламинов (адреналин, норадреналин, норметанефрин), а также допамина в плазме крови в положении лежа на спине в покое не менее чем в течение 20 минут до забора крови (наиболее важный специальный тест скрининга)

З. Тест подавления клонидином: отсутствие существенного уменьшения содержания норадреналина и адреналина в плазме крови через 3 ч после приема 0,3 мг клонидина (тест следует проводить в состоянии покоя у больных, не получающих ГИПОТEНЗИВНЫХ препаратов).

4. Патологическиe результаты компьютерной, ямр

томографии или сканирования с мета-йодобензилгуанидином.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДЕСТЕРОНИЗМ (БОЛЕЗНЬ КОНА)

Клинические признаки

1. Спонтанная (ничем не спровоцированная) гигпокалиемия <3,5 мэкв/л).

2.Выраженная гипокалиемия, вызванная мочегонными <3,0 мэкв/л).

3. Гипернатриемия (144-148 мэкв/л).

4. Семейный анамнез гипокалиемии.

5. Необычная утомляемость.

6. Необъяснимые парестезии.

7. Полиурия.

8. Кардиальные симптомы (аритмия).

1 Низкая активность ренина плазмы крови, не увеличивающаяся в ответ на уменьшение внутрисосудистого объема и переход в вертикальное положение

2. Тест подавления альдостерона: после внутривенной инфузии 2л физиологического раствора в течении 4ч уровень альдостерона в плазме не становится ниже 10 нг/дл (наиболее важный специальный тест скрининга.

3. Отношение альдостерона в плазме (пг/дл) к активности ренина в плазме (нг/мл/ч) выше 400. Возможно выполнение теста через 2 ч после приёма 25 мг каптоприла

4. Другие тесты уточняющие характер заболевания (тест подавления с дексаметазоном: постуральные изменения содержания альдостерона в плазме крови и оксикортикостерона в плазме.)

5. Компьюпуерчая томография и ямр томография живота (надпочечников).

6. Уровень альдостерона в венах надпочечников.

СИНДРОМ КУШИНГА

Клинические признаки

1. Быстрое увеличение веса.

2. Ожирение туловища.

З. Луноподобное лицо с плеторой.

4. Стрии растяжения (шириной более 1 см, обычно белого цвета).

5. Подушечки жира над ключицами.

6. Нарушение толерантности к глюкозе.

7. Гипокалиемия.

8. Акне, особенно не на лице.

9. Гирсутизм.

10. Олигоменорея или аменорея до менопаузы.

Сnециальные исследования

1. Высокий уровень кортизола в плазме крови (нормальные значения заболевания не исключают).

2.Повышенное содержание свободного кортизола в моче (наиболее важный специальный тест cкрининга) в двух или трех последовательных 24-часовых заборах мочи (при экскреции креатинина выше 10 мг/кг в день).

3. Ночной тecт подавления с дексаметазqном (наиболее важный специальный тест скрининга): отсутствие снижения содержания кортизола в плазме крови ниже 5 мкг/дл к 08:00 после приема внутрь 1 мг дексаметазона в 23:00 накануне.

4. Определение АКТГ в плазмы ,крови и другие тесты для более

точной диагностики характера заболевания.

5. Для поиска первичной опухоли используют компьютерную томографию надпочечников и грудной клетки, ЯМР гипофиза, а также определяют содержание АКТГ в вене височной кости.

ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ

Деформирующий остеоартроз (ДОА) – хроническое дегенеративное заболевание суставов, в основе которых лежит первичная дегенерация суставного хряща с последующим образованием остеофитов, что влечет за собой деформацию сустава.

Артрозы разделяют на первичные и вторичные.

Первичный (генуинный) артроз развивается на здоровом до этого хряще под влиянием его чрезмерной нагрузки.

При вторичном артрозе происходит дегенерация уже предварительно измененного суставного хряща в результате влияния каких либо внешних или внутренних факторов, изменяющих физико-химические свойства хряща или нарушающих нормальное соотношение (конгруэнтность) суставных поверхностей, а следовательно, и правильное распределение нагрузки на них.

Причины ДОА

1.Чрезмерная механическая и функциональная перегрузка здорового хряща;

2. Снижение резистентности хряща к обычной физиологической нагрузке, т.е. несоответствие между нагрузкой, падающей на хрящ, и его возможностями сопротивляться этой нагрузке.

ЭТИОЛОГИЯ.

1) Функциональная перегрузка с постоянной микротравматизацией суставного хряща.

2) Дисплазия и нарушения статики, ведущие к изменениям конгруентности суставных поверхностей.

3) Травмы сустава.

4) Артриты.

5) Метаболические заболевания.

6) Хронический гемартроз.

7) Ишемия кости и остеонекроз.

8) Нервные нарушения с потерей чувствительности.

9) Эндокринные нарушения.

10) Наследственный фактор.

11) Ожирение

КЛАССИФИКАЦИЯ ДОА.

I. Первичный

1)причинный фактор не выяснен;

2)генетически обусловленный.

II. Вторичный

1)генерализованная форма (нарушение метаболических процессов в организме).

2)локальный (дисплазия, воспаление, интоксикация, травма, статические нарушения и др.)

III. Спондилез, спондилоартроз.

Формы:

I.Локальная (моно-, олигоартроз)

II.Генерализованная (полиостеоартроз)

узелковый ПОА с поражением суставов (межфаланговых) кистей;

безузелковый ПОА с поражением только крупных и средних суставов;

редко деструктивная форма артроза, ее можно отнести к узелковому ДОА.

Варианты течения:

1)без заметной прогрессии;

2)медленно прогрессирующее;

3)быстро прогрессирующее

3 КЛИНИКО-R-ЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ ДОА.

I стадия - Незначительное ограничение движений, незначительное сужение суставной щели и начальные остеофиты.

II стадия - Ограничение подвижности в суставе, грубый хруст при движении, умеренная амиотрофия. На R-грамме – выраженное сужение суставной щели, значительные остеофиты. Субхондральный склероз и кисты.

III стадия - Деформация сустава, ограничение его подвижности. На R-грамме почти полное отсутствие суставной щели. Деформация и уплотнение суставных поверхностей эпифизов, обширные краевые остеофиты. Могут быть «суставные мыши» и окостеневшие участки капсулы. Субхондральные кисты.

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ДОА

1. Боли «механического» типа.

2. Периодическое заклинивание («блокада») сустава.

3. В анамнезе: механическая нагрузка сустава, травма, воспалительные или метаболические заболевания суставов.

4. Наличие нарушений статики, нейро-эндокринных заболеваний, нарушений местного кровообращения, артроза у родителей.

5. Медленное развитие болезни без видимой причины.

6. Локализация (суставы ног, дистальные межфаланговые суставы).

7. Стойкая деформация суставов (костные изменения).

8. Сравнительно небольшое ограничение подвижности.

9. Характерные R-логические данные.

10. Нормальные показатели при ОАК.

ЛЕЧЕНИЕ ДОА.

I.1. Разгрузка пораженного сустава.

I.2. Нормализация массы тела.

I.3. Улучшение метаболизма хряща и микроциркуляции в костной ткани.

I.3.1.Лечение хондропротекторами:

• Румалон в/м ч/день по 1,0 №25 2 раза в год;

• Артрон в/м ч/день по 1,0 №25 2 раза в год;

• Артепарон в/м 1,0 2 раза в неделю, затем 2 раза в месяц в течение 4 месяцев. Курс 25-30 инъекций; Per os 1 таб 3 раза в течение 6-8 недель;

• Мукартрин – 2,0 в/м ч/день №10, затем 2 раза в неделю в течение 4 недель и 1 раз в неделю в течение 4 недель. №25-30 2 раза в год;

I.3.2.Внутрисуставное введение ингибиторов протеолитических ферментов:

Трасилол (контрикал) или гордокс в/сустава 25000 ЕД №2-5 с интервалом 2-3 дня 2 раза в год.

I.3.3.Применение искусственной синовиальной жидкости («смазки»): вводят в крупные суставы по 5 мл 15% раствора 1 раз в неделю вместе с 1 мл гидрокортизона ацетата. №4-6.

I.3.4.Метаболическая терапия:

• Рибоксин 0,4 3 раза – 1 месяц; или в/в 10,0 2% раствора в 10 мл NaCL, медленно, или 10 мл рибоксина в 250 мл 5% раствора глюкозы или изотонического раствора NaCL в/в капельно;

• АТФ в/м 1,0 1% раствора ежедневно №20-25;

• Фосфаден per os 0,05 3 раза в течение 3-4 недель или в/м 2-4 мл 2% раствора 2-3- раза в день в течение 2-4 недел ь;

• Пиридоксальфосфат per os по 0,02-0,04 3 раза в день в течение 3-4 недель, или в/м по 0,01 3 раза в день;

• Калия оротат 0,5 3 раза в день за 1 час до еды.

• Анаболические стероидные препараты: ретаболил в/м 1 раз в 2 недели №2-3 или нероболил 0,005 2-3 раза в день – 1 месяц.