Открытый артериальный проток.

Открытый артериальный проток (ОАП) представляет собой аномальное сообщение между легочной артерией (в месте ее бифуркации на правую и левую ветви) и нисходящим отделом аорты (сразу под местом отхождения от нее подключичной артерии), которое стойко сохраняется в постнатальный период.

Первичные нарушения гемодинамики обусловлены шунтированием артериальной крови из аорты в легочную артерию по градиенту давления между ними, который сохраняется в течение и систолы, и диастолы. Увеличение легочного кровотока вызывает увеличение притока к левым отделам сердца и его перегрузку. Компенсация обеспечивается гиперфункцией и гипертрофией ЛЖ.

В ответ на увеличение легочного кровотока развиваются склеротические процессы в легочных артериолах, что приводит к повышению давления в легочной артерии и уменьшению сброса крови. При этом, однако, возникает перегрузка сопротивлением правого желудочка, который гипертрофируется. Нарушения компенсации проявляются развитием лево- и правожелудочковой недостаточности. При наличии широкого артериального протока при высоком легочном сосудистом сопротивлении возможен сброс крови справа налево.

Больные жалоб не предъявляют или отмечают одышку при физической нагрузке, слабость, утомляемость, которые нарастают с развитием легочной гипертензии.

При пальпации – усиленный верхушечный толчок. При аускультации – грубый непрерывный систолодиастолический шум с эпицентром в 1–2 межреберье слева у края грудины, акцент 2 тона над ЛА.

На ЭКГ – признаки гипертрофии ЛЖ, а при нарастании легочной гипертензии также ПЖ.

При рентгенологическом исследовании выявляют:

• увеличение ЛЖ;

• увеличение ЛП, степень которого зависит от величины объемной перегрузки;

• увеличение ствола ЛА;

• усиление легочного сосудистого рисунка;

• расширение дуги Аорты.

На ЭхоКГ отмечаются признаки увеличения левых отделов сердца, а также ПЖ, легочной гипертензии.

Течение и прогноз зависят главным образом от развития легочной гипертензии.

Лечение ОАП хирургическое. Оно показано во всех случаях, кроме "синих" форм со сбросом крови справа налево.

Коарктация аорты.

Коарктация аорты (КА) – врожденное сужение просвета аорты в области перешейка или проксимальнее. Первичные нарушения гемодинамики обусловлены снижением АД дистальнее места сужения аорты, что приводит к недостаточности кровообращения в нижней части туловища, в том числе ишемии почек. Компенсация осуществляется:

• путем гиперфункции и гипертрофии ЛЖ;

• вследствие развития коллатерального кровообращения за счет анастомозирования артерий выше и ниже места сужения.

Нарушения компенсации:

• артериальная гипертензия верхней половины туловища усугубляется и приобретает признаки злокачественной под влиянием активации РААС как следствия ишемии почек;

• перегрузка ЛЖ сопротивлением приводит к его недостаточности.

Клиника определяется артериальной гипертензией верхней половины туловища и гипотензией – нижней, а также выраженностью коллатералей. Жалобы обычно появляются в 20–30 лет. Больных беспокоят:

• одышка при физической нагрузке;

• головная боль, головокружение, появление "мушек" перед глазами;

• быстрая утомляемость н/конечностей, иногда боль в них при физической нагрузке по типу перемежающей хромоты.

При объективном исследовании обращает на себя внимание, выраженное развитие мышц плечевого пояса по сравнению с н/ конечностями. Важным диагностическим критерием является усиление пульсации сонных артерий и повышение АД, преимущественно систолического на в/конечностях при резком ослаблении или отсутствии пульсации на бедренных артериях и дистальнее. Данные аускультации и ФКГ не специфичны.

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии ЛЖ. На рентгенограмме отмечается аортальная форма сердца с увеличением ЛЖ и значительным расширением восходящей части Аорты и ее дуги.

Течение и прогноз неблагоприятные. Лечение хирургическое. Операция показана практически всем больным при отсутствии серьезных осложнений – злокачественной АГ, тяжелой почечной и сердечной недостаточности.