Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
учебники / 2-Альбинизм.doc
Скачиваний:
80
Добавлен:
17.09.2019
Размер:
2.44 Mб
Скачать

Невус Беккера

Невус Беккера — это порок развития эпителиальной ткани в виде гиперпигментирован­ного образования с бородавчатой поверхностью. Появляется обычно в подростковом воз­расте как единичное коричневое пятно на плече и впоследствии обрастает волосами. Это весьма распространенное заболевание с доброкачественным течением. Отсутствие невусных клеток не позволяет считать невус Беккера пигментным невусом.

Эпидемиология и этиология

Частота

Болеют 0,52% мужчин в возрасте 17—26 лет.

Возраст

В 50% случаев заболевание начинается до 10 лет, в 25% случаев — в 10—15 лет. в 15% случаев — после 15 лет.

Пол

Мужчины болеют в 5 раз чаще.

Наследственность

Описаны семейные случаи.

Анамнез

Гиперпигментированное пятно появляется в пубертатном периоде и в течение после­дующего года обрастает волосами.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Единичная бляшка с не­ровной, слегка бородавчатой поверхностью . Средняя площадь высыпаний — 125см.

Цвет. От желто-коричнево го до коричнево­го. Окраска неравномерная (в отличие от пятен цвета кофе с молоком). Пальпация. Бородавчатая поверхность едва ощутима, но хорошо видна при боковом ос­вещении.

Форма. Крупная бляшка неправильной фор­мы с неровными, зубчатыми границами. Длинная ось бляшки расположена вдоль ли­нии Лангера, указывающей направление максимальной растяжимости кожи. Локализация. Плечи и участки под молочны­ми железами (32%), нижняя часть спины (23%), верхняя часть спины (19%), пред­плечья (3%), голени (3%).

Волосы

Усиленный рост терминальных волос в об­ласти высыпаний — у 56% больных.

Другие органы

Очень редко на стороне поражения встре­чается укорочение верхней конечности или недоразвитие грудной клетки.

Дифференциальный диагноз

Крупное коричневое пятно или бляшка Гигантский врожденный невоклеточный невус {возвышается над уровнем здоровой ко­жи, существует с рождения); синдром Мак-Къюна—Олбрайта (пятно существует с рож­дения, окрашено равномерно, цвета кофее молоком, нет оволосения).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Световая микроскопия. В эпидермисе акантоз, гиперкератоз, изредка — роговые кис­ты. Невусных клеток нет. Количество меланоцитов не увеличено. Повышенное содер­жание меланина в кератиноцитах базального слоя.

Электронная микроскопия. Увеличение числа меланосом в кератиноцитах базал ьного слоя эпидермиса.

Осмотр с боковым освещением. Боковое осве­щение позволяет увидеть бугристую поверх­ность бляшки.

Клиническое значение

Высыпания очень похожи на врожденные невоклеточные невусы. Для того чтобы их различить, может потребоваться биопсия.

Течение и прогноз

Окраска невуса Беккера нарастает в тече­ние 1—2 лет и затем остается неизменной или, в редких случаях, с годами бледнеет. Часто (но не всегда) после развития окра­ски начинается оволосение бляшки. Воло­сы вырастают темные, жесткие.

Лечение

Риск меланомы не увеличен. Невус беспокоит больных только как косметический дефект.

Рисунок. Невус Беккера. На плече — слипшиеся очаги гиперпишентации, зарос­шие волосами. Невус Беккера — это не пигментный невус, а порок развития эпидермиса и волосяных фолликулов

Очаговый меланоз половых органов

При этом заболевании на половых органах или вокруг заднего прохода поинляются пятна круглой или овальной формы — светло-коричневые, коричневые, темно-коричневые или черные. Диаметр пятен достигает 15 мм. Пятна возникают в зрелом возрасте и существуют по многу лет, не увеличиваясь и размерах. Число меланоиитов не увеличивается, невусных клеток нет. Гиперпигментация обусловлена избытком меланина в кератиноцитах базального слоя эпидермиса.

Синонимы: меланоз вульвы, меланоз полового члена.

Эпидемиология

Частота

Редкое заболевание.

Возраст

Болеют взрослые.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково

часто.

Анамнез

Начало

В зрелом возрасте.

Жалобы Нет.

Сопутствующие заболевания Нет.

Семейный анамнез Не отягощен.

Физикалыше исследование

Кожа

Элементы сыпи. Пятна диаметром 5—15 мм

Цвет. От желто-коричневого до черного; ок­раска пятен обычно неравномерная. Форма. Круглая или овальная. Расположение. Элементы расположены груп­пами.

Локализация. Вульва (малые половые губы), перианальная область, головка и тело полоного члена

Дифференциальный диагноз

Мсланома , осложнения PUVA-терапии (лентиго); фиксированная токсидермия; миксомы кожи и слизи­стых. голубые невусы); плоско­клеточный рак , вызванный вирусом папилломы человека.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Избыток меланина в клетках базалыюго слоя эпидермиса без существенного увеличения числа меланоцитов.

Диагноз

Клиническая картина (одно или несколько коричневых пятен на половом члене или вульве) плюс биопсия (нет пролиферации меланоцитов).

Этиология и патогенез

Неизвестны.

Клиническое значение

И у мужчин, и у женщин при очаговом ме­ланозе половых орган о в, особенно если пят­но единичное, необходимо исключить меланому in situ. Для этого можно использовать эпилюминесцентную микроскопию. Однако опыт эпи люминесцентной микро­скопии пока невелик, и только биопсия по­зволяет окончательно убедиться, что нет ни невусных клеток, ни атипичных меланоци­тов. Диспансерный осмотр проводят каж­дые 3 года.

Лечение

Не требуется.

Рисунок Очаговый меланоз половых органов. Желто-коричневые, неравномер­но окрашенные пятна на головке полового члена поя пились много лет назад. Для исклю­чения меланомы in situ необходима биопсия

Рисунок Очаговый меланоз половых органов. На вульве — несколько четко очерченных пятен, окрашенных и различные оттенки коричневого цвета. Появились они много лет назад. Для исключения меланомы in situ необходима биопсия