Рестриктивная кардиомиопатия

Это заболевание, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда.

Этиология и патогенез: Заболевание обусловлено эозинофилией и инфильтрацией дегранулированных эозинофилов эндомиокарда. Механизм проникновения белка дегранулированных эозинофилов внутрь сердечной клетки остается неясным.

Патология: утолщение эндокарда до нескольких мм, особенно на пути притока и оттока из желудочка. Аппарат митрального клапана пронизан фиброзной тканью, которая простирается в миокард и достигает верхушки. Прогрессирование приводит к подтягиванию верхушки в направлении АВ-клапанов, обусловливая облитерацию полостей. Часто отмечают кальцификацию и даже оссификацию миокарда. Волокна миокарда имеют признаки гипертрофии, но ориентированы правильно.

Гемодинамика: отмечается сочетание нарушения диастолической функции (изометрического расслабления), различной степени АВ-регургитации с перикардиальным выпотом на поздних стадиях и снижением нагнетательной функции сердца.

Клиника зависит от того, какой отдел сердца поражен, от выраженности и локализации фиброза. Проявления: признаки право - левожелудочковой или тотальной недостаточности, перикардиальный выпот, аритмический и тромбоэмболический синдром.

Диагностика: изменения ЭКГ, данные R-графии, ЭХО КГ.

Лечение является трудной задачей.

На ранних стадиях используют преднизолон. При гиперэозинофилии используется лейкофорез. В стадии фиброза – хирургическое лечение – эндокардэктомия с протезированием клапанов.

Литература

ОСНОВНАЯ:

1. Внутренние болезни под ред. Комарова Ф. И., М.: Медицина, 1990 г.

2. Маколкин В. И., Овчаренко С. И. Внутренние болезни. М., Медицина, 1994 г.

3. Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов, том 3., Мн., Выш. школа, Витебск: Белмедкнига, 1996 г.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ:

1. Болезни сердца и сосудов Руководство для врачей, том 2. под ред. Чазова Е. И. М., Медицина , 1992–93 г.

2. Сумароков А. В., Моисеев В. С. Клиническая кардиология М., Универсум паблишинг, 1995 г.

3. Терапевтический справочник Вашингтонского университета.

4. Мухарлямов Н. М. Кардиомиопатии. М., Медицина, 1990 г.

5. Болезни сердечно-сосудистой системы, ревматические болезни, том 1. Под ред. Гогина Е. Е.,М., Медицина, 1991 г.

ТЕМА: МИОКАРДИОДИСТРОФИИ.

ВВЕДЕНИЕ: Термин миокардиодистрофия был предложен Г. Ф. Лангом еще в 30^х годах, к МКД он относил дистрофии миокарда, развивающиеся в результате анемии, эндокринных нарушений, интоксикации, инфекции. В настоящее время к МКД относят также состояния, возникающие вследствие алкогольного опьянения, острого или хронического физического перенапряжения, полного или частичного голодания, ожирения, закрытых травм сердца, хронического тонзиллита.

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Миокардиодистрофии. Определение, этиопатогенез. Классификация.

2.Клиника, диагностика, дифференциальный диагноз миокардиодистрофий.

3.Лечение, прогноз при миокардиодистрофиях.

ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ:

Миокардиодистрофии – невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, характеризующееся нарушением обмена веществ и образования энергии в миокарде.

Это обратимые процессы в миокарде, обусловленные биохимическими и нередко структурными нарушениями на субклеточном уровне в мышце сердца.

Этиология:

1. Токсические влияния на миокард.

2. Интоксикация алкоголем.

3. Ожирение.

4. Эндокринные заболевания (токсический зоб, гипотиреоз, акромегалия, феохромоцитома, гипопитуитаризм, гиперкортицизм, сахарный диабет, климакс и др.).

5. Алиментарная недостаточность и гиповитаминозы.

6. Воздействие физических факторов (радиация, невесомость, вибрация, перегревание, переохлаждение, чрезмерная инсоляция, ожоги, закрытая травма грудной клетки и др.)

7. Острое и хроническое физическое перенапряжение.

8. Заболевания ЖКТ с нарушением всасывания в кишечнике, хронические гепатиты и циррозы печени.

9. Болезни "накопления" (гемохроматоз, амилоидоз, гликогеноз).

10.Острые и хронические инфекции, в т.ч. и тонзиллит.

11.Различные анемии.

12.Заболевания, приводящие к гипоксемии (хроническая недостаточность кровообращения, хроническое легочное сердце).

13.Нарушения электролитного баланса крови различного генеза.

14.Нейрогенные дисфункции, НЦД.

В патогенезе МКД играют роль:

1.Недостаточное поступление в миокард веществ, необходимых для энергообеспечения работы сердца.

2.Нарушение окислительно-восстановительных биохимических процессов в миокарде и процессов трансмембранного обмена (нарушение электролитного баланса, тканевого дыхания, дефицит иди снижение активности ферментов и коферментов).

3.Гиперфунуция миокарда.

4.Нарушение нейроэндокринной регуляции обмена веществ и энергии в миокарде.

Развитие МКД связано с нарушением транспорта ионов кальция: увеличение проницаемости мембран миофибрилл для кальция или снижение активности кальциевого насоса саркоплазматической сети и сарколеммы, значительное накопление в саркоплазме кальция приводит к возникновению кальциевой триады (по Мейерсону):

• нарушению расслабления миофибрилл с повышением диастолического давления или развитием контрактуры отдельных групп клеток миокарда

• увеличению поглощения митохондриями кальция, способствующего разобщению процессов окисления и фосфорилирования с уменьшением эффективности использования кислорода миокардом или значительному дефициту АТФ и вторичному энергодефицитному его повреждению – повышение активности кальций-зависимых протеаз, разрушающих Z-структуры миофибрилл и активации кальций-зависимых фосфолипаз в митохондриях.

Нарушение гипоталамической регуляции, изменения нейроэндокринных влияний, активация симпатоадреналовой системы и ее влияние на сердце приводит к уменьшению утилизации миокардом кислорода и повышает потребность в нем.

Активируются процессы перекисного окисления липидов, и накопление свободных радикалов усугубляет поражение миокарда.

В основе клинической картины МКД лежат незначительные увеличение сердца и смещение его левой границы кнаружи до 0,5–1 см., а также слабо выраженные признаки снижения сократительной функции миокарда с развитием сердечной недостаточности 1стадии, кардиалгии, некоторые нарушения ритма, чаще по типу экстрасистолии.

Отсутствие специфических признаков МКД затрудняет ее диагностику. Учитывая вторичный характер МКД, распознавание ее должно основываться на выявлении заболеваний, которые сопровождаются дистрофическими изменениями миокарда, динамическом наблюдении и систематическом целенаправленном клинико-инструментальном обследовании лиц с указанной патологией. В комплексе диагностических мероприятий особое внимание необходимо уделять исследованиям, которые позволяют своевременно распознавать нарушения сократительной функции миокарда, ритма сердца и другие симптомы, которыми может проявляться МКД.

Лабораторные данные не характерны, обусловлены основным заболеванием. Признаков воспалительного процесса нет.

На ЭКГ: удлинение электрической систолы укорочение продолжительности и снижение амплитуды зубцов Т, снижение вольтажа зубцов ЭКГ, замедление проводимости, экстрасистолия.

На ФКГ: снижение амплитуды тонов сердца, неинтенсивный систолический шум на верхушке, на основании сердца, при выраженной дистрофии миокарда – патологический III тон, ритм галопа, удлинение электрической систолы при уменьшении механической систолы (расстояние I-II тон), интервал Т – II тон больше 0,2с.

На R-скопии увеличение размеров сердца.

ЭХО-КГ: диффузные изменения миокарда и увеличение размеров полостей.

ВЭМ: снижение толерантности к физической нагрузке.

Лечебная программа при МКД включает:

1.Лечение основного заболевания, устранение причины, вызвавшей МКД.

2.Улучшение процессов метаболизма в миокарде: рибоксин, милдронат, неотон, кокарбоксилаза, никотинамид, липоевая кислота, АТФ, калия оротат, фосфаден.

3.Антиоксидантная терапия: вит. Е, антиоксидантный комплекс.

4.Влияние на кальциевый патогенетический механизм МКД: антагонисты кальция (верапамил, финоптин).

5.Стабилизация лизосомных мембран: эссенциале, пармидин.

6.Устранение гипоксии и ацидоза в миокарде: оксигенотерапия, ГБО.

7.Устранение дисбаланса электролитов в миокарде: поляризующая смесь, р-р калия хлорида.

8.Устранение влияния избытка катехоламинов на миокард: анаприлин, корданум.

9.Симптоматическая терапия.